Malformación arteriovenosa cerebral !
Ovillo de vasos anormales en el cerebro que une arterias directamente con venas. Puede sangrar y es una causa frecuente de hemorragia cerebral en jóvenes.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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- Arteria cerebral media
- Polígono de Willis
- Arteria cerebral anterior
- Arteria cerebral posterior
- Carótida interna
- Seno sagital superior
- Seno transverso
- Lóbulo frontal
- Lóbulo parietal
- Lóbulo temporal
- Lóbulo occipital
Por qué ocurre
- Hemorragia: petequias, púrpura, equimosis, hematoma y lo que hace la pérdida de sangre
- Flujo, presión y resistencia: Poiseuille y flujo turbulento
- Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares
Qué es
Lesión vascular congénita en la que las arterias se comunican directamente con las venas a través de un ovillo de vasos anormales (el nido), sin lecho capilar. Este cortocircuito de alto flujo y alta presión puede romperse y causar hemorragia intracerebral, o producir convulsiones y cefalea.
A quién afecta
Se encuentra en aproximadamente 1 de cada 1.000 a 2.000 personas y suele diagnosticarse entre los 20 y los 40 años. Es una de las principales causas de hemorragia intracerebral no traumática en niños y adultos jóvenes. Muchas se detectan hoy de forma incidental en imágenes cerebrales hechas por otros motivos.
Causas
- Desarrollo anormal de la red vascular durante la vida embrionaria; la mayoría son esporádicas
- Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Osler-Weber-Rendu), a menudo con malformaciones múltiples
- Variantes somáticas en genes de señalización vascular (sobre todo KRAS) halladas en las células de los vasos de muchas MAV esporádicas
Factores de riesgo
- Ruptura previa (el predictor más fuerte de nuevo sangrado)
- Localización profunda o drenaje venoso exclusivamente profundo
- Aneurismas asociados en las arterias aferentes
- Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Fisiopatología
Sin capilares, la sangre arterial pasa directamente a venas de pared delgada a alta presión. Las venas se dilatan y pueden romperse, lo que produce hemorragia parenquimatosa y, con menos frecuencia, sangrado subaracnoideo o intraventricular. El cortocircuito de alto flujo también puede «robar» sangre al cerebro vecino, y el tejido anormal irrita la corteza y causa convulsiones. La mayoría se ubica en los hemisferios cerebrales, a menudo nutrida por ramas de la arteria cerebral media.
Clasificación
- Escala de Spetzler-Martin (I a V): tamaño del nido (<3, 3-6, >6 cm), elocuencia del cerebro vecino y presencia de drenaje venoso profundo; los grados altos tienen mayor riesgo quirúrgico
- Rota o no rota
- Lesiones relacionadas: malformación cavernosa, anomalía venosa del desarrollo, fístula arteriovenosa dural, malformación de la vena de Galeno en lactantes
Síntomas y signos
- Cefalea súbita e intensa con vómito, déficit focal o pérdida de conciencia cuando sangra
- Convulsiones (la segunda forma de presentación más frecuente)
- Cefalea crónica
- Déficit focal progresivo por robo vascular o efecto de masa
- Ruido pulsátil en la cabeza (soplo) en algunos pacientes
- Insuficiencia cardíaca y cabeza grande en recién nacidos con malformación de la vena de Galeno
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha en una persona joven con hemorragia intracerebral sin hipertensión, o con una primera convulsión. El examen neurológico y la escala de coma de Glasgow orientan la urgencia.
- Pruebas
- Coagulación, hemograma y hemoclasificación antes de los procedimientos. Electroencefalograma en pacientes con convulsiones.
- Imágenes
- La TC simple muestra la hemorragia aguda. La RM y la angio-RM o angio-TC muestran el nido y su relación con el cerebro elocuente. La angiografía por sustracción digital con catéter es el patrón de oro: define las arterias aferentes, el nido, las venas de drenaje y los aneurismas asociados.
Diagnóstico diferencial
- Hemorragia intracerebral hipertensiva
- Aneurisma sacular roto (hemorragia subaracnoidea)
- Malformación cavernosa
- Tumor cerebral hemorrágico (glioblastoma, metástasis)
- Trombosis venosa cerebral con infarto hemorrágico
- Enfermedad de moyamoya
Objetivo del tratamiento
Estabilizar la hemorragia aguda, controlar las convulsiones y eliminar por completo la malformación cuando el beneficio supera el riesgo, para prevenir nuevos sangrados.
Tratamiento
- Agudo
- Manejo urgente de la hemorragia intracerebral: vía aérea, control de la presión arterial, reversión de la anticoagulación, tratamiento de la hipertensión intracraneal y la hidrocefalia, y evacuación de un hematoma grande.
- Quirúrgico
- Resección microquirúrgica del nido, preferida en lesiones accesibles de bajo grado (Spetzler-Martin I-II); ofrece curación inmediata.
- Procedimiento
- Embolización endovascular con agentes líquidos, por lo general antes de la cirugía o la radiocirugía para reducir el flujo, y radiocirugía estereotáctica en lesiones pequeñas y profundas, que cierra el nido en 1 a 3 años.
- Médico
- Anticonvulsivantes en pacientes con convulsiones y analgésicos para la cefalea.
- Seguimiento
- Observación conservadora en muchas lesiones no rotas, con control de la presión arterial, imágenes de seguimiento tras la radiocirugía para confirmar la obliteración y controles neurológicos después del tratamiento.
Complicaciones
- Hemorragia intracerebral, intraventricular o subaracnoidea
- Epilepsia
- Déficit neurológico permanente
- Hidrocefalia
- Complicaciones del tratamiento: infarto, lesión por radiación, resangrado antes de la obliteración completa
Pronóstico
Las malformaciones no rotas sangran en cerca del 2 al 4 % por año, y más tras una primera ruptura. Cada hemorragia conlleva un riesgo importante de muerte o discapacidad. La obliteración completa prácticamente elimina el riesgo de sangrado.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué estructura falta entre arterias y venas en una malformación arteriovenosa?
El lecho capilar; las arterias drenan directamente a las venas a través de un nido.
¿Cuál es la presentación más frecuente de una MAV cerebral?
La hemorragia intracerebral, seguida de las convulsiones.
¿Qué estudio es el patrón de oro para definir una MAV?
La angiografía por sustracción digital con catéter.
¿Qué tres elementos componen la escala de Spetzler-Martin?
El tamaño del nido, la elocuencia del cerebro vecino y la presencia de drenaje venoso profundo.
¿Qué enfermedad hereditaria se asocia a MAV cerebrales múltiples?
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu).
Enfermedades relacionadas
- Hemorragia intracerebral
- Hemorragia subaracnoidea
- Epilepsia y crisis epilépticas
- Estado epiléptico
- Ataque cerebrovascular isquémico
- Migraña
- Hipertensión intracraneal y herniación cerebral
- Trombosis de senos venosos cerebrales
- Síndrome de Sturge-Weber
- Hidrocefalia
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Cerebral arteriovenous malformation: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).
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