Neuropatías vasculíticas, paraneoplásicas y por paraproteínas
- Lesión
Vasos inflamados dejan sin sangre a los nervios uno a uno; los cánceres inducen anticuerpos contra neuronas; paraproteínas y amiloide dañan nervios.
Qué es
Varias enfermedades sistémicas lesionan los nervios desde fuera del nervio. En la vasculitis, la inflamación de pequeñas arterias epineurales causa infartos del nervio con un patrón parcheado, casi siempre mononeuritis múltiple, en la poliarteritis nodosa, las vasculitis ANCA, la crioglobulinemia y la artritis reumatoide. La enfermedad de Sjögren puede atacar los ganglios de la raíz dorsal. Los cánceres causan neuropatía por infiltración o compresión directa (tumor de Pancoast, linfoma), por inmunidad paraneoplásica, sobre todo la neuronopatía sensitiva anti-Hu con el carcinoma pulmonar de células pequeñas, y por trastornos de células plasmáticas: neuropatía anti-MAG por IgM, síndrome POEMS y amiloide AL. La radiación puede dañar los plexos años después.
Estructura
- Vasculitis: inflamación transmural y necrosis fibrinoide de pequeñas arterias epineurales, trombosis y cicatrización; pérdida asimétrica de fascículos.
- Ganglionitis paraneoplásica: linfocitos y pérdida de neuronas del ganglio de la raíz dorsal con nódulos de Nageotte.
- Amiloide: depósitos rojo Congo positivos con birrefringencia verde manzana en paredes vasculares y endoneuro.
- Anti-MAG: láminas de mielina ensanchadas en la microscopía electrónica.
Paso a paso
- Los inmunocomplejos o los neutrófilos activados por ANCA inflaman las pequeñas arterias de los vasa nervorum.
- Las arterias se necrosan y se trombosan, y se infartan las zonas limítrofes de nervios individuales.
- Los axones del segmento infartado degeneran; los nervios se afectan uno tras otro.
- En la enfermedad paraneoplásica, antígenos neurales del tumor (HuD) inducen linfocitos T que matan neuronas sensitivas.
- Las paraproteínas se unen a la mielina (anti-MAG) o se depositan como amiloide, y el VEGF del POEMS vuelve permeables los vasos.
Correlación clínica
- Pie caído súbito y luego mano caída en un paciente con fiebre, pérdida de peso y marcadores inflamatorios altos: pensar en neuropatía vasculítica.
- Ataxia sensitiva subaguda y dolor en un fumador: buscar cáncer pulmonar de células pequeñas y anti-Hu.
- Toda neuropatía sin causa clara merece electroforesis de proteínas en suero y orina con inmunofijación.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué patrón de neuropatía causa típicamente la vasculitis?
La mononeuritis múltiple, dolorosa y asimétrica.
¿Qué tumor se asocia a la neuronopatía sensitiva anti-Hu?
El carcinoma pulmonar de células pequeñas.
¿Qué significa POEMS?
Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y cambios cutáneos (skin).
¿Qué coloración muestra amiloide en una biopsia de nervio?
El rojo Congo, con birrefringencia verde manzana con luz polarizada.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Amyloidosis: MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Transthyretin amyloidosis: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Small Cell Lung Cancer (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).
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