Colangite biliar primária

O que é

Doença autoimune crônica em que o sistema imune destrói os pequenos ductos biliares dentro do fígado. A bile fica retida (colestase) e, ao longo dos anos, isso pode levar a fibrose, cirrose e insuficiência hepática. Era chamada antes de cirrose biliar primária.

Quem afeta

Incomum; cerca de nove em cada dez pacientes são mulheres, geralmente diagnosticadas entre 40 e 60 anos. É descrita na América Latina como em outros lugares, e muitos casos hoje são descobertos em exames de sangue de rotina antes do surgimento dos sintomas.

Causas

• Ataque autoimune às células epiteliais dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos
• Suscetibilidade genética combinada a desencadeantes ambientais (foram propostos infecções, substâncias químicas e tabagismo)
• Causa exata desconhecida

Fatores de risco

• Sexo feminino e meia-idade
• Parente de primeiro grau com a doença
• Outras doenças autoimunes: doença de Sjögren, doença tireoidiana autoimune, esclerose sistêmica (CREST), doença celíaca, fenômeno de Raynaud
• Tabagismo

Fisiopatologia

Células T e anticorpos antimitocondriais atacam os pequenos ductos biliares interlobulares, causando colangite destrutiva não supurativa. Os ácidos biliares retidos lesam os hepatócitos e promovem fibrose, que evolui dos espaços porta para fibrose em ponte e cirrose. A redução da bile no intestino prejudica a absorção de gorduras e de vitaminas lipossolúveis.

Classificação

• Estágios histológicos 1 a 4 (inflamação portal, periportal, fibrose em ponte, cirrose)
• Assintomática (descoberta em exames) versus sintomática
• Sobreposição CBP–hepatite autoimune

Sintomas e sinais

• Muitas vezes sem sintomas; fosfatase alcalina elevada isolada nos exames de sangue
• Fadiga, frequentemente o sintoma mais incapacitante
• Coceira (prurido), muitas vezes pior à noite e anterior à icterícia
• Olhos secos e boca seca (síndrome seca associada)
• Hepatomegalia, hiperpigmentação da pele e xantelasma ou xantomas pelo colesterol alto
• Tardios: icterícia, ascite, hematomas fáceis e fezes gordurosas

Diagnóstico

Clínico

A paciente típica é uma mulher de meia-idade com fadiga e coceira, ou sem sintomas e com padrão colestático nos exames de sangue. O exame pode mostrar hepatomegalia, escoriações e xantelasma.

Exames

Perfil colestático: fosfatase alcalina (FA) e GGT altas, com elevação posterior da bilirrubina. Os anticorpos antimitocondriais (AMA, M2) são a marca da doença e são positivos em cerca de 95%; os FAN específicos da CBP (anti-gp210, anti-sp100) ajudam quando o AMA é negativo. A IgM costuma estar elevada, assim como o colesterol. O diagnóstico se baseia em FA elevada mais AMA positivo; a biópsia é reservada para casos duvidosos ou suspeita de sobreposição.

Imagem

Ultrassonografia (ou colangiorressonância) para excluir obstrução extra-hepática; os ductos parecem normais. A elastografia estima a fibrose; a densitometria óssea rastreia a osteoporose.

Diagnóstico diferencial

• Colangite esclerosante primária
• Obstrução biliar extra-hepática (cálculos, tumor)
• Lesão hepática colestática induzida por medicamentos
• Hepatite autoimune ou síndrome de sobreposição
• Doença infiltrativa como a sarcoidose

Objetivo do tratamento

Retardar a progressão para cirrose com terapia com ácido biliar, aliviar a coceira e a fadiga, prevenir e tratar a perda óssea e a deficiência de vitaminas, e encaminhar para transplante quando a insuficiência hepática se aproxima.

Tratamento

Clínico

O ácido ursodesoxicólico é o tratamento de primeira linha, por toda a vida, e melhora a sobrevida nos respondedores; a resposta é avaliada pela FA após cerca de um ano. As opções de segunda linha para maus respondedores são principalmente agonistas de PPAR (seladelpar, elafibranor ou fibratos off-label); o ácido obeticólico foi retirado de vários mercados por questões de segurança.

Clínico

Coceira: primeiro sequestrantes de ácidos biliares, depois rifampicina, antagonistas opioides ou sertralina em casos selecionados. Reposição de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) e cálcio com vitamina D para proteção óssea.

Acompanhamento

Exames hepáticos regulares para avaliar a resposta ao tratamento, densitometria óssea, função tireoidiana e, uma vez instalada a cirrose, ultrassonografia a cada seis meses para câncer de fígado e rastreamento endoscópico de varizes.

Cirúrgico

Transplante hepático na cirrose descompensada ou na coceira intratável; a doença pode recidivar no enxerto.

Complicações

• Cirrose com hipertensão portal, varizes e ascite
• Osteoporose (osteodistrofia hepática)
• Deficiência de vitaminas lipossolúveis e esteatorreia
• Hipercolesterolemia com xantomas
• Carcinoma hepatocelular na doença avançada

Prognóstico

Com ácido ursodesoxicólico, os pacientes com resposta bioquímica têm expectativa de vida próxima à da população geral. Resposta insuficiente, bilirrubina alta e fibrose avançada predizem progressão; a doença não tratada muitas vezes leva à insuficiência hepática em uma a duas décadas.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Primary biliary cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2021).

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