Vulvar liken skleroz ve vulva kanseri
Liken skleroz, vulva derisinin kronik, kaşıntılı beyazlaşmasıdır. Tedavi edilmezse dış genital organların bir deri kanseri olan vulva kanseri riskini artırır.
Nedir
Liken skleroz, anogenital bölgede beyaz, ince, skar bırakan plaklara yol açan kronik inflamatuvar ve muhtemelen otoimmün bir deri hastalığıdır. Vulva kanseri, en sık skuamöz hücreli karsinom, iki yoldan gelişir: biri yaşlı kadınlarda liken sklerozla, diğeri genç kadınlarda yüksek riskli HPV ile ilişkilidir.
Kimleri etkiler
Liken skleroz en sık postmenopozal kadınlarda görülür ve prepubertal kız çocuklarını da etkiler. Vulva kanseri nadirdir ve esas olarak 60 yaş üstü kadınları etkiler; ancak HPV ile ilişkili olgular daha genç yaşlarda görülür. Kaşıntı sıklıkla enfeksiyon olarak tedavi edildiğinden tanıda gecikme sıktır.
Nedenler
- Liken skleroz: genetik yatkınlık ve düşük östrojen durumlarıyla birlikte otoimmün inflamasyon
- HPV'den bağımsız vulva kanseri: kronik liken skleroz zemininde diferansiye vulvar intraepitelyal neoplazi (p53 mutasyonu) yoluyla gelişir
- HPV ile ilişkili vulva kanseri: yüksek dereceli skuamöz intraepitelyal lezyon yoluyla kalıcı yüksek riskli HPV enfeksiyonu (tip 16 ve 18)
- Diğer vulva kanserleri: melanom, Bartholin bezi karsinomu, bazal hücreli karsinom, vulvanın Paget hastalığı
Risk faktörleri
- 60 yaş üstü ve postmenopozal dönem
- Tedavi edilmemiş veya kötü kontrol edilen liken skleroz
- Kalıcı yüksek riskli HPV enfeksiyonu ve genital siğiller
- Serviks veya vajinanın intraepitelyal neoplazisi
- Sigara içme
- HIV enfeksiyonu dahil immünsüpresyon
- Liken skleroz için diğer otoimmün hastalıklar (tiroit hastalığı, vitiligo)
Patofizyoloji
Liken sklerozda T hücre aracılı inflamasyon epidermisi inceltir ve üst dermisin yerini homojenize kollajen alır; bu da frajil beyaz deri, fissürler ve klitorisi gömebilen, labia minoraları birleştirebilen ve introitusu daraltabilen skarlaşmaya yol açar. Kronik inflamasyon ve kaşıma keratinosit mutasyonlarına (özellikle TP53) neden olarak diferansiye VIN ve keratinize skuamöz hücreli karsinoma yol açar. Bundan ayrı olarak yüksek riskli HPV'nin E6 ve E7 onkoproteinleri p53 ve Rb'yi inaktive eder ve bazaloid veya siğilsi (warty) karsinoma ilerleyen yüksek dereceli lezyonlar oluşturur. Vulva kanseri ilk olarak inguinofemoral lenf nodlarına yayılır.
Sınıflandırma
- Liken skleroz (benign, kronik, premalign risk)
- Diferansiye VIN (HPV'den bağımsız, ilerleme riski yüksek)
- Vulvar yüksek dereceli skuamöz intraepitelyal lezyon (HPV ile ilişkili)
- İnvaziv vulva kanseri, FIGO sistemine göre evrelenir (boyut, derinlik, lenf nodları, yayılım)
Belirti ve bulgular
- Sıklıkla geceleri kötüleşen şiddetli kronik vulvar kaşıntı
- Sıklıkla vulva ve anüs çevresinde sekiz rakamı şeklinde beyaz, parlak, buruşuk plaklar
- Fissürler, ekimoz, ağrı ve disparoni
- Labia minoraların kaybı, gömülü klitoris ve daralmış introitus
- İyileşmeyen şişlik, ülser veya kalınlaşmış alan (kanser şüphesi)
- Adetle ilişkisiz kanama veya akıntı
Tanı
- Klinik
- Liken skleroz çoğu zaman tipik görünümüyle tanınır; atipik veya kalıcı her lezyona biyopsi gerekir. Tüm anogenital bölge, serviks ve kasık muayene edilir.
- Tetkikler
- Şüpheli durumlarda liken sklerozu doğrulamak için ve kanser veya VIN şüphesinde her zaman vulva biyopsisi (punch biyopsi); HPV testi ve serviks taraması; otoimmün hastalıktan şüpheleniliyorsa tiroit testleri.
- Görüntüleme
- Kanser için: evreleme amacıyla kasık ultrasonografisi, BT, MR veya PET-BT; cerrahi sırasında sentinel lenf nodu haritalaması.
Ayırıcı tanı
- Menopozun genitoüriner sendromu
- Liken planus ve liken simpleks kronikus
- Vulvovajinal kandidiyaz
- Vitiligo
- Kontakt dermatit ve psoriazis
- Genital siğiller ve herpes ülserleri
Tedavinin amacı
Skarlaşmayı ve kanseri önlemek için liken sklerozun kaşıntısını ve inflamasyonunu kontrol altına almak ve vulva kanserini kür sağlayan en az sakatlayıcı cerrahiyle tedavi etmek.
Tedavi
- Medikal
- Liken skleroz: çok güçlü topikal kortikosteroidler birinci basamaktır; doz azaltma ve ardından uzun süreli idame şemasıyla uygulanır; sabun yerine yumuşatıcılar.
- Medikal
- Liken sklerozda ikinci basamak: topikal kalsinörin inhibitörleri; HPV ile ilişkili yüksek dereceli lezyonlar topikal imikimodla tedavi edilebilir.
- Cerrahi
- Vulvar intraepitelyal neoplazi: geniş lokal eksizyon veya lazer ablasyon. İnvaziv kanser: sentinel lenf nodu biyopsisi veya inguinofemoral lenfadenektomi ile birlikte radikal lokal eksizyon veya vulvektomi.
- Medikal
- Lokal ileri kanser: seçilmiş olgularda cerrahiyle birlikte kemoradyoterapi.
- İzlem
- Liken sklerozun en az yılda bir muayene ve her yeni veya kalıcı lezyonun biyopsisiyle ömür boyu izlenmesi; kanser cerrahisinden sonra yara bakımı ve lenfödem takibi.
Komplikasyonlar
- Skarlaşma, labiyal füzyon ve introitus stenozu
- Cinsel işlev bozukluğu ve idrar yapma güçlüğü
- Vulvanın skuamöz hücreli karsinomu
- Kanser cerrahisinden sonra: yara ayrışması, lenfödem ve değişmiş beden imajı
Prognoz
Liken skleroz tedavi edilemez ancak kanser riskini de azaltan topikal steroidlerle iyi kontrol edilir. Lenf nodu yayılımı olmadan erken saptanan vulva kanserinde sağkalım oranı iyidir; lenf nodu tutulumu başlıca prognostik faktördür.
Korunma
- HPV aşısı ve sigarayı bırakma
- Liken sklerozlu kadınlarda düzenli kendi kendine muayene ve izlem
- Kalıcı lezyonların hızla biyopsisi
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Yaşlı bir kadında şiddetli vulvar kaşıntı ve vulva ile anüs çevresinde beyaz, parlak, buruşuk plaklar var. Tanı ve birinci basamak tedavi nedir?
Liken skleroz; çok güçlü topikal kortikosteroid.
Vulva kanserinin en sık histolojik tipi nedir?
Skuamöz hücreli karsinom.
Vulvanın skuamöz hücreli karsinomuna giden iki yol nedir?
HPV ile ilişkili (genç kadınlar, yüksek dereceli skuamöz lezyon) ve HPV'den bağımsız (yaşlı kadınlar, liken skleroz, p53 mutasyonlu diferansiye VIN).
Vulva kanseri ilk olarak hangi lenf nodlarına yayılır?
İnguinofemoral (kasık) lenf nodları.
İlgili hastalıklar
- İnsan papilloma virüsü (HPV) enfeksiyonu
- Servikal intraepitelyal neoplazi (serviks displazisi)
- Serviks kanseri
- Liken planus
- Vulvovajinal kandidiyaz
- Kontakt dermatit (irritan ve alerjik)
- Psoriazis (sedef hastalığı)
- Kutanöz skuamöz hücreli karsinom
- Melanom
- Menopozun genitoüriner sendromu (atrofik vajinit)
- Bartholin bezi kisti ve apsesi
- Viral siğiller (verruka)
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Lichen sclerosus: Causes, Diagnosis, and Images - DermNet (DermNet, 2024); Vulvar Cancer (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Vulvar Cancer Treatment (National Cancer Institute, 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.