Cholangite biliaire primitive

Maladie auto-immune du foie qui détruit lentement les petits canaux biliaires, surtout chez la femme d'âge moyen. Prurit et fatigue ; risque de cirrhose.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Maladie auto-immune chronique dans laquelle le système immunitaire détruit les petits canaux biliaires intrahépatiques. La bile est retenue (cholestase) et, au fil des années, cela peut conduire à la fibrose, à la cirrhose et à l'insuffisance hépatique. Elle était auparavant appelée cirrhose biliaire primitive.

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Veine porte

Qui est touché

Peu fréquente ; environ neuf patients sur dix sont des femmes, généralement diagnostiquées entre 40 et 60 ans. Elle est décrite en Amérique latine comme ailleurs, et de nombreux cas sont désormais découverts sur des analyses sanguines de routine avant l'apparition des symptômes.

Causes

Attaque auto-immune des cellules épithéliales des petits canaux biliaires intrahépatiques
Prédisposition génétique associée à des facteurs environnementaux (infections, produits chimiques et tabac ont été proposés)
Cause exacte inconnue

Facteurs de risque

Sexe féminin et âge moyen
Apparenté au premier degré atteint
Autres maladies auto-immunes : maladie de Sjögren, thyroïdite auto-immune, sclérodermie systémique (CREST), maladie cœliaque, phénomène de Raynaud
Tabagisme

Physiopathologie

Les lymphocytes T et les anticorps antimitochondries ciblent les petits canaux biliaires interlobulaires, provoquant une cholangite destructrice non suppurée. Les acides biliaires retenus lèsent les hépatocytes et entraînent une fibrose qui progresse des espaces portes vers une fibrose en ponts puis une cirrhose. La diminution de la bile dans l'intestin altère l'absorption des graisses et des vitamines liposolubles.

Classification

Stades histologiques 1 à 4 (inflammation portale, atteinte périportale, fibrose en ponts, cirrhose)
Asymptomatique (découverte sur des analyses) versus symptomatique
Chevauchement CBP–hépatite auto-immune

Symptômes et signes

Souvent aucun symptôme ; élévation isolée des phosphatases alcalines sur les analyses sanguines
Fatigue, souvent le symptôme le plus invalidant
Démangeaisons (prurit), souvent pires la nuit et précédant l'ictère
Sécheresse oculaire et buccale (syndrome sec associé)
Hépatomégalie, hyperpigmentation cutanée et xanthélasma ou xanthomes liés à l'hypercholestérolémie
Tardivement : ictère, ascite, ecchymoses faciles et selles graisseuses

Diagnostic

Clinique: La patiente typique est une femme d'âge moyen avec fatigue et prurit, ou asymptomatique avec un profil cholestatique aux analyses sanguines. L'examen peut montrer une hépatomégalie, des lésions de grattage et un xanthélasma.
Examens: Profil cholestatique : phosphatases alcalines (PAL) et GGT élevées, la bilirubine augmentant plus tard. Les anticorps antimitochondries (AMA, M2) sont le marqueur caractéristique et sont positifs chez environ 95 % des patients ; les AAN spécifiques de la CBP (anti-gp210, anti-sp100) aident lorsque les AMA sont négatifs. Les IgM sont souvent élevées, de même que le cholestérol. Le diagnostic repose sur des PAL élevées et des AMA positifs ; la biopsie est réservée aux cas douteux ou à la suspicion de chevauchement.
Imagerie: Échographie (ou cholangio-IRM) pour exclure un obstacle extrahépatique ; les voies biliaires sont normales. L'élastographie estime la fibrose ; l'ostéodensitométrie dépiste l'ostéoporose.

Diagnostic différentiel

Cholangite sclérosante primitive
Obstacle biliaire extrahépatique (calculs, tumeur)
Hépatotoxicité médicamenteuse cholestatique
Hépatite auto-immune ou syndrome de chevauchement
Maladie infiltrative comme la sarcoïdose

Objectif du traitement

Ralentir l'évolution vers la cirrhose par un traitement par acide biliaire, soulager le prurit et la fatigue, prévenir et traiter la perte osseuse et les carences vitaminiques, et orienter vers la transplantation à l'approche de l'insuffisance hépatique.

Traitement

Médical: L'acide ursodésoxycholique est le traitement de première intention, à vie, et améliore la survie des répondeurs ; la réponse est jugée sur les PAL après environ un an. Les options de deuxième ligne chez les mauvais répondeurs sont principalement les agonistes PPAR (séladelpar, élafibranor, ou fibrates hors AMM) ; l'acide obéticholique a été retiré de plusieurs marchés pour des raisons de sécurité.
Médical: Prurit : chélateurs des acides biliaires en premier, puis rifampicine, antagonistes opioïdes ou sertraline dans certains cas. Supplémentation en vitamines liposolubles (A, D, E, K) et calcium avec vitamine D pour la protection osseuse.
Suivi: Bilan hépatique régulier pour évaluer la réponse au traitement, ostéodensitométrie, fonction thyroïdienne et, en cas de cirrhose, échographie tous les six mois pour le cancer du foie et dépistage endoscopique des varices.
Chirurgical: Transplantation hépatique en cas de cirrhose décompensée ou de prurit réfractaire ; la maladie peut récidiver sur le greffon.

Complications

Cirrhose avec hypertension portale, varices et ascite
Ostéoporose (ostéodystrophie hépatique)
Carence en vitamines liposolubles et stéatorrhée
Hypercholestérolémie avec xanthomes
Carcinome hépatocellulaire à un stade avancé

Pronostic

Sous acide ursodésoxycholique, les patients ayant une réponse biochimique ont une espérance de vie proche de celle de la population générale. Une mauvaise réponse, une bilirubine élevée et une fibrose avancée annoncent une progression ; non traitée, la maladie aboutit souvent à une insuffisance hépatique en une à deux décennies.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel anticorps est le marqueur caractéristique de la cholangite biliaire primitive ?

Les anticorps antimitochondries (AMA, anti-M2), positifs chez environ 95 % des patients.

Quels sont la patiente type et le symptôme révélateur classique de la CBP ?

Une femme d'âge moyen avec fatigue et prurit, ou une élévation isolée des phosphatases alcalines sur un bilan de routine.

Quel est le médicament de première intention de la CBP ?

L'acide ursodésoxycholique, au long cours ; il ralentit la progression et améliore la survie des répondeurs.

Quels canaux biliaires sont atteints dans la CBP par rapport à la CSP ?

La CBP détruit les petits canaux intrahépatiques ; la CSP cicatrise à la fois les voies intra- et extrahépatiques.

Quelles sont les deux complications de la cholestase chronique dans la CBP, en dehors de la cirrhose ?

L'ostéoporose et la carence en vitamines liposolubles (A, D, E, K) ; aussi l'hypercholestérolémie avec xanthomes.

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Primary biliary cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2021).

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