Linfoma não Hodgkin

O que é

Grupo diverso de cânceres de linfócitos B, T ou NK que formam massas nos linfonodos ou fora deles (estômago, intestino, pele, cérebro). Vão de linfomas indolentes, que progridem ao longo de anos, a linfomas agressivos, que crescem em semanas.

Quem afeta

Mais comum que o linfoma de Hodgkin e aumenta com a idade; o linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é o tipo mais frequente no mundo. O HIV aumenta o risco dos tipos agressivos. A leucemia/linfoma de células T do adulto causada pelo HTLV-1 é vista em áreas endêmicas da América do Sul e do Caribe, incluindo a costa do Pacífico colombiano.

Causas

• Alterações genéticas nos linfócitos, como t(14;18) BCL2 no linfoma folicular, t(8;14) MYC no linfoma de Burkitt e t(11;14) ciclina D1 no linfoma de células do manto
• Vírus: vírus Epstein-Barr (Burkitt, linfomas relacionados ao HIV e linfoma primário do SNC), HTLV-1 (linfoma de células T do adulto), hepatite C
• Estimulação antigênica crônica: Helicobacter pylori (linfoma MALT gástrico), doença celíaca (linfoma de células T associado à enteropatia), doença autoimune

Fatores de risco

• Infecção pelo HIV e imunossupressão pós-transplante
• Doenças autoimunes como síndrome de Sjögren, artrite reumatoide e lúpus
• Gastrite crônica por H. pylori
• Idade mais avançada
• Quimioterapia ou radioterapia prévias

Fisiopatologia

Um linfócito adquire mutações que bloqueiam a apoptose (BCL2) ou impulsionam a proliferação (MYC) e se expande como um clone. Os linfomas indolentes acumulam-se lentamente; os agressivos dividem-se rapidamente, o que também os torna sensíveis à quimioterapia e propensos à lise tumoral. A disseminação é frequentemente não contígua, com acometimento extranodal e medular mais comum do que no linfoma de Hodgkin.

Classificação

• B agressivo: linfoma difuso de grandes células B (o mais comum)
• Altamente agressivo: linfoma de Burkitt (forma endêmica mandibular ligada ao EBV e à malária; forma esporádica ileocecal; associada ao HIV)
• B indolente: linfoma folicular, linfoma da zona marginal/MALT, linfoma linfocítico de pequenas células
• Linfoma de células do manto (homens mais velhos, frequentemente avançado)
• Linfomas de células T, incluindo a leucemia/linfoma de células T do adulto (HTLV-1) e a micose fungoide da pele

Sintomas e sinais

• Linfonodos aumentados e indolores no pescoço, na axila ou na virilha, frequentemente em várias regiões
• Sintomas B: febre, sudorese noturna, perda de peso
• Massa abdominal, dor ou obstrução intestinal (Burkitt, linfoma intestinal)
• Dispepsia ou sangramento gástrico (MALT gástrico ou LDGCB)
• Aumento do baço ou do fígado
• Hipercalcemia, lesões cutâneas e lesões ósseas líticas no linfoma de células T do adulto

Diagnóstico

Clínico

Exame de todas as regiões linfonodais, do anel de Waldeyer (tonsilas), do fígado e do baço; investigação de sintomas B, HIV e doença autoimune.

Exames

Biópsia excisional ou por agulha grossa com imuno-histoquímica (p. ex., CD20 para células B), citometria de fluxo e estudos genéticos; biópsias gástricas com pesquisa de H. pylori no linfoma MALT. Hemograma completo, LDH, ácido úrico, função renal e hepática, cálcio, HIV e hepatites B e C (a hepatite B pode reativar com a terapia anti-CD20), sorologia para HTLV-1 em áreas endêmicas. Biópsia de medula óssea e punção lombar em casos selecionados.

Imagem

PET-CT (ou TC) para estadiamento e resposta; endoscopia no linfoma gastrointestinal; RM de crânio quando há suspeita de acometimento do SNC.

Diagnóstico diferencial

• Linfoma de Hodgkin
• Tuberculose e outras linfadenites infecciosas
• Linfadenopatia reativa (infecção viral, doença autoimune)
• Leucemia linfocítica crônica
• Carcinoma metastático
• Sarcoidose

Objetivo do tratamento

Nos linfomas agressivos, a cura com quimioimunoterapia combinada; nos linfomas indolentes, o controle da doença e dos sintomas por muitos anos, tratando apenas quando necessário.

Tratamento

Clínico

LDGCB: quimioimunoterapia que combina o anticorpo anti-CD20 rituximabe com quimioterapia CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) ou esquemas semelhantes.

Acompanhamento

Linfoma indolente sem sintomas nem doença volumosa: vigilância ativa («observar e aguardar»).

Clínico

Linfoma MALT gástrico: a erradicação do H. pylori pode produzir remissão na doença em estádio inicial.

Fase aguda

Burkitt e outros linfomas de grande carga tumoral: quimioterapia intensiva com profilaxia do SNC e prevenção agressiva da lise tumoral (hidratação, fármacos redutores do ácido úrico, monitorização de eletrólitos).

Procedimento

Radioterapia para doença localizada; transplante autólogo de células-tronco e terapia com células CAR-T para linfoma agressivo recidivado.

Complicações

• Síndrome de lise tumoral
• Neutropenia febril e infecções oportunistas
• Reativação da hepatite B com a terapia anti-CD20
• Síndrome da veia cava superior e compressão medular
• Perfuração ou obstrução intestinal no linfoma intestinal
• Transformação de um linfoma indolente em um agressivo

Prognóstico

Depende do tipo e dos fatores de risco (p. ex., o Índice Prognóstico Internacional: idade, LDH, estádio, estado funcional, sítios extranodais). Muitos pacientes com LDGCB e linfoma de Burkitt são curados; os linfomas indolentes geralmente não são curáveis, mas podem ser controlados por muitos anos.

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Microrganismos que a causam

• Vírus Epstein–Barr

Na semiologia

• Exame dos linfonodos

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Non-Hodgkin lymphoma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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