Micose fungoide e síndrome de Sézary (linfoma cutâneo de células T)

O que é

A micose fungoide (MF) é o linfoma cutâneo primário de células T mais comum: células T CD4+ malignas com tropismo cutâneo formam manchas, placas e às vezes tumores. A síndrome de Sézary é a forma leucêmica, com vermelhidão generalizada da pele (eritrodermia), linfonodos aumentados e células T malignas circulantes (células de Sézary).

Quem afeta

Rara, sobretudo em adultos acima de 50 anos e mais frequente em homens. Uma série de Medellín encontrou que quase um em cada cinco pacientes com MF tinha 18 anos ou menos e que a variante hipopigmentada, frequente em peles mais escuras e em crianças, era a forma mais comum; essa variante é facilmente confundida com vitiligo ou infecção fúngica.

Causas

• Expansão clonal de células T auxiliares CD4+ maduras com tropismo cutâneo (CLA+)
• Causa desconhecida; propõem-se estimulação antigênica crônica e alterações genéticas adquiridas
• Não é causada por fungo, apesar do nome histórico

Fatores de risco

• Idade avançada e sexo masculino
• Fototipos mais escuros, para a variante hipopigmentada e algumas variantes agressivas
• Imunossupressão (o HIV é excluído na investigação)

Fisiopatologia

As células T malignas migram para a epiderme e acumulam-se em pequenos agrupamentos (microabscessos de Pautrier), produzindo manchas e depois placas mais espessas. Com a progressão, o clone perde a dependência da pele, forma tumores dérmicos e invade linfonodos e sangue. Na síndrome de Sézary, o clone circula e induz um estado imune do tipo Th2, com prurido intenso, IgE elevada e eosinofilia, e a perda de células T normais causa imunodeficiência e infecções.

Classificação

• MF em fase de mancha (estádio IA–IB conforme a área de pele acometida)
• MF em fases de placa e tumor (IIA–IIB)
• MF eritrodérmica (estádio III, pelo menos 80% da pele vermelha)
• Síndrome de Sézary (estádio IV, contagem sanguínea alta de células de Sézary) e disseminação visceral (IVB)
• Variantes: foliculotrópica, hipopigmentada, cútis laxa granulomatosa (granulomatous slack skin), reticulose pagetoide

Sintomas e sinais

• Manchas fixas, levemente descamativas, vermelhas ou acastanhadas, muitas vezes nas nádegas, quadris, tronco e outras áreas protegidas do sol
• Prurido, frequentemente muito antes do diagnóstico
• Placas mais espessas e, depois, tumores elevados que podem ulcerar
• Manchas claras (hipopigmentadas) em crianças e em peles mais escuras
• Na síndrome de Sézary: pele vermelha e descamativa na maior parte do corpo, prurido intenso, palmas e plantas espessadas, queda de cabelo e linfonodos aumentados

Diagnóstico

Clínico

Suspeita-se quando uma erupção pruriginosa em manchas nas áreas protegidas do sol persiste por meses e não responde ao tratamento de eczema ou psoríase. O exame completo da pele estima a porcentagem da superfície corporal acometida e avalia linfonodos, fígado e baço.

Exames

A biópsia de pele (muitas vezes várias, sem corticoide tópico) mostra linfócitos atípicos na epiderme; a imuno-histoquímica e o rearranjo gênico do receptor de células T comprovam processo clonal. Hemograma completo com citometria de fluxo para células de Sézary, LDH e sorologias para HIV e HTLV-1 (o HTLV-1 sugere, em vez disso, leucemia/linfoma de células T do adulto).

Imagem

Geralmente desnecessários na doença limitada em fase de mancha. TC ou PET-TC estadiam a doença avançada; biópsia de linfonodos aumentados e, quando indicada, de medula óssea.

Diagnóstico diferencial

• Dermatite atópica ou de contato (eczema)
• Psoríase
• Tinea corporis e outras infecções fúngicas
• Vitiligo ou hipopigmentação pós-inflamatória (para a variante hipopigmentada)
• Eritrodermia por medicamentos ou outra doença de pele
• Leucemia/linfoma de células T do adulto (HTLV-1)

Objetivo do tratamento

Eliminar ou controlar as lesões cutâneas e o prurido, prevenir infecções e preservar a qualidade de vida. A doença inicial é tratada com terapia dirigida à pele; a doença avançada é tratada sistemicamente e raramente é curada, exceto, em pessoas selecionadas, pelo transplante alogênico.

Tratamento

Clínico

Terapia dirigida à pele na doença em mancha e placa: corticosteroides tópicos potentes, quimioterapia ou retinoides tópicos e emolientes.

Procedimento

Fototerapia (UVB de banda estreita ou PUVA) para manchas disseminadas; radioterapia local para tumores e irradiação de pele total com feixe de elétrons na doença extensa.

Clínico

Terapia sistêmica na doença avançada ou refratária: retinoides, interferon, inibidores de histona desacetilase, anticorpos monoclonais (anti-CD30 ou anti-CCR4), quimioterapia de baixa intensidade e fotoférese extracorpórea na síndrome de Sézary.

Procedimento

Transplante alogênico de células-tronco em pessoas mais jovens selecionadas com doença avançada.

Acompanhamento

Foco da enfermagem: cuidados com a pele e controle do prurido, detecção precoce de infecção cutânea, proteção dos olhos e da pele durante a fototerapia e acompanhamento do hemograma e das células de Sézary.

Complicações

• Infecções cutâneas por Staphylococcus aureus e sepse
• Transformação em grandes células para um linfoma mais agressivo
• Disseminação para linfonodos, sangue, baço, fígado e outros órgãos
• Prurido intenso, perda de sono e sofrimento psicológico
• Maior risco de segundos cânceres

Prognóstico

A MF em fase de mancha muitas vezes segue curso indolente com sobrevida quase normal, e muitas pessoas nunca progridem. A sobrevida cai com o estádio tumoral, a eritrodermia e a síndrome de Sézary, em que a sobrevida mediana é de poucos anos; a transformação em grandes células também piora o prognóstico.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2025); Mycosis Fungoides in Children and Adolescents: A Series of 23 Cases (Actas Dermo-Sifiliográficas, 2020).

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