Durgical
FR
Ouvrir l'app

Mycosis fongoïde et syndrome de Sézary (lymphome T cutané)

Lymphome T lent qui vit dans la peau. Il débute par des plaques squameuses proches de l'eczéma et peut, en des années, gagner le sang et les ganglions.

Mis à jour

Ce que c'est

Le mycosis fongoïde (MF) est le lymphome T cutané primitif le plus fréquent : des lymphocytes T CD4+ malins à tropisme cutané forment des plaques (« patches »), des plaques infiltrées et parfois des tumeurs. Le syndrome de Sézary est la forme leucémique, avec une rougeur cutanée généralisée (érythrodermie), des adénopathies et des lymphocytes T malins circulants (cellules de Sézary).

Voir en 3D

Qui est touché

Rare, surtout chez l'adulte de plus de 50 ans et plus souvent chez l'homme. Une série de Medellín a montré que près d'un patient atteint de MF sur cinq avait 18 ans ou moins et que le variant hypopigmenté, fréquent sur peau foncée et chez l'enfant, était la forme la plus courante ; ce variant est facilement confondu avec un vitiligo ou une mycose.

Causes

  • Expansion clonale de lymphocytes T auxiliaires CD4+ matures à tropisme cutané (CLA+)
  • Cause inconnue ; une stimulation antigénique chronique et des anomalies génétiques acquises sont évoquées
  • Il n'est pas dû à un champignon, malgré son nom historique

Facteurs de risque

  • Âge avancé et sexe masculin
  • Phototypes foncés pour le variant hypopigmenté et certains variants agressifs
  • Immunodépression (le VIH est exclu lors du bilan)

Physiopathologie

Les lymphocytes T malins migrent vers l'épiderme et s'y regroupent en petits amas (microabcès de Pautrier), produisant des plaques planes puis des plaques plus épaisses. Avec la progression, le clone perd sa dépendance à la peau, forme des tumeurs dermiques et envahit les ganglions et le sang. Dans le syndrome de Sézary, le clone circule et entraîne un état immunitaire de type Th2 avec un prurit intense, des IgE élevées et une éosinophilie, et la perte des lymphocytes T normaux provoque un déficit immunitaire et des infections.

Classification

  • MF au stade de plaques planes (« patches ») (stade IA–IB selon la surface cutanée atteinte)
  • MF aux stades de plaques infiltrées et de tumeurs (IIA–IIB)
  • MF érythrodermique (stade III, au moins 80 % de la peau rouge)
  • Syndrome de Sézary (stade IV, taux sanguin élevé de cellules de Sézary) et atteinte viscérale (IVB)
  • Variants : folliculotrope, hypopigmenté, chalazodermie granulomateuse (granulomatous slack skin), réticulose pagétoïde

Symptômes et signes

  • Plaques fixes, rouges ou brunâtres, discrètement squameuses, souvent sur les fesses, les hanches, le tronc et d'autres zones photoprotégées
  • Prurit, souvent bien avant que le diagnostic soit posé
  • Plaques plus épaisses puis tumeurs saillantes pouvant s'ulcérer
  • Plaques pâles (hypopigmentées) chez l'enfant et sur peau foncée
  • Dans le syndrome de Sézary : peau rouge et desquamante sur la majeure partie du corps, prurit sévère, kératodermie palmoplantaire, alopécie et adénopathies

Diagnostic

Clinique
Évoqué lorsqu'une éruption prurigineuse en plaques des zones photoprotégées persiste pendant des mois et ne répond pas au traitement d'un eczéma ou d'un psoriasis. Un examen cutané complet estime le pourcentage de surface corporelle atteinte et vérifie les ganglions, le foie et la rate.
Examens
La biopsie cutanée (souvent multiple, à distance des dermocorticoïdes) montre des lymphocytes atypiques dans l'épiderme ; l'immunohistochimie et l'étude du réarrangement des gènes du récepteur T prouvent le caractère clonal. Hémogramme avec cytométrie en flux à la recherche de cellules de Sézary, LDH, et sérologies VIH et HTLV-1 (un HTLV-1 positif évoque plutôt une leucémie/lymphome T de l'adulte).
Imagerie
Généralement inutile dans la maladie limitée en plaques. La TDM ou le TEP-scan permettent de stadifier la maladie avancée ; biopsie des adénopathies et, si indiqué, de la moelle osseuse.

Diagnostic différentiel

  • Dermatite atopique ou de contact (eczéma)
  • Psoriasis
  • Dermatophytose de la peau glabre (tinea corporis) et autres mycoses
  • Vitiligo ou hypopigmentation post-inflammatoire (pour le variant hypopigmenté)
  • Érythrodermie médicamenteuse ou due à une autre dermatose
  • Leucémie/lymphome T de l'adulte (HTLV-1)

Objectif du traitement

Faire disparaître ou contrôler les lésions cutanées et le prurit, prévenir l'infection et préserver la qualité de vie. La maladie précoce est prise en charge par des traitements cutanés ; la maladie avancée est traitée par voie systémique et rarement guérie, sauf, chez des patients sélectionnés, par allogreffe.

Traitement

Médical
Traitements cutanés des stades de plaques : dermocorticoïdes puissants, chimiothérapie ou rétinoïdes topiques, et émollients.
Geste
Photothérapie (UVB à spectre étroit ou PUVA) pour les plaques étendues ; radiothérapie locale pour les tumeurs et irradiation cutanée totale par électrons pour les formes étendues.
Médical
Traitement systémique de la maladie avancée ou réfractaire : rétinoïdes, interféron, inhibiteurs des histones désacétylases, anticorps monoclonaux (anti-CD30 ou anti-CCR4), chimiothérapie de faible intensité, et photophérèse extracorporelle pour le syndrome de Sézary.
Geste
Allogreffe de cellules souches chez des patients plus jeunes sélectionnés atteints de maladie avancée.
Suivi
Priorités infirmières : soins cutanés et contrôle du prurit, détection précoce des infections cutanées, protection des yeux et de la peau pendant la photothérapie, et suivi de l'hémogramme et des cellules de Sézary.

Complications

  • Infections cutanées à Staphylococcus aureus et sepsis
  • Transformation en grandes cellules vers un lymphome plus agressif
  • Dissémination aux ganglions, au sang, à la rate, au foie et à d'autres organes
  • Prurit sévère, perte de sommeil et détresse psychologique
  • Risque accru de seconds cancers

Pronostic

Le MF au stade de plaques planes suit souvent une évolution indolente avec une survie quasi normale, et beaucoup de patients ne progressent jamais. La survie diminue avec le stade tumoral, l'érythrodermie et le syndrome de Sézary, où la survie médiane est de quelques années ; la transformation en grandes cellules aggrave aussi le pronostic.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelles cellules sont malignes dans le mycosis fongoïde ?

Des lymphocytes T auxiliaires CD4+ matures à tropisme cutané.

Quelle triade définit le syndrome de Sézary ?

Érythrodermie, adénopathies et lymphocytes T clonaux circulants (cellules de Sézary) dans le sang.

Comment appelle-t-on les petits amas intraépidermiques de lymphocytes atypiques observés dans les biopsies de MF ?

Les microabcès de Pautrier.

Quel variant de MF est particulièrement fréquent chez l'enfant et sur peau foncée et simule un vitiligo ?

Le mycosis fongoïde hypopigmenté.

Quelle est la principale cause de décès dans le lymphome T cutané avancé ?

L'infection, en particulier le sepsis à Staphylococcus aureus d'origine cutanée.

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2025); Mycosis Fungoides in Children and Adolescents: A Series of 23 Cases (Actas Dermo-Sifiliográficas, 2020).

← Toutes les maladies

Vous avez repéré une erreur ?Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera.Signaler une erreur

Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.