Primär biliäre Cholangitis

Autoimmune Lebererkrankung, die langsam die kleinen Gallengänge zerstört, meist bei Frauen mittleren Alters. Typisch: Juckreiz, Müdigkeit; Zirrhose möglich.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die kleinen Gallengänge in der Leber zerstört. Die Galle staut sich (Cholestase), was über Jahre zu Fibrose, Zirrhose und Leberversagen führen kann. Früher hieß sie primär biliäre Zirrhose.

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Pfortader (Vena portae hepatis)

Wen es betrifft

Selten; etwa neun von zehn Patienten sind Frauen, meist mit Diagnose zwischen 40 und 60 Jahren. Sie ist in Lateinamerika ebenso beschrieben wie anderswo, und viele Fälle werden heute durch Routine-Blutuntersuchungen entdeckt, bevor Symptome auftreten.

Ursachen

Autoimmuner Angriff auf die Epithelzellen der kleinen intrahepatischen Gallengänge
Genetische Anfälligkeit in Kombination mit Umweltauslösern (Infektionen, Chemikalien und Rauchen werden diskutiert)
Genaue Ursache unbekannt

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht und mittleres Lebensalter
Verwandte ersten Grades mit der Erkrankung
Andere Autoimmunerkrankungen: Sjögren-Syndrom, autoimmune Schilddrüsenerkrankung, systemische Sklerose (CREST), Zöliakie, Raynaud-Phänomen
Rauchen

Pathophysiologie

T-Zellen und antimitochondriale Antikörper richten sich gegen die kleinen interlobulären Gallengänge und verursachen eine nicht eitrige destruierende Cholangitis. Zurückgehaltene Gallensäuren schädigen die Hepatozyten und treiben eine Fibrose an, die von den Portalfeldern über eine brückenbildende Fibrose bis zur Zirrhose fortschreitet. Weniger Galle im Darm beeinträchtigt die Aufnahme von Fett und fettlöslichen Vitaminen.

Einteilung

Histologische Stadien 1 bis 4 (portale Entzündung, periportal, brückenbildende Fibrose, Zirrhose)
Asymptomatisch (durch Tests entdeckt) versus symptomatisch
PBC-Autoimmunhepatitis-Overlap

Symptome und Zeichen

Oft keine Symptome; isoliert erhöhte alkalische Phosphatase im Blut
Müdigkeit, häufig das am stärksten beeinträchtigende Symptom
Juckreiz (Pruritus), oft nachts schlimmer und vor dem Ikterus auftretend
Trockene Augen und trockener Mund (assoziiertes Sicca-Syndrom)
Hepatomegalie, Hyperpigmentierung der Haut und Xanthelasmen oder Xanthome durch hohes Cholesterin
Spät: Ikterus, Aszites, Neigung zu Blutergüssen und Fettstühle

Diagnose

Klinisch: Typisch ist eine Frau mittleren Alters mit Müdigkeit und Juckreiz oder ohne Symptome mit cholestatischem Muster im Labor. Die Untersuchung kann Hepatomegalie, Kratzspuren und Xanthelasmen zeigen.
Untersuchungen: Cholestatisches Profil: hohe alkalische Phosphatase und GGT, das Bilirubin steigt später an. Antimitochondriale Antikörper (AMA, M2) sind das Kennzeichen und bei etwa 95 % positiv; PBC-spezifische ANA (Anti-gp210, Anti-sp100) helfen bei negativen AMA. IgM ist oft erhöht, ebenso das Cholesterin. Die Diagnose beruht auf erhöhter AP plus positiven AMA; die Biopsie bleibt unklaren Fällen oder dem Verdacht auf ein Overlap vorbehalten.
Bildgebung: Sonographie (oder MRCP) zum Ausschluss einer extrahepatischen Obstruktion; die Gallengänge sehen normal aus. Die Elastographie schätzt die Fibrose ab; die Knochendichtemessung dient dem Osteoporose-Screening.

Differenzialdiagnose

Primär sklerosierende Cholangitis
Extrahepatische Gallenwegsobstruktion (Steine, Tumor)
Medikamentös induzierte cholestatische Leberschädigung
Autoimmunhepatitis oder Overlap-Syndrom
Infiltrative Erkrankung wie Sarkoidose

Behandlungsziel

Das Fortschreiten zur Zirrhose mit Gallensäuretherapie verlangsamen, Juckreiz und Müdigkeit lindern, Knochenschwund und Vitaminmangel vorbeugen und behandeln und bei drohendem Leberversagen zur Transplantation überweisen.

Behandlung

Medikamentös: Ursodeoxycholsäure ist die lebenslange Therapie der ersten Wahl und verbessert bei Ansprechen das Überleben; das Ansprechen wird nach etwa einem Jahr anhand der AP beurteilt. Zweitlinienoptionen bei unzureichendem Ansprechen sind vor allem PPAR-Agonisten (Seladelpar, Elafibranor oder Fibrate im Off-Label-Use); Obeticholsäure wurde in mehreren Märkten wegen Sicherheitsbedenken vom Markt genommen.
Medikamentös: Juckreiz: zuerst Gallensäurebinder, dann Rifampicin, Opioidantagonisten oder Sertralin in ausgewählten Fällen. Ersatz fettlöslicher Vitamine (A, D, E, K) sowie Calcium mit Vitamin D zum Knochenschutz.
Verlaufskontrolle: Regelmäßige Leberwerte zur Beurteilung des Therapieansprechens, Knochendichtemessung, Schilddrüsenfunktion und bei bestehender Zirrhose alle sechs Monate Sonographie auf Leberkrebs sowie endoskopisches Varizen-Screening.
Operativ: Lebertransplantation bei dekompensierter Zirrhose oder therapieresistentem Juckreiz; die Erkrankung kann im Transplantat erneut auftreten.

Komplikationen

Zirrhose mit portaler Hypertension, Varizen und Aszites
Osteoporose (hepatische Osteodystrophie)
Mangel an fettlöslichen Vitaminen und Steatorrhö
Hypercholesterinämie mit Xanthomen
Hepatozelluläres Karzinom bei fortgeschrittener Erkrankung

Prognose

Unter Ursodeoxycholsäure haben Patienten mit biochemischem Ansprechen eine Lebenserwartung nahe der Allgemeinbevölkerung. Unzureichendes Ansprechen, hohes Bilirubin und fortgeschrittene Fibrose sagen ein Fortschreiten voraus; unbehandelt führt die Erkrankung oft innerhalb von ein bis zwei Jahrzehnten zum Leberversagen.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Antikörper ist das Kennzeichen der primär biliären Cholangitis?

Antimitochondriale Antikörper (AMA, Anti-M2), bei etwa 95 % der Patienten positiv.

Wie sehen die klassische Patientin und das Leitsymptom der PBC aus?

Eine Frau mittleren Alters mit Müdigkeit und Juckreiz oder eine isoliert erhöhte alkalische Phosphatase bei Routinetests.

Welches Medikament ist bei PBC erste Wahl?

Ursodeoxycholsäure als Langzeittherapie; sie verlangsamt das Fortschreiten und verbessert bei Ansprechen das Überleben.

Welche Gallengänge sind bei PBC im Vergleich zur PSC betroffen?

Die PBC zerstört die kleinen intrahepatischen Gänge; die PSC vernarbt sowohl intra- als auch extrahepatische Gänge.

Welche zwei Komplikationen der chronischen Cholestase treten bei PBC neben der Zirrhose auf?

Osteoporose und Mangel an fettlöslichen Vitaminen (A, D, E, K); außerdem Hypercholesterinämie mit Xanthomen.