Enfermedades · Pediatría y neonatología
Enfermedad de Kawasaki !
Vasculitis infantil con fiebre prolongada, ojos y labios rojos y exantema. Sin tratamiento temprano puede dañar las arterias coronarias.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Coronaria derecha
- Tronco de la coronaria izquierda
- Ganglios del cuello
- Descendente anterior
- Arteria circunfleja
- Pericardio
- Valva anterior de la mitral
- Lengua
Por qué ocurre
- Trombosis y la tríada de Virchow
- Circulación coronaria e isquemia miocárdica
- Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares
Qué es
Inflamación aguda y autolimitada de las arterias de mediano calibre en niños pequeños, que se reconoce por cinco o más días de fiebre junto con signos mucocutáneos típicos. Su principal peligro son los aneurismas de las arterias coronarias.
A quién afecta
Afecta sobre todo a menores de cinco años, más a niños que a niñas, con las tasas más altas en Japón y Asia oriental. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia en países de ingresos altos; en América Latina, donde la cardiopatía reumática aún le disputa ese lugar, probablemente se subdiagnostica porque se confunde con exantemas infecciosos comunes.
Causas
- Causa desconocida
- Probablemente una respuesta inmunitaria anormal a un desencadenante infeccioso o ambiental en niños con susceptibilidad genética
Factores de riesgo
- Edad menor de 5 años (pico en niños pequeños)
- Sexo masculino
- Ascendencia del este de Asia
- Hermano o padre con antecedente de la enfermedad
- Mayor riesgo de aneurisma: edad menor de 6 meses, tratamiento tardío, resistencia a la inmunoglobulina
Fisiopatología
Células inmunitarias activadas infiltran la pared de las arterias musculares de mediano calibre, sobre todo las coronarias. La arteritis necrosante destruye la lámina elástica interna y la media, y el vaso se dilata en aneurismas; la cicatrización, la trombosis o la estenosis posteriores pueden causar isquemia miocárdica años después. En la fase aguda pueden aparecer miocarditis, pericarditis e insuficiencia valvular.
Clasificación
- Completa (clásica): fiebre de 5 días o más y al menos 4 de los 5 criterios principales
- Incompleta: fiebre de 5 días o más con 2 o 3 criterios, apoyada en hallazgos de laboratorio o ecocardiográficos
- Fases: aguda febril, subaguda (descamación, trombocitosis, mayor riesgo de aneurisma) y de convalecencia
Síntomas y signos
- Fiebre alta de 5 días o más, que responde poco a los antipiréticos, con irritabilidad marcada
- Inyección conjuntival bilateral no exudativa que respeta el limbo
- Labios rojos y agrietados, lengua en fresa y enrojecimiento difuso de boca y faringe
- Exantema polimorfo en tronco y extremidades, a menudo más marcado en la región inguinal
- Manos y pies rojos e hinchados, seguidos de descamación de dedos de manos y pies en la segunda o tercera semana
- Adenopatía cervical, en general unilateral y de al menos 1,5 cm
- Enrojecimiento o costra en la cicatriz de la vacuna BCG en algunos lactantes
Diagnóstico
- Clínico
- Diagnóstico clínico basado en la duración de la fiebre y los cinco criterios principales (ojos, boca, exantema, extremidades, ganglio del cuello). Las formas incompletas son frecuentes en lactantes, que son el grupo con mayor riesgo de aneurisma.
- Pruebas
- No hay una prueba específica. Hallazgos de apoyo: PCR y VSG altas, leucocitosis con neutrofilia, anemia normocítica, albúmina baja, transaminasas elevadas, piuria estéril y, después de la primera semana, trombocitosis. El ECG puede mostrar arritmia o isquemia.
- Imágenes
- Ecocardiograma al diagnóstico y de nuevo hacia las 2 y 6 semanas para medir los diámetros coronarios (puntuación z) y valorar la función ventricular, las válvulas y el pericardio. Angiotomografía, angiorresonancia o angiografía por cateterismo para aneurismas grandes o complejos.
Diagnóstico diferencial
- Sarampión y otros exantemas virales (adenovirus, enterovirus)
- Escarlatina y síndrome de choque tóxico estreptocócico o estafilocócico
- Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (SIM-P) tras SARS-CoV-2
- Reacciones a medicamentos, incluido el síndrome de Stevens-Johnson
- Artritis idiopática juvenil sistémica
- Dengue y otras enfermedades febriles tropicales
Objetivo del tratamiento
Apagar la inflamación vascular pronto, idealmente en los primeros 10 días de fiebre, para prevenir los aneurismas coronarios, y prevenir la trombosis en los niños que ya tienen daño coronario.
Tratamiento
- Médico
- Inmunoglobulina endovenosa (IGEV) en una sola infusión en el hospital, el tratamiento clave que reduce el riesgo de aneurisma.
- Médico
- Ácido acetilsalicílico, primero en nivel antiinflamatorio y luego antiagregante bajo, mantenido hasta que el ecocardiograma de control sea normal o por más tiempo si hay aneurismas (con atención a la influenza y la varicela por el riesgo de síndrome de Reye).
- Médico
- Enfermedad resistente a la IGEV o de alto riesgo: segunda infusión de IGEV, corticoides u otros inmunomoduladores como infliximab o anakinra.
- Seguimiento
- Ecocardiogramas seriados y seguimiento cardiológico a largo plazo según el riesgo coronario; anticoagulantes o doble antiagregación en aneurismas grandes. Enfermería: curva de fiebre, signos vitales y reacciones a la infusión durante la IGEV, balance de líquidos, cuidado de piel y boca, y educación para aplazar las vacunas de virus vivos después de la IGEV.
- Procedimiento
- Revascularización coronaria (intervención percutánea o cirugía de puentes) en los pocos niños con estenosis grave o isquemia.
Complicaciones
- Aneurismas, trombosis y estenosis de las arterias coronarias
- Infarto agudo de miocardio y muerte súbita
- Miocarditis, derrame pericárdico e insuficiencia valvular (sobre todo mitral)
- Aneurismas en otras arterias de mediano calibre
- Síndrome de activación macrofágica (raro)
Pronóstico
Con IGEV oportuna la mayoría de los niños se recupera por completo y el riesgo de aneurisma coronario baja a un pequeño porcentaje; sin tratamiento, alrededor de una cuarta parte desarrolla aneurismas. Los aneurismas pequeños a menudo regresan, mientras que los gigantes conllevan un riesgo de por vida de trombosis e infarto.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué duración de la fiebre y cuántos criterios principales definen la enfermedad de Kawasaki completa?
Fiebre de al menos 5 días y al menos 4 de los 5 criterios principales (conjuntivitis, cambios orales, exantema, cambios en extremidades, ganglio cervical).
¿Cuál es la complicación más importante de la enfermedad de Kawasaki?
El aneurisma de las arterias coronarias, que puede llevar a trombosis, infarto agudo de miocardio y muerte súbita.
¿Qué dos fármacos forman el tratamiento inicial estándar?
La inmunoglobulina endovenosa junto con el ácido acetilsalicílico.
¿Qué examen de imagen se hace al diagnóstico y durante el seguimiento?
El ecocardiograma, para medir las arterias coronarias y valorar la función cardíaca.
¿Por qué se aplazan las vacunas de virus vivos, como la del sarampión, después de la IGEV?
Los anticuerpos pasivos de la inmunoglobulina pueden neutralizar el virus vacunal y reducir la respuesta.
Enfermedades relacionadas
- Infarto de miocardio (ataque al corazón)
- Pericarditis aguda
- Insuficiencia cardíaca
- Sarampión
- Faringoamigdalitis estreptocócica
- Conjuntivitis
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: About Kawasaki Disease | Kawasaki Disease | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); Kawasaki disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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