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Syndrome de Gilles de la Tourette et troubles tics

Affection cérébrale débutant dans l'enfance, avec des mouvements (tics moteurs) et des sons (tics vocaux) soudains et répétés qui fluctuent dans le temps.

Mis à jour

Ce que c'est

Les troubles tics sont des affections neurodéveloppementales caractérisées par des tics : mouvements ou vocalisations soudains, rapides, récurrents et non rythmiques. Le syndrome de Gilles de la Tourette en est la forme la plus complexe, avec des tics moteurs multiples et au moins un tic vocal présents depuis plus d'un an et débutant avant 18 ans. Les tics sont souvent précédés d'une sensation prémonitoire désagréable et peuvent être brièvement réprimés.

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Qui est touché

Les tics transitoires sont fréquents chez l'enfant d'âge scolaire ; le syndrome de Gilles de la Tourette touche moins de 1 % des enfants et est 3 à 4 fois plus fréquent chez les garçons. Les tics débutent généralement vers 4 à 6 ans, culminent vers 10 à 12 ans et s'améliorent à l'adolescence chez la plupart des patients. En Colombie et en Amérique latine, beaucoup d'enfants sont d'abord vus par des pédiatres ou des neurologues, et c'est souvent le TDAH ou le TOC associé qui motive la consultation.

Causes

  • Forte contribution génétique de type polygénique ; les antécédents familiaux sont fréquents
  • Dysfonctionnement des circuits cortico-striato-thalamo-corticaux qui sélectionnent et inhibent les mouvements
  • Facteurs périnatals comme la prématurité, le petit poids de naissance et le tabagisme maternel dans certaines études
  • Des formes à début brutal après une infection streptococcique ont été proposées (PANDAS) mais restent controversées

Facteurs de risque

  • Sexe masculin
  • Antécédents familiaux de tics, de TOC ou de TDAH
  • TDAH ou trouble obsessionnel-compulsif associé
  • Stress, excitation, fatigue et anxiété (aggravent les tics existants)

Physiopathologie

Les tics résultent d'un défaut de filtrage des programmes moteurs dans les noyaux gris centraux. Une inhibition réduite dans le striatum (noyau caudé et putamen) et une signalisation dopaminergique altérée laissent passer des programmes moteurs ou vocaux indésirables via le globus pallidus et le thalamus jusqu'au cortex moteur et cingulaire. Les réseaux de contrôle frontaux se renforcent avec l'âge, ce qui aide à expliquer pourquoi les tics s'améliorent souvent à l'adolescence.

Classification

  • Trouble tic provisoire : tics moteurs et/ou vocaux depuis moins de 1 an
  • Trouble tic moteur ou vocal persistant (chronique) : uniquement des tics moteurs ou uniquement des tics vocaux depuis plus de 1 an
  • Syndrome de Gilles de la Tourette : tics moteurs multiples et au moins un tic vocal, depuis plus de 1 an, début avant 18 ans
  • Tics simples (clignement, grimace, reniflement, raclement de gorge) par opposition aux tics complexes (gestes, sauts, mots ou phrases)

Symptômes et signes

  • Tics moteurs simples : clignement des yeux, grimaces, secousses de la tête, haussements d'épaules
  • Tics vocaux simples : reniflements, raclements de gorge, grognements, toux
  • Tics complexes : toucher, sauter, répéter ses propres mots (palilalie) ou ceux d'autrui (écholalie)
  • Coprolalie (mots obscènes involontaires) chez une minorité seulement des patients
  • Sensation prémonitoire avant les tics, suppression volontaire brève, et fluctuations sur des semaines ou des mois
  • TDAH, symptômes obsessionnels-compulsifs, anxiété, accès de rage ou difficultés d'apprentissage associés

Diagnostic

Clinique
Le diagnostic est clinique, fondé sur l'anamnèse et l'observation des tics, souvent aidé par une vidéo filmée à domicile. Les éléments clés sont la sensation prémonitoire, la possibilité de suppression, le changement de localisation au fil du temps et le début dans l'enfance. La sévérité des tics est cotée par des échelles comme la Yale Global Tic Severity Scale. Rechercher chez chaque enfant un TDAH, un TOC, une anxiété et des difficultés d'apprentissage.
Examens
Aucun examen ne confirme le diagnostic. EEG seulement en cas de suspicion de crises épileptiques ; bilan du cuivre si une maladie de Wilson est possible ; prélèvement de gorge ou anticorps antistreptococciques seulement en cas de suspicion de début brutal post-infectieux ; ECG avant certains antipsychotiques en raison de l'allongement du QT.
Imagerie
L'IRM cérébrale n'est pas systématique ; la réserver aux formes atypiques, comme un début à l'âge adulte, des signes neurologiques focaux ou une régression.

Diagnostic différentiel

  • Stéréotypies (rythmiques, début plus précoce, sans sensation prémonitoire, fréquentes dans l'autisme)
  • Chorée de Sydenham après un rhumatisme articulaire aigu
  • Myoclonies ou crises épileptiques
  • Maladie de Huntington et maladie de Wilson
  • Dyskinésie médicamenteuse ou tardive
  • Mouvements fonctionnels (psychogènes) de type tic

Objectif du traitement

Réduire le retentissement plutôt qu'éliminer tous les tics : informer, traiter les comorbidités qui causent souvent le plus de handicap, et préserver la sécurité et la scolarité.

Traitement

Conservateur
Information et réassurance de la famille, de l'école et du patient ; beaucoup de tics légers ne nécessitent aucun médicament.
Conservateur
Thérapie comportementale de première intention : intervention comportementale globale pour les tics (CBIT), fondée sur l'entraînement à l'inversion d'habitude avec une réponse concurrente.
Médical
Médicaments de première intention pour les tics légers à modérés : agonistes alpha-2 adrénergiques (clonidine, guanfacine), qui aident aussi le TDAH associé ; surveiller la pression artérielle et la sédation.
Médical
Tics sévères : antidopaminergiques comme l'aripiprazole, la rispéridone, l'halopéridol ou le pimozide, ou inhibiteurs du transporteur vésiculaire des monoamines de type 2 (VMAT2) comme la tétrabénazine, avec surveillance des effets moteurs et métaboliques et de l'allongement du QT.
Geste
Tics focaux invalidants : injections de toxine botulique ; la stimulation cérébrale profonde est réservée aux formes sévères et réfractaires de l'adulte.
Suivi
Suivi dans le temps de la sévérité des tics, des résultats scolaires, de l'humeur et des effets indésirables des médicaments.

Complications

  • Isolement social, harcèlement et faible estime de soi
  • Difficultés scolaires, souvent liées au TDAH ou au TOC
  • Lésions physiques dues à des tics violents (myélopathie cervicale, lésion oculaire)
  • Dépression et anxiété
  • Effets indésirables des antipsychotiques (prise de poids, troubles du mouvement)

Pronostic

La plupart des enfants s'améliorent nettement à la fin de l'adolescence ou au début de l'âge adulte ; une minorité garde des tics importants à l'âge adulte. Le pronostic à long terme dépend fortement du TDAH, du TOC et des troubles de l'humeur associés.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quels sont les critères du DSM pour le syndrome de Gilles de la Tourette ?

Tics moteurs multiples et au moins un tic vocal, présents depuis plus de 1 an, débutant avant 18 ans, non dus à une substance ou à une autre affection.

Quelles sont les deux affections les plus souvent associées au syndrome de Gilles de la Tourette ?

Le TDAH et le trouble obsessionnel-compulsif.

Quel est le traitement non médicamenteux de première intention des tics invalidants ?

L'intervention comportementale globale pour les tics (CBIT), fondée sur l'entraînement à l'inversion d'habitude.

Quelle classe médicamenteuse est souvent essayée en premier pour les tics, surtout en cas de TDAH ?

Les agonistes alpha-2 adrénergiques comme la clonidine ou la guanfacine.

La coprolalie est-elle nécessaire au diagnostic ?

Non. Elle ne survient que chez une minorité de patients.

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Tourette syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Tourette syndrome (NHS (National Health Service, UK), 2025).

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