Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg–Strauss)

O que é

Vasculite necrosante de pequenos vasos associada ao ANCA, com inflamação granulomatosa rica em eosinófilos. Tipicamente surge em um adulto com asma de início tardio e rinossinusite crônica com pólipos nasais, seguidas de eosinofilia sanguínea acentuada e depois de vasculite que afeta nervos, pele, coração, pulmões, intestino e rins.

Quem afeta

É a mais rara das vasculites associadas ao ANCA, com poucos casos por 100.000 pessoas. Geralmente aparece entre 40 e 60 anos e afeta homens e mulheres de modo semelhante. Os dados latino-americanos são escassos; na Colômbia é manejada em centros de referência em reumatologia.

Causas

• Causa desconhecida; processo autoimune com ativação de eosinófilos e Th2
• Cerca de 30–40% são ANCA-positivos, sobretudo MPO-ANCA (p-ANCA)
• Suspeita-se de fatores genéticos (HLA-DRB4) e de exposições ambientais ou alérgicas
• O início ocasionalmente seguiu a redução de corticosteroides na asma ou a exposição a certos fármacos

Fatores de risco

• Asma de início tardio ou de difícil controle
• Rinossinusite crônica com pólipos nasais e rinite alérgica
• Meia-idade
• História de atopia

Fisiopatologia

Classicamente evolui em três fases sobrepostas: uma fase prodrômica alérgica (asma, rinossinusite), uma fase eosinofílica (eosinofilia sanguínea e tecidual, infiltrados pulmonares, gastroenterite) e uma fase vasculítica. Os eosinófilos liberam proteínas granulares tóxicas que lesam os tecidos, especialmente o coração; os pacientes ANCA-positivos têm com mais frequência manifestações vasculíticas como glomerulonefrite e neuropatia, enquanto os ANCA-negativos têm mais doença cardíaca e pulmonar.

Classificação

• Fase prodrômica (alérgica): asma, rinite alérgica, pólipos nasais
• Fase eosinofílica: eosinofilia sanguínea, infiltrados pulmonares, gastroenterite eosinofílica
• Fase vasculítica: mononeurite múltipla, púrpura, glomerulonefrite
• Fenótipos ANCA-positivo versus ANCA-negativo

Sintomas e sinais

• Asma que piora ou fica mais difícil de controlar na idade adulta
• Obstrução nasal, pólipos e sinusite crônica
• Pé caído ou mão caída, dormência e dor por mononeurite múltipla
• Púrpura palpável e nódulos cutâneos
• Febre, perda de peso, fadiga e dores musculares ou articulares
• Dor torácica, falta de ar ou palpitações por acometimento cardíaco; dor abdominal

Diagnóstico

Clínico

Suspeita-se em adulto com asma, eosinofilia acima de 10% (ou acima de 1.500 células/µL) e manifestações de vasculite, como mononeurite múltipla. A classificação usa os critérios ACR/EULAR de 2022, que ponderam doença obstrutiva das vias aéreas, pólipos nasais, mononeurite múltipla e eosinofilia.

Exames

Hemograma com eosinofilia acentuada; IgE, VHS e PCR elevadas; ANCA (MPO por ELISA) positivo em uma minoria; exame de urina e creatinina; troponina, ECG e NT-proBNP; exames de fezes e sorologia para excluir Strongyloides antes dos corticoides. A biópsia (pele, nervo, pulmão) mostra vasculite necrosante rica em eosinófilos ou granulomas; estudos de condução nervosa para a neuropatia.

Imagem

Radiografia ou TC de tórax com infiltrados em placas migratórios; TC dos seios paranasais; ecocardiograma e RM cardíaca para detectar miocardite.

Diagnóstico diferencial

• Granulomatose com poliangiite e poliangiite microscópica
• Pneumonia eosinofílica crônica e síndrome hipereosinofílica
• Aspergilose broncopulmonar alérgica
• Infecção parasitária como a estrongiloidíase
• Reação a fármaco com eosinofilia
• Poliarterite nodosa

Objetivo do tratamento

Induzir remissão rapidamente para proteger coração, nervos e rins e, depois, mantê-la com o mínimo possível de corticosteroide, mantendo a asma controlada.

Tratamento

Fase aguda

Doença grave com ameaça a órgãos (coração, rim, nervo, intestino): corticosteroides sistêmicos em altas doses, muitas vezes em pulsos intravenosos, com ciclofosfamida ou rituximabe para a indução.

Clínico

Doença não grave: corticosteroides sistêmicos, acrescentando terapia anti-IL-5 (mepolizumabe, benralizumabe) para controlar os eosinófilos e a asma e poupar corticoides.

Clínico

Manutenção com azatioprina, metotrexato ou terapia anti-IL-5; terapia inalatória para a asma; tratamento de Strongyloides antes da imunossupressão em áreas endêmicas como a Colômbia.

Acompanhamento

Monitoramento da contagem de eosinófilos, VHS, função renal, estado cardíaco e neuropatia; cuidados de enfermagem para quedas com pé caído, prevenção de infecções e efeitos adversos dos corticoides (glicemia, pressão arterial, osso).

Complicações

• Miocardite eosinofílica, cardiomiopatia e insuficiência cardíaca
• Neuropatia periférica permanente
• Glomerulonefrite e insuficiência renal
• Isquemia ou perfuração intestinal
• Dependência de corticoides por asma persistente

Prognóstico

Com tratamento, a maioria dos pacientes alcança remissão e a sobrevida em cinco anos supera 90%, mas as recidivas são comuns e muitos precisam de corticosteroides em baixa dose a longo prazo para a asma. O acometimento cardíaco é o principal determinante de mau desfecho.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, formerly Churg-Strauss Syndrome (EGPA) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); Vasculitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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