Prolapsus de la valve mitrale

Ce que c'est

Le prolapsus de la valve mitrale (PVM) est le déplacement systolique d'un ou des deux feuillets mitraux de plus de 2 mm au-dessus du plan de l'anneau mitral, dans l'atrium gauche. Il est généralement dû à une dégénérescence myxoïde des feuillets et des cordages. La plupart des personnes n'ont aucun symptôme, mais certaines développent une insuffisance mitrale progressive.

Qui est touché

Touche environ 2–3 % de la population générale et constitue la cause la plus fréquente d'insuffisance mitrale primaire nécessitant une chirurgie dans les pays à revenu élevé. On l'observe dans les deux sexes ; l'insuffisance sévère est plus fréquente chez les hommes âgés.

Causes

• Dégénérescence primaire (myxoïde), parfois familiale
• Dégénérescence fibro-élastique chez le sujet âgé (feuillets fins, rupture de cordage)
• Maladies du tissu conjonctif : syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, ostéogenèse imparfaite
• Association à la polykystose rénale autosomique dominante de l'adulte

Facteurs de risque

• Antécédents familiaux de PVM
• Maladies du tissu conjonctif
• Morphotype mince, pectus excavatum et syndrome du dos plat (associations)

Physiopathologie

La dégénérescence myxoïde épaissit et allonge les feuillets et les cordages tendineux. En systole, les feuillets redondants bombent dans l'atrium gauche et, si la coaptation est défaillante, une insuffisance mitrale apparaît. Tout ce qui réduit le volume ventriculaire gauche (orthostatisme, manœuvre de Valsalva) rend le prolapsus plus précoce ; augmenter le volume (accroupissement) le retarde. La rupture de cordage peut entraîner une insuffisance brutale et sévère (feuillet flottant).

Classification

• PVM classique (épaisseur des feuillets d'au moins 5 mm) versus non classique
• Avec ou sans insuffisance mitrale (légère, modérée, sévère)
• Maladie de Barlow (excès de tissu myxoïde diffus) versus dégénérescence fibro-élastique

Symptômes et signes

• Habituellement aucun ; souvent découvert à l'examen ou à l'échocardiographie
• Palpitations liées à des extrasystoles ou à des arythmies
• Douleur thoracique atypique, fatigue ou anxiété (pas clairement dues au PVM)
• Dyspnée et diminution de la tolérance à l'effort lorsqu'une insuffisance significative apparaît
• Auscultation : clic mésosystolique, souvent suivi d'un souffle télésystolique apexien

Diagnostic

Clinique

Clic mésosystolique avec ou sans souffle télésystolique apexien. Lors de la manœuvre de Valsalva ou en position debout, le clic devient plus précoce et le souffle s'allonge ; lors de l'accroupissement ou du handgrip, le clic devient plus tardif.

Examens

L'ECG est souvent normal ; il peut montrer des extrasystoles ou des anomalies non spécifiques du segment ST et de l'onde T. ECG ambulatoire (Holter) en cas de palpitations ou de syncope.

Imagerie

L'échocardiographie transthoracique est l'examen diagnostique : elle confirme le prolapsus, mesure l'épaisseur des feuillets et évalue le degré de l'insuffisance ainsi que la taille et la fonction du ventricule gauche. Échocardiographie transœsophagienne pour planifier la réparation ; IRM cardiaque pour rechercher une fibrose ventriculaire chez certains patients.

Diagnostic différentiel

• Autres causes d'insuffisance mitrale (rhumatismale, ischémique, fonctionnelle)
• Cardiomyopathie hypertrophique (le souffle augmente aussi avec la manœuvre de Valsalva)
• Prolapsus de la valve tricuspide
• Trouble anxieux ou trouble panique comme cause de palpitations et de douleur thoracique

Objectif du traitement

Rassurer les patients ayant un prolapsus non compliqué, suivre l'évolution de l'insuffisance et réparer la valve avant une atteinte irréversible du ventricule gauche.

Traitement

Mode de vie

Réassurance et éducation pour la plupart des patients ; une activité normale est généralement permise ; réduire la caféine et les stimulants peut atténuer les palpitations.

Médical

Bêtabloquants pour les palpitations symptomatiques ; traitement de l'insuffisance cardiaque et anticoagulation en cas de fibrillation atriale ou d'insuffisance cardiaque.

Chirurgical

Réparation (plastie) de la valve mitrale (préférée au remplacement) en cas d'insuffisance sévère symptomatique ou d'insuffisance sévère asymptomatique avec dysfonction ou dilatation ventriculaire gauche, fibrillation atriale récente ou hypertension pulmonaire.

Geste

Réparation bord à bord par voie percutanée chez les patients ayant une insuffisance sévère et un risque chirurgical élevé.

Suivi

Échocardiographie périodique selon la sévérité de l'insuffisance ; bonne hygiène dentaire. L'antibioprophylaxie systématique de l'endocardite n'est pas recommandée pour un PVM isolé.

Complications

• Insuffisance mitrale progressive et insuffisance cardiaque
• Rupture de cordage avec insuffisance aiguë sévère
• Fibrillation atriale
• Endocardite infectieuse
• Arythmies ventriculaires et rare mort subite («PVM arythmique»)

Pronostic

Excellent pour la plupart des personnes, avec une espérance de vie normale. Le risque augmente avec des feuillets épais, une insuffisance modérée ou sévère, une fonction ventriculaire diminuée et l'âge avancé. Une réparation valvulaire précoce rétablit une survie quasi normale.

Prévention

• Aucun moyen de prévenir le PVM primaire
• Suivi régulier pour détecter tôt l'aggravation de l'insuffisance
• Bonne hygiène bucco-dentaire pour réduire le risque d'endocardite

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

En sémiologie

• Souffles valvulaires : le tableau à connaître
• Auscultation dynamique : Valsalva, accroupissement, position debout et handgrip

Maladies associées

• Insuffisance mitrale
• Syndrome de Marfan
• Endocardite infectieuse
• Fibrillation atriale
• Insuffisance cardiaque
• Tachycardie ventriculaire
• AVC ischémique

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Mitral valve prolapse (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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