Doenças · Tórax

Tetralogia de Fallot !

A tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito com quatro componentes, incluindo um orifício entre os ventrículos, que deixa a pele da criança azulada.

Atualizado 2026-10-29

Estruturas envolvidas

Toque em uma para ver o que é e abri-la em 3D.

O que é

Cardiopatia congênita cianótica com quatro componentes: comunicação interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito, aorta que cavalga o septo e hipertrofia ventricular direita. É a cardiopatia cianótica mais comum após o período neonatal.

Quem afeta

A cardiopatia congênita cianótica mais frequente. Está associada à deleção 22q11.2 (síndrome de DiGeorge) e à trissomia 21. Graças à cirurgia no primeiro ano de vida, um número crescente de adultos vive com a tetralogia corrigida.

Causas

Desvio anterior e superior do septo de saída (infundibular) durante o desenvolvimento, que produz os quatro componentes
Deleção 22q11.2, trissomia 21 e outras síndromes genéticas
Na maioria dos casos, não se identifica uma causa única

Fatores de risco

Diabetes materno ou fenilcetonúria materna não controlada
Rubéola ou uso de álcool pela mãe durante a gestação
Exposição a retinoides na gestação
Histórico familiar de cardiopatia congênita

Fisiopatologia

A obstrução da via de saída eleva a pressão do ventrículo direito, de modo que o sangue desoxigenado atravessa o grande defeito para a aorta cavalgante (shunt direita-esquerda) e causa cianose proporcional à obstrução. Na crise hipoxêmica, a obstrução piora ou a resistência sistêmica cai, o shunt aumenta e a hipóxia se aprofunda. A posição de cócoras eleva a resistência sistêmica e reduz o shunt.

Classificação

Tetralogia «rosa»: obstrução leve e pouca cianose
Tetralogia clássica com estenose pulmonar
Tetralogia com atresia pulmonar: dependente do canal arterial
Tetralogia com agenesia da valva pulmonar: rara

Sintomas e sinais

Cianose, frequentemente crescente ao longo dos primeiros meses
Sopro ejetivo rude na borda esternal esquerda alta pela obstrução da via de saída, com B2 única
Crises hipoxêmicas durante o choro ou a mamada: irritabilidade, respiração rápida e profunda e cianose mais intensa
Posição de cócoras após o esforço em crianças maiores
Baqueteamento digital e policitemia se não corrigida

Diagnóstico

Clínico: Cianose com sopro ejetivo na borda esternal esquerda alta que diminui durante uma crise, e B2 única.
Exames: Oximetria de pulso baixa; ECG com desvio do eixo para a direita e hipertrofia ventricular direita; o hemograma pode mostrar policitemia; teste genético para deleção 22q11.2.
Imagem: O ecocardiograma confirma o diagnóstico. A radiografia de tórax mostra coração em forma de bota, com trama vascular pulmonar reduzida. A TC, a RM ou o cateterismo definem as artérias pulmonares e as coronárias; a RM acompanha o ventrículo direito após a correção.

Diagnóstico diferencial

Transposição das grandes artérias
Atresia pulmonar com septo íntegro
Atresia tricúspide
Truncus arteriosus
Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
Síndrome de Eisenmenger

Objetivo do tratamento

Aliviar a cianose e as crises, realizar a correção total no primeiro ano de vida e acompanhar por toda a vida para tratar a insuficiência pulmonar e as arritmias.

Tratamento

Fase aguda: Crise hipoxêmica: acalmar a criança, posição joelhos-tórax e oxigênio; depois, líquidos intravenosos, sedação com opioide, betabloqueadores e vasopressores alfa-agonistas para elevar a resistência sistêmica.
Fase aguda: Em recém-nascidos com obstrução grave ou atresia pulmonar, a prostaglandina E1 mantém o canal arterial aberto.
Cirúrgico: Correção total, geralmente no primeiro ano: fechamento da comunicação interventricular com patch e alívio da obstrução da via de saída.
Procedimento: Quando a correção total precisa esperar: shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig modificado) ou implante de stent por cateter no canal arterial ou na via de saída.
Acompanhamento: Acompanhamento especializado por toda a vida, com troca da valva pulmonar (cirúrgica ou percutânea) na insuficiência grave e monitoramento do ritmo.

Complicações

Crises hipoxêmicas
Policitemia, AVC e abscesso cerebral na doença não corrigida
Endocardite infecciosa
Após a correção: insuficiência pulmonar e dilatação do ventrículo direito
Arritmias ventriculares e morte súbita
Defeito ou obstrução residual, bloqueio cardíaco

Prognóstico

Sem tratamento, a sobrevida até a idade adulta é incomum. Após a correção no primeiro ano de vida, a maioria dos pacientes chega à idade adulta com boa qualidade de vida, mas muitos precisam de reintervenções e de acompanhamento por toda a vida.

Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

Quais são os quatro componentes da tetralogia de Fallot?

Comunicação interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito, aorta cavalgante e hipertrofia ventricular direita.

Qual é o sinal radiográfico clássico da tetralogia de Fallot no tórax?

Coração em forma de bota (coeur en sabot), com trama vascular pulmonar reduzida.

Por que a posição de cócoras ajuda uma criança com tetralogia de Fallot?

Ela eleva a resistência vascular sistêmica, o que reduz o shunt direita-esquerda.

Por que o sopro diminui durante uma crise hipoxêmica?

O sopro vem da obstrução da via de saída; durante a crise, menos sangue passa por ela.

Qual deleção genética está associada à tetralogia de Fallot?

A deleção 22q11.2 (síndrome de DiGeorge).

Doenças relacionadas

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Tetralogy of Fallot (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

← Todas as doenças

Encontrou um erro?Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar.Informar um erro

Modelo representativo, apenas para fins educativos.

Septo interventricular destacado no modelo 3D da Durgical