Mikozis fungoides ve Sézary sendromu (kutanöz T hücreli lenfoma)
Deride yerleşen, yavaş büyüyen bir T hücreli lenfoma. Egzama gibi görünen pullu yamalarla başlar; yıllar içinde kana ve lenf düğümlerine yayılabilir.
Nedir
Mikozis fungoides (MF) en sık primer kutanöz T hücreli lenfomadır: deriye yerleşen malign CD4+ T hücreleri yamalar, plaklar ve bazen tümörler oluşturur. Sézary sendromu; yaygın kırmızı deri (eritrodermi), büyümüş lenf düğümleri ve dolaşımdaki malign T hücreleri (Sézary hücreleri) ile seyreden lösemik formdur.
Kimleri etkiler
Nadirdir; çoğunlukla 50 yaş üstü erişkinlerde ve daha sık erkeklerde görülür. Medellín'de yapılan bir seride MF hastalarının yaklaşık beşte birinin 18 yaş veya altında olduğu ve koyu tenli kişilerde ve çocuklarda sık görülen hipopigmente varyantın en yaygın form olduğu saptanmıştır; bu varyant kolaylıkla vitiligo veya mantar enfeksiyonuyla karıştırılır.
Nedenler
- Deriye yerleşen (CLA+) olgun CD4+ yardımcı T hücrelerinin klonal ekspansiyonu
- Neden bilinmemektedir; kronik antijen uyarımı ve edinsel genetik değişiklikler öne sürülmektedir
- Tarihsel adına karşın bir mantardan kaynaklanmaz
Risk faktörleri
- İleri yaş ve erkek cinsiyet
- Hipopigmente ve bazı agresif varyantlar için daha koyu deri tipleri
- İmmünsüpresyon (incelemede HIV dışlanır)
Patofizyoloji
Malign T hücreleri epidermise yerleşir ve küçük kümeler (Pautrier mikroapseleri) halinde toplanarak önce yamalar, ardından daha kalın plaklar oluşturur. İlerlemeyle birlikte klon deriye bağımlılığını yitirir, dermal tümörler oluşturur ve lenf düğümlerine ve kana girer. Sézary sendromunda klon dolaşıma geçer ve yoğun kaşıntı, yüksek IgE ve eozinofiliyle seyreden Th2 tipi bir immün durumu tetikler; normal T hücrelerinin kaybı ise immün yetmezliğe ve enfeksiyonlara yol açar.
Sınıflandırma
- MF yama evresi (tutulan deri alanına göre evre IA–IB)
- MF plak ve tümör evreleri (IIA–IIB)
- Eritrodermik MF (evre III, derinin en az %80'i kırmızı)
- Sézary sendromu (evre IV, kanda yüksek Sézary hücre sayısı) ve visseral yayılım (IVB)
- Varyantlar: folikülotropik, hipopigmente, granülomatöz gevşek deri, pagetoid retikülozis
Belirti ve bulgular
- Sıklıkla kalça, kalça yanları, gövde ve güneşten korunan diğer bölgelerde sabit, hafif pullu kırmızı veya kahverengimsi yamalar
- Sıklıkla tanıdan çok önce başlayan kaşıntı
- Daha kalın plaklar ve daha sonra ülsere olabilen kabarık tümörler
- Çocuklarda ve koyu tenli kişilerde soluk (hipopigmente) yamalar
- Sézary sendromunda: vücudun büyük bölümünde kırmızı, soyulan deri, şiddetli kaşıntı, kalınlaşmış avuç içi ve ayak tabanı, saç dökülmesi ve büyümüş lenf düğümleri
Tanı
- Klinik
- Güneşten korunan bölgelerde kaşıntılı yama şeklinde bir döküntü aylarca sürdüğünde ve egzama veya psoriazis tedavisine yanıt vermediğinde akla gelir. Tam deri muayenesiyle tutulan vücut yüzey alanının yüzdesi tahmin edilir ve lenf düğümleri, karaciğer ve dalak kontrol edilir.
- Tetkikler
- Deri biyopsisi (sıklıkla birden fazla, topikal steroidler kesildikten sonra) epidermiste atipik lenfositleri gösterir; immünohistokimya ve T hücre reseptörü gen yeniden düzenlenmesi klonal bir süreci kanıtlar. Sézary hücreleri için akım sitometrisiyle birlikte tam kan sayımı, LDH ve HIV ile HTLV-1 serolojisi (HTLV-1 bunun yerine erişkin T hücreli lösemi/lenfomayı düşündürür).
- Görüntüleme
- Sınırlı yama hastalığında genellikle gerekmez. BT veya PET-BT ileri hastalığı evreler; büyümüş lenf düğümlerinin ve endikasyon varsa kemik iliğinin biyopsisi.
Ayırıcı tanı
- Atopik veya kontakt dermatit (egzama)
- Psoriazis
- Tinea corporis ve diğer mantar enfeksiyonları
- Vitiligo veya postinflamatuvar hipopigmentasyon (hipopigmente varyant için)
- İlaçlara veya diğer deri hastalıklarına bağlı eritrodermi
- Erişkin T hücreli lösemi/lenfoma (HTLV-1)
Tedavinin amacı
Deri lezyonlarını ve kaşıntıyı temizlemek veya kontrol altına almak, enfeksiyonu önlemek ve yaşam kalitesini korumak. Erken hastalık deriye yönelik tedaviyle yönetilir; ileri hastalık sistemik olarak tedavi edilir ve seçilmiş kişilerde allojenik nakil dışında nadiren küratif olarak tedavi edilebilir.
Tedavi
- Medikal
- Yama ve plak hastalığında deriye yönelik tedavi: güçlü topikal kortikosteroidler, topikal kemoterapi veya retinoidler ve nemlendiriciler.
- Girişim
- Yaygın yamalarda fototerapi (dar bant UVB veya PUVA); tümörler için lokal radyoterapi ve yaygın hastalıkta total deri elektron ışın tedavisi.
- Medikal
- İleri veya dirençli hastalıkta sistemik tedavi: retinoidler, interferon, histon deasetilaz inhibitörleri, monoklonal antikorlar (anti-CD30 veya anti-CCR4), düşük yoğunluklu kemoterapi ve Sézary sendromunda ekstrakorporeal fotoferez.
- Girişim
- İleri hastalığı olan seçilmiş genç kişilerde allojenik kök hücre nakli.
- İzlem
- Hemşirelik odağı: deri bakımı ve kaşıntı kontrolü, deri enfeksiyonunun erken saptanması, fototerapi sırasında gözlerin ve derinin korunması ve kan sayımları ile Sézary hücrelerinin izlenmesi.
Komplikasyonlar
- Staphylococcus aureus ile deri enfeksiyonları ve sepsis
- Daha agresif bir lenfomaya büyük hücreli transformasyon
- Lenf düğümleri, kan, dalak, karaciğer ve diğer organlara yayılım
- Şiddetli kaşıntı, uykusuzluk ve psikolojik sıkıntı
- İkincil kanser riskinde artış
Prognoz
Yama evresindeki MF sıklıkla neredeyse normal sağkalımla indolent bir seyir izler ve birçok kişide hiç ilerleme olmaz. Sağkalım tümör evresi, eritrodermi ve medyan sağkalımın birkaç yıl olduğu Sézary sendromuyla azalır; büyük hücreli transformasyon da prognozu kötüleştirir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Mikozis fungoideste hangi hücreler maligndir?
Deriye yerleşen olgun CD4+ yardımcı T lenfositleri.
Sézary sendromunu hangi triad tanımlar?
Eritrodermi, büyümüş lenf düğümleri ve kanda dolaşan klonal T hücreleri (Sézary hücreleri).
MF biyopsilerinde görülen atipik lenfositlerin küçük intraepidermal kümelerine ne ad verilir?
Pautrier mikroapseleri.
Hangi MF varyantı özellikle çocuklarda ve koyu tenli kişilerde sıktır ve vitiligoyu taklit eder?
Hipopigmente mikozis fungoides.
İleri kutanöz T hücreli lenfomada başlıca ölüm nedeni nedir?
Enfeksiyon, özellikle deri kaynaklı Staphylococcus aureus sepsisi.
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
- Hodgkin dışı lenfoma
- Hodgkin lenfoma
- Psoriazis (sedef hastalığı)
- Atopik dermatit
- Kontakt dermatit (irritan ve alerjik)
- Vitiligo
- HIV enfeksiyonu ve AIDS
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2025); Mycosis Fungoides in Children and Adolescents: A Series of 23 Cases (Actas Dermo-Sifiliográficas, 2020).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.