Líquen escleroso vulvar e câncer de vulva

O que é

O líquen escleroso é uma doença cutânea inflamatória crônica, provavelmente autoimune, da região anogenital, que causa placas brancas, finas e cicatriciais. O câncer de vulva, mais frequentemente carcinoma espinocelular, surge por duas vias: uma ligada ao líquen escleroso em mulheres idosas e outra ligada ao HPV de alto risco em mulheres mais jovens.

Quem afeta

O líquen escleroso é mais comum em mulheres na pós-menopausa e também afeta meninas pré-púberes. O câncer de vulva é pouco comum e afeta principalmente mulheres com mais de 60 anos, embora casos relacionados ao HPV ocorram em idades mais jovens. O diagnóstico tardio é frequente porque o prurido costuma ser tratado como infecção.

Causas

• Líquen escleroso: inflamação autoimune, com predisposição genética e estados de baixo estrogênio
• Câncer de vulva independente do HPV: surge no líquen escleroso crônico por meio da neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada (mutação de p53)
• Câncer de vulva associado ao HPV: infecção persistente por HPV de alto risco (tipos 16 e 18) por meio de lesão intraepitelial escamosa de alto grau
• Outros cânceres de vulva: melanoma, carcinoma da glândula de Bartholin, carcinoma basocelular, doença de Paget da vulva

Fatores de risco

• Idade acima de 60 anos e pós-menopausa
• Líquen escleroso não tratado ou mal controlado
• Infecção persistente por HPV de alto risco e verrugas genitais
• Neoplasia intraepitelial cervical ou vaginal
• Tabagismo
• Imunossupressão, incluindo infecção pelo HIV
• Outras doenças autoimunes (doença tireoidiana, vitiligo) no caso do líquen escleroso

Fisiopatologia

No líquen escleroso, a inflamação mediada por linfócitos T afina a epiderme e substitui a derme superior por colágeno homogeneizado, produzindo pele branca e frágil, fissuras e cicatrizes que podem sepultar o clitóris, fundir os pequenos lábios e estreitar o introito. A inflamação crônica e o ato de coçar promovem mutações nos queratinócitos (notadamente TP53), levando à NIV diferenciada e ao carcinoma espinocelular queratinizante. Separadamente, as oncoproteínas E6 e E7 do HPV de alto risco inativam p53 e Rb, produzindo lesões de alto grau que progridem para carcinoma basaloide ou verrucoso. O câncer de vulva se dissemina primeiro para os linfonodos inguinofemorais.

Classificação

• Líquen escleroso (benigno, crônico, com risco pré-maligno)
• NIV diferenciada (independente do HPV, alto risco de progressão)
• Lesão intraepitelial escamosa de alto grau da vulva (associada ao HPV)
• Câncer de vulva invasivo, estadiado pelo sistema FIGO (tamanho, profundidade, linfonodos, disseminação)

Sintomas e sinais

• Prurido vulvar crônico intenso, muitas vezes pior à noite
• Placas brancas, brilhantes e enrugadas, muitas vezes em forma de oito ao redor da vulva e do ânus
• Fissuras, equimoses, dor e dispareunia
• Perda dos pequenos lábios, clitóris sepultado e introito estreitado
• Nódulo, úlcera ou área espessada que não cicatriza (suspeita de câncer)
• Sangramento ou corrimento não relacionado à menstruação

Diagnóstico

Clínico

O líquen escleroso é muitas vezes diagnosticado pelo aspecto típico; qualquer lesão atípica ou persistente exige biópsia. Inspeção de toda a região anogenital, do colo do útero e da virilha.

Exames

Biópsia da vulva (biópsia por punch) para confirmar o líquen escleroso quando há dúvida, e sempre na suspeita de câncer ou NIV; teste de HPV e rastreamento do câncer do colo do útero; exames tireoidianos quando se suspeita de doença autoimune.

Imagem

No câncer: ultrassonografia inguinal, TC, RM ou PET-TC para estadiamento; mapeamento do linfonodo sentinela na cirurgia.

Diagnóstico diferencial

• Síndrome geniturinária da menopausa
• Líquen plano e líquen simples crônico
• Candidíase vulvovaginal
• Vitiligo
• Dermatite de contato e psoríase
• Verrugas genitais e úlceras herpéticas

Objetivo do tratamento

Controlar o prurido e a inflamação do líquen escleroso para prevenir cicatrizes e câncer, e tratar o câncer de vulva com a cirurgia menos mutilante que permita a cura.

Tratamento

Clínico

Líquen escleroso: corticosteroides tópicos de altíssima potência são a primeira linha, com esquema de redução gradual e depois manutenção a longo prazo; emolientes como substitutos do sabonete.

Clínico

Segunda linha no líquen escleroso: inibidores tópicos da calcineurina; as lesões de alto grau relacionadas ao HPV podem ser tratadas com imiquimode tópico.

Cirúrgico

Neoplasia intraepitelial vulvar: excisão local ampla ou ablação a laser. Câncer invasivo: excisão local radical ou vulvectomia com biópsia do linfonodo sentinela ou linfadenectomia inguinofemoral.

Clínico

Câncer localmente avançado: quimiorradioterapia, com cirurgia em casos selecionados.

Acompanhamento

Seguimento por toda a vida do líquen escleroso, com exame pelo menos anual e biópsia de qualquer lesão nova ou persistente; cuidados com a ferida e vigilância de linfedema após a cirurgia oncológica.

Complicações

• Cicatrizes, fusão dos lábios e estenose do introito
• Disfunção sexual e dificuldade urinária
• Carcinoma espinocelular da vulva
• Após a cirurgia oncológica: deiscência da ferida, linfedema e alteração da imagem corporal

Prognóstico

O líquen escleroso não tem cura, mas é bem controlado com corticosteroides tópicos, que reduzem o risco de câncer. O câncer de vulva detectado cedo, sem disseminação linfonodal, tem boa taxa de sobrevida; o acometimento linfonodal é o principal fator prognóstico.

Prevenção

• Vacinação contra o HPV e cessação do tabagismo
• Autoexame regular e acompanhamento das mulheres com líquen escleroso
• Biópsia imediata das lesões persistentes

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Lichen sclerosus: Causes, Diagnosis, and Images - DermNet (DermNet, 2024); Vulvar Cancer (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Vulvar Cancer Treatment (National Cancer Institute, 2024).

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