Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom (kutanes T-Zell-Lymphom)

Ein langsam wachsendes T-Zell-Lymphom der Haut. Es beginnt mit schuppenden, ekzemartigen Flecken und kann sich über Jahre auf Blut und Lymphknoten ausbreiten.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Die Mycosis fungoides (MF) ist das häufigste primär kutane T-Zell-Lymphom: maligne, hautständige CD4+-T-Zellen bilden Patches, Plaques und manchmal Tumoren. Das Sézary-Syndrom ist die leukämische Form mit generalisierter Hautrötung (Erythrodermie), vergrößerten Lymphknoten und zirkulierenden malignen T-Zellen (Sézary-Zellen).

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Wen es betrifft

Selten, überwiegend bei Erwachsenen über 50 Jahren und häufiger bei Männern. Eine Fallserie aus Medellín ergab, dass fast jeder fünfte MF-Patient 18 Jahre oder jünger war und dass die hypopigmentierte Variante, häufig bei dunklerer Haut und bei Kindern, die häufigste Form war; diese Variante wird leicht mit Vitiligo oder einer Pilzinfektion verwechselt.

Ursachen

Klonale Expansion reifer, hautständiger (CLA+) CD4+-T-Helferzellen
Ursache unbekannt; diskutiert werden chronische Antigenstimulation und erworbene genetische Veränderungen
Trotz des historischen Namens nicht durch einen Pilz verursacht

Risikofaktoren

Höheres Alter und männliches Geschlecht
Dunklere Hauttypen für die hypopigmentierte und einige aggressive Varianten
Immunsuppression (HIV wird in der Abklärung ausgeschlossen)

Pathophysiologie

Maligne T-Zellen wandern in die Epidermis und sammeln sich in kleinen Gruppen (Pautrier-Mikroabszesse), wodurch zunächst Patches und dann dickere Plaques entstehen. Mit dem Fortschreiten verliert der Klon seine Abhängigkeit von der Haut, bildet dermale Tumoren und gelangt in Lymphknoten und Blut. Beim Sézary-Syndrom zirkuliert der Klon und erzeugt einen Th2-artigen Immunzustand mit starkem Juckreiz, hohem IgE und Eosinophilie; der Verlust normaler T-Zellen verursacht Immundefizienz und Infektionen.

Einteilung

MF im Patch-Stadium (Stadium IA–IB nach befallener Hautfläche)
MF im Plaque- und Tumorstadium (IIA–IIB)
Erythrodermische MF (Stadium III, mindestens 80 % der Haut gerötet)
Sézary-Syndrom (Stadium IV, hohe Sézary-Zellzahl im Blut) und viszerale Ausbreitung (IVB)
Varianten: follikulotrop, hypopigmentiert, granulomatöse Cutis laxa (Granulomatous slack skin), pagetoide Retikulose

Symptome und Zeichen

Ortsfeste, leicht schuppende rote oder bräunliche Flecken, oft an Gesäß, Hüften, Rumpf und anderen sonnengeschützten Stellen
Juckreiz, häufig lange vor der Diagnose
Dickere Plaques und später erhabene Tumoren, die ulzerieren können
Helle (hypopigmentierte) Flecken bei Kindern und bei dunklerer Haut
Beim Sézary-Syndrom: gerötete, schuppende Haut am größten Teil des Körpers, starker Juckreiz, verdickte Handflächen und Fußsohlen, Haarausfall und vergrößerte Lymphknoten

Diagnose

Klinisch: Verdacht, wenn ein juckender fleckiger Ausschlag an sonnengeschützten Stellen über Monate besteht und nicht auf eine Ekzem- oder Psoriasisbehandlung anspricht. Eine vollständige Hautuntersuchung schätzt den Anteil der befallenen Körperoberfläche und prüft Lymphknoten, Leber und Milz.
Untersuchungen: Die Hautbiopsie (oft mehrere, nach Absetzen topischer Steroide) zeigt atypische Lymphozyten in der Epidermis; Immunhistochemie und T-Zell-Rezeptor-Genrearrangement belegen einen klonalen Prozess. Großes Blutbild mit Durchflusszytometrie auf Sézary-Zellen, LDH sowie HIV- und HTLV-1-Serologie (HTLV-1 spricht stattdessen für eine adulte T-Zell-Leukämie/-Lymphom).
Bildgebung: Bei begrenzter Patch-Erkrankung meist nicht nötig. CT oder PET-CT zum Staging fortgeschrittener Erkrankung; Biopsie vergrößerter Lymphknoten und, wenn indiziert, des Knochenmarks.

Differenzialdiagnose

Atopische oder Kontaktdermatitis (Ekzem)
Psoriasis
Tinea corporis und andere Pilzinfektionen
Vitiligo oder postinflammatorische Hypopigmentierung (bei der hypopigmentierten Variante)
Erythrodermie durch Medikamente oder andere Hauterkrankungen
Adulte T-Zell-Leukämie/-Lymphom (HTLV-1)

Behandlungsziel

Hautläsionen und Juckreiz beseitigen oder kontrollieren, Infektionen verhindern und die Lebensqualität erhalten. Frühe Erkrankung wird hautgerichtet behandelt; fortgeschrittene Erkrankung wird systemisch behandelt und ist selten heilbar, außer bei ausgewählten Menschen durch allogene Transplantation.

Behandlung

Medikamentös: Hautgerichtete Therapie bei Patch- und Plaque-Erkrankung: stark wirksame topische Kortikosteroide, topische Chemotherapie oder Retinoide sowie Emollienzien.
Eingriff: Phototherapie (Schmalband-UVB oder PUVA) bei ausgedehnten Patches; lokale Strahlentherapie bei Tumoren und Ganzhaut-Elektronenbestrahlung bei ausgedehnter Erkrankung.
Medikamentös: Systemische Therapie bei fortgeschrittener oder refraktärer Erkrankung: Retinoide, Interferon, Histon-Deacetylase-Inhibitoren, monoklonale Antikörper (Anti-CD30 oder Anti-CCR4), niedrig dosierte Chemotherapie und extrakorporale Photopherese beim Sézary-Syndrom.
Eingriff: Allogene Stammzelltransplantation bei ausgewählten jüngeren Menschen mit fortgeschrittener Erkrankung.
Verlaufskontrolle: Pflegerischer Schwerpunkt: Hautpflege und Juckreizkontrolle, frühe Erkennung von Hautinfektionen, Schutz von Augen und Haut während der Phototherapie sowie Verlaufskontrolle von Blutbild und Sézary-Zellen.

Komplikationen

Hautinfektionen mit Staphylococcus aureus und Sepsis
Großzellige Transformation in ein aggressiveres Lymphom
Ausbreitung in Lymphknoten, Blut, Milz, Leber und andere Organe
Starker Juckreiz, Schlafmangel und psychische Belastung
Höheres Risiko für Zweitkarzinome

Prognose

Die MF im Patch-Stadium verläuft oft indolent mit nahezu normalem Überleben, und viele Menschen schreiten nie fort. Das Überleben sinkt mit Tumorstadium, Erythrodermie und Sézary-Syndrom, bei dem das mediane Überleben wenige Jahre beträgt; auch eine großzellige Transformation verschlechtert die Prognose.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Zellen sind bei der Mycosis fungoides maligne?

Reife, hautständige CD4+-T-Helferlymphozyten.

Welche Trias definiert das Sézary-Syndrom?

Erythrodermie, vergrößerte Lymphknoten und zirkulierende klonale T-Zellen (Sézary-Zellen) im Blut.

Wie heißen die kleinen intraepidermalen Ansammlungen atypischer Lymphozyten in MF-Biopsien?

Pautrier-Mikroabszesse.

Welche MF-Variante ist bei Kindern und dunklerer Haut besonders häufig und ähnelt einer Vitiligo?

Die hypopigmentierte Mycosis fungoides.

Was ist die häufigste Todesursache beim fortgeschrittenen kutanen T-Zell-Lymphom?

Infektionen, besonders eine von der Haut ausgehende Staphylococcus-aureus-Sepsis.