Tumeur trophoblastique gestationnelle (choriocarcinome)
Cancer rare issu du tissu placentaire après une grossesse, souvent molaire. Il produit l'hormone hCG et se guérit le plus souvent.
Ce que c'est
L'extrémité maligne de la maladie trophoblastique gestationnelle : du tissu trophoblastique qui persiste ou envahit après une grossesse. Elle comprend la môle invasive, le choriocarcinome, la tumeur trophoblastique du site d'implantation et la tumeur trophoblastique épithélioïde. Le choriocarcinome est formé de nappes de cytotrophoblaste et de syncytiotrophoblaste sans villosités choriales et se dissémine tôt par voie sanguine.
Qui est touché
Rare dans l'ensemble. Environ la moitié des choriocarcinomes font suite à une môle hydatiforme complète, et les autres à une fausse couche, une grossesse extra-utérine ou une grossesse à terme. La grossesse molaire, et donc la TTG, est plus souvent rapportée en Amérique latine et en Asie qu'en Europe et en Amérique du Nord : le suivi de l'hCG après une môle fait donc partie des soins obstétricaux courants en Colombie.
Causes
- Trophoblaste persistant après évacuation d'une môle hydatiforme complète (le plus souvent) ou partielle
- Transformation maligne du trophoblaste après une fausse couche, une grossesse extra-utérine ou une grossesse normale
- Les môles complètes sont androgénétiques (tous les chromosomes sont paternels), ce qui favorise la persistance
Facteurs de risque
- Antécédent de grossesse molaire complète
- Âge maternel inférieur à 20 ans ou supérieur à 35 ans
- Antécédent de maladie trophoblastique gestationnelle
- hCG très élevée avant l'évacuation de la môle et utérus trop gros pour le terme
- Volumineux kystes ovariens lutéiniques au moment de la môle
Physiopathologie
Le trophoblaste envahit normalement la caduque et les artères spiralées maternelles de façon contrôlée et s'arrête à la fin de la grossesse. Dans la TTG, ce contrôle est perdu : les cellules continuent de proliférer, envahissent le myomètre et ses vaisseaux, et sécrètent de l'hCG. Comme elles se comportent comme du placenta, elles se disséminent par voie sanguine, le plus souvent vers les poumons, puis le vagin, le cerveau et le foie. La tumeur est très vascularisée, si bien que les métastases saignent facilement. Une hCG élevée peut stimuler le récepteur thyroïdien de la TSH et les ovaires (kystes lutéiniques).
Classification
- Môle invasive (môle qui envahit le myomètre)
- Choriocarcinome (pas de villosités, dissémination sanguine précoce)
- Tumeur trophoblastique du site d'implantation (hCG basse, hormone lactogène placentaire, moins chimiosensible)
- Tumeur trophoblastique épithélioïde
- Stade anatomique FIGO I à IV plus le score pronostique de l'OMS : bas risque (0 à 6) ou haut risque (7 ou plus)
Symptômes et signes
- Saignements vaginaux irréguliers ou persistants des semaines à des mois après une grossesse
- Utérus qui reste augmenté de volume et mou après l'accouchement ou l'évacuation
- Toux, hémoptysie ou dyspnée dues à des métastases pulmonaires
- Céphalées, convulsions ou déficits focaux dus à des métastases cérébrales
- Nodule vaginal violacé qui saigne
- Signes d'hyperthyroïdie (tachycardie, tremblements) lorsque l'hCG est très élevée
Diagnostic
- Clinique
- Suspectée chez toute femme présentant des saignements anormaux ou une maladie métastatique inexpliquée après une grossesse, quelle qu'elle soit. Après une grossesse molaire, la TTG est diagnostiquée biologiquement par la courbe de l'hCG (plateau ou hausse sur des dosages répétés, ou persistance pendant des mois), sans nécessiter de biopsie.
- Examens
- Le dosage sérique quantitatif répété de la bêta-hCG est l'examen clé et le marqueur tumoral de la réponse et du suivi. Numération formule sanguine, bilans hépatique, rénal et thyroïdien. La biopsie des métastases est généralement évitée car elles saignent.
- Imagerie
- Échographie pelvienne Doppler (masse myométriale vascularisée) et radiographie thoracique pour le bilan d'extension et le compte des métastases pulmonaires ; en cas de métastases pulmonaires, TDM ou IRM cérébrale et abdominale pour rechercher une atteinte cérébrale et hépatique.
Diagnostic différentiel
- Grossesse normale évolutive ou rétention de produits de conception
- Grossesse extra-utérine
- Choriocarcinome non gestationnel (tumeur germinale de l'ovaire)
- Autres cancers avec métastases pulmonaires
- hCG fantôme (interférence de laboratoire)
Objectif du traitement
Ramener l'hCG à la normale et l'y maintenir, en guérissant la maladie tout en préservant la fertilité chaque fois que possible, avec une intensité de traitement fixée par le score de risque FIGO/OMS.
Traitement
- Médical
- Maladie à bas risque : monochimiothérapie, classiquement méthotrexate ou dactinomycine, poursuivie jusqu'à la normalisation de l'hCG puis pendant quelques cycles de consolidation.
- Médical
- Maladie à haut risque : polychimiothérapie (par exemple étoposide, méthotrexate et dactinomycine associés à d'autres agents), avec un traitement intensifié en cas de métastases cérébrales ou hépatiques.
- Chirurgical
- Hystérectomie chez les femmes qui ne souhaitent plus d'enfants, pour les tumeurs du site d'implantation et épithélioïdes (moins sensibles à la chimiothérapie), ou pour contrôler un saignement ou une maladie résistante.
- Suivi
- Dosages répétés de l'hCG pendant et après le traitement, avec une contraception fiable pendant le suivi afin qu'une nouvelle grossesse ne brouille pas la courbe de l'hCG.
- Suivi
- Manipulation sécurisée des cytotoxiques, surveillance des saignements, de la mucite, des infections et des cytopénies, et soutien émotionnel autour de la fertilité.
Complications
- Hémorragie sévère (utérine, vaginale ou métastatique)
- Insuffisance respiratoire due à des métastases pulmonaires étendues
- Hémorragie intracrânienne due à des métastases cérébrales
- Perforation utérine par une môle invasive
- Hyperthyroïdie ou crise thyréotoxique due à une hCG très élevée
- Rechute et toxicité de la chimiothérapie
Pronostic
L'un des cancers solides les plus curables. La TTG à bas risque guérit dans presque tous les cas, généralement avec préservation de la fertilité. La maladie à haut risque guérit encore chez la plupart des femmes grâce à la polychimiothérapie ; le pronostic est moins bon en cas de métastases cérébrales ou hépatiques, d'hCG très élevée ou d'un long intervalle depuis la dernière grossesse.
Prévention
- Évacuation rapide des grossesses molaires avec suivi hebdomadaire de l'hCG jusqu'à sa normalisation
- Contraception pendant la période de suivi de l'hCG
- Dosage de l'hCG chez toute femme présentant des saignements anormaux longtemps après une grossesse
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quel marqueur sert au diagnostic et au suivi de la tumeur trophoblastique gestationnelle ?
La bêta-hCG sérique quantitative, dosée de façon répétée.
Quel est le site métastatique le plus fréquent du choriocarcinome ?
Les poumons.
Comment la TTG est-elle diagnostiquée après une grossesse molaire ?
Par un plateau ou une hausse de l'hCG sur des dosages répétés ; une biopsie n'est pas nécessaire.
Quelle classe de traitement est utilisée en première intention dans la TTG à bas risque ?
La monochimiothérapie (méthotrexate ou dactinomycine).
Pourquoi conseille-t-on une contraception pendant le suivi de l'hCG ?
Une nouvelle grossesse élèverait l'hCG et masquerait une rechute.
Maladies associées
- Grossesse molaire (môle hydatiforme)
- Fausse couche (perte de grossesse précoce)
- Grossesse extra-utérine
- Hyperemesis gravidarum (vomissements incoercibles de la grossesse)
- Maladie de Basedow (hyperthyroïdie)
- Métastases cérébrales
- Cancer du poumon
- Tumeurs germinales et tumeurs des cordons sexuels et du stroma de l'ovaire
- Prééclampsie
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Gestational Trophoblastic Disease Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute, 2024); Choriocarcinoma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

