Doença de Paget óssea
Doença em que o osso velho é destruído e refeito rápido demais e sem ordem, deixando os ossos grandes, fracos e dolorosos. Muitas vezes achada por acaso.
O que é
Distúrbio localizado da remodelação óssea em que osteoclastos hiperativos são seguidos de formação desorganizada de osso novo. Os ossos afetados ficam aumentados, deformados e mecanicamente fracos. Afeta sobretudo a pelve, a coluna, o crânio, o fêmur e a tíbia.
Quem afeta
Doença sobretudo de pessoas com mais de 50 anos e mais comum nas de ascendência britânica e norte-europeia; parece menos comum na América Latina, mas há casos, e muitos são achados incidentais. Sua frequência caiu nas últimas décadas.
Causas
- Predisposição genética: mutações em SQSTM1 em muitos casos familiares
- Foi proposto, mas não comprovado, um possível desencadeante ambiental, como uma infecção viral prévia
- Causa desconhecida na maioria das pessoas
Fatores de risco
- Idade acima de 50 anos
- História familiar de doença de Paget
- Ascendência norte-europeia
Fisiopatologia
Osteoclastos grandes e hiperativos reabsorvem o osso; os osteoblastos respondem depositando osso novo de forma rápida e caótica. A doença passa por três fases: lítica (reabsorção), mista (formação rápida de osso entrelaçado desorganizado) e esclerótica, na qual o osso é remodelado em um mosaico de osso lamelar com linhas de cimento irregulares: espesso e esclerótico, porém fraco. O aumento da vascularização pode elevar o débito cardíaco, e o osso expandido pode comprimir nervos.
Classificação
- Monostótica: um osso afetado
- Poliostótica: vários ossos afetados
- Fases: lítica, mista e esclerótica
Sintomas e sinais
- Muitas vezes assintomática; achada por fosfatase alcalina elevada ou em uma radiografia
- Dor óssea profunda e contínua, muitas vezes pior à noite
- Encurvamento do fêmur ou da tíbia e calor sobre o osso afetado
- Aumento do crânio com cefaleia e aumento do tamanho do chapéu
- Perda auditiva pelo comprometimento do crânio
- Osteoartrite secundária do quadril ou do joelho
Diagnóstico
- Clínico
- Dor ou deformidade óssea em idoso, ou achado incidental. Exame dos ossos longos, do crânio e da audição.
- Exames
- Fosfatase alcalina sérica total ou óssea-específica elevada, com cálcio e fosfato normais; a fosfatase alcalina também é usada para monitorar a atividade. Provas hepáticas para excluir origem hepática.
- Imagem
- As radiografias simples mostram corticais espessadas, trabéculas grosseiras, aumento ósseo e áreas líticas (osteoporose circunscrita no crânio). A cintilografia óssea mapeia a extensão da doença.
Diagnóstico diferencial
- Metástases ósseas osteoblásticas (por exemplo, câncer de próstata)
- Hiperparatireoidismo primário
- Osteomalácia
- Displasia fibrosa
- Osteossarcoma
Objetivo do tratamento
Aliviar a dor óssea, suprimir a remodelação óssea anormal e prevenir ou manejar complicações como deformidade, fratura e osteoartrite.
Tratamento
- Clínico
- Os bisfosfonatos (o ácido zoledrônico em infusão única é muito eficaz) são a primeira linha; corrige-se antes o estado de vitamina D e cálcio para evitar hipocalcemia. A calcitonina é opção de segunda linha.
- Clínico
- Analgésicos e anti-inflamatórios não esteroides para a dor e a osteoartrite associada.
- Cirúrgico
- Fixação de fraturas, osteotomia para encurvamento grave e artroplastia para artrose avançada; os bisfosfonatos prévios reduzem o sangramento do osso vascularizado.
- Acompanhamento
- Fosfatase alcalina periódica para detectar recidiva; avaliação auditiva quando o crânio está comprometido.
Complicações
- Fraturas patológicas
- Osteoartrite secundária
- Perda auditiva condutiva ou neurossensorial
- Estenose do canal vertebral e compressão nervosa
- Insuficiência cardíaca de alto débito
- Osteossarcoma (raro)
Prognóstico
Em geral bom: o tratamento controla a dor e a remodelação óssea na maioria dos pacientes. O prognóstico é ruim nos raros casos complicados por osteossarcoma.
Teste seus conhecimentos
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Qual é o achado laboratorial típico da doença de Paget óssea?
Fosfatase alcalina elevada isoladamente, com cálcio e fosfato normais.
Qual célula é primariamente anormal na doença de Paget?
O osteoclasto, aumentado e hiperativo, seguido de formação óssea osteoblástica desorganizada.
Qual é a classe de medicamentos de primeira linha na doença de Paget sintomática?
Os bisfosfonatos, como o ácido zoledrônico.
Qual complicação maligna rara deve ser suspeitada diante de dor nova e aumento de volume em osso pagético?
Osteossarcoma.
Conexões
Fármacos para esta doença5
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Paget disease of the bone (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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