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Tremblement essentiel

Le trouble du mouvement le plus fréquent : tremblement rythmique des mains, de la tête ou de la voix à l'action, souvent familial. Ce n'est pas un Parkinson.

Mis à jour

Ce que c'est

Un trouble du mouvement chronique, souvent héréditaire, responsable d'un tremblement bilatéral postural et cinétique (d'action), surtout des mains et des avant-bras, parfois de la tête et de la voix, sans autre signe neurologique.

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Qui est touché

Le trouble du mouvement le plus fréquent de l'adulte, dont la fréquence augmente avec l'âge, avec des pics chez l'adulte jeune et après 60 ans. Environ la moitié des cas ont des antécédents familiaux.

Causes

  • Familial, souvent autosomique dominant, sans gène unique identifié
  • Cas sporadiques sans antécédents familiaux
  • Dysfonction du circuit cérébello-thalamo-cortical

Facteurs de risque

  • Antécédents familiaux de tremblement
  • Âge avancé

Physiopathologie

Une activité rythmique anormale dans le circuit reliant le cervelet, le thalamus (noyau ventral intermédiaire) et le cortex moteur produit une oscillation de 4–12 Hz lors du maintien postural et du mouvement. Des modifications des cellules de Purkinje cérébelleuses ont été décrites. L'alcool réduit temporairement le tremblement chez de nombreux patients.

Symptômes et signes

  • Tremblement bilatéral des mains lors du maintien d'une posture ou du mouvement (écrire, boire, manger)
  • Peu ou pas de tremblement au repos
  • Tremblement de la tête (« oui-oui » ou « non-non ») et de la voix
  • Aggravé par le stress, la fatigue, la caféine et certains médicaments ; amélioré par l'alcool chez beaucoup
  • Légère difficulté à la marche en tandem chez certains patients
  • Pas de bradykinésie ni de rigidité

Diagnostic

Clinique
Diagnostic clinique : tremblement d'action bilatéral des membres supérieurs depuis au moins trois ans, avec ou sans tremblement de la tête ou de la voix, et sans autre signe neurologique. L'examen comprend le maintien des bras tendus, l'épreuve doigt-nez, le dessin d'une spirale et l'écriture.
Examens
Fonction thyroïdienne pour exclure une hyperthyroïdie ; revue des médicaments et de la consommation de caféine ; cuivre et céruloplasmine avant 40 ans pour exclure une maladie de Wilson ; glycémie et ionogramme si pertinent.
Imagerie
Non nécessaire en routine. Une scintigraphie (TEMP) du transporteur de la dopamine est normale et aide à le distinguer de la maladie de Parkinson dans les cas douteux.

Diagnostic différentiel

  • Maladie de Parkinson (tremblement de repos, bradykinésie, rigidité)
  • Tremblement physiologique exagéré (hyperthyroïdie, caféine, anxiété, hypoglycémie, médicaments comme le lithium, le valproate ou les bêta-agonistes)
  • Tremblement dystonique
  • Tremblement cérébelleux (intentionnel), par ex. sclérose en plaques
  • Maladie de Wilson
  • Tremblement de sevrage alcoolique

Objectif du traitement

Réduire suffisamment le tremblement pour rétablir les activités quotidiennes comme manger, écrire et travailler ; le traitement est symptomatique et n'est proposé que lorsque le tremblement est invalidant.

Traitement

Mode de vie
Réduction de la caféine et des autres facteurs aggravants, couverts lestés et aides techniques ; réassurance lorsque le tremblement est léger.
Médical
Médicaments de première ligne : le bêtabloquant non sélectif propranolol ou l'anticonvulsivant primidone ; les options de deuxième ligne comprennent le topiramate, la gabapentine et les benzodiazépines.
Geste
Injections de toxine botulique pour le tremblement de la tête ou de la voix, et dans certains tremblements de la main.
Chirurgical
En cas de tremblement sévère résistant aux médicaments : stimulation cérébrale profonde ou thalamotomie par ultrasons focalisés ou par radiochirurgie, ciblant le noyau ventral intermédiaire du thalamus.

Complications

  • Handicap pour manger, écrire, s'habiller et travailler
  • Gêne sociale, anxiété et dépression
  • Effets indésirables des médicaments (bradycardie, fatigue, sédation)

Pronostic

Lentement progressif sur des années, mais il ne réduit pas l'espérance de vie. La plupart des patients restent fonctionnels avec le traitement ; une minorité développe un tremblement invalidant nécessitant une chirurgie.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel type de tremblement est typique du tremblement essentiel ?

Un tremblement bilatéral postural et cinétique (d'action) des mains, souvent avec tremblement de la tête ou de la voix.

En quoi le tremblement essentiel diffère-t-il du tremblement parkinsonien ?

Le tremblement essentiel apparaît lors du maintien postural et de l'action, sans bradykinésie ni rigidité ; le tremblement parkinsonien survient surtout au repos.

Quelle substance améliore temporairement le tremblement essentiel chez de nombreux patients ?

L'alcool.

Quels sont les deux médicaments de première ligne du tremblement essentiel ?

Le propranolol et la primidone.

Quel noyau thalamique est ciblé par la chirurgie du tremblement essentiel réfractaire ?

Le noyau ventral intermédiaire (Vim) du thalamus.

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Essential tremor: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.