Lichen scléreux vulvaire et cancer de la vulve
Le lichen scléreux blanchit la peau de la vulve et démange durablement. Non traité, il augmente le risque de cancer de la vulve, un cancer de la peau génitale.
Ce que c'est
Le lichen scléreux est une dermatose inflammatoire chronique, probablement auto-immune, de la région anogénitale, responsable de plaques blanches, fines et cicatricielles. Le cancer de la vulve, le plus souvent un carcinome épidermoïde, se développe selon deux voies : l'une liée au lichen scléreux chez la femme âgée, l'autre liée aux HPV à haut risque chez la femme plus jeune.
Qui est touché
Le lichen scléreux est plus fréquent chez la femme ménopausée et touche aussi les fillettes prépubères. Le cancer de la vulve est peu fréquent et touche surtout les femmes de plus de 60 ans, bien que les formes liées aux HPV surviennent plus jeunes. Le retard diagnostique est fréquent, car le prurit est souvent traité comme une infection.
Causes
- Lichen scléreux : inflammation auto-immune, avec prédisposition génétique et états d'hypo-œstrogénie
- Cancer de la vulve indépendant des HPV : survient sur un lichen scléreux chronique via une néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée (mutation de p53)
- Cancer de la vulve associé aux HPV : infection persistante par HPV à haut risque (types 16 et 18) via une lésion malpighienne intraépithéliale de haut grade
- Autres cancers de la vulve : mélanome, carcinome de la glande de Bartholin, carcinome basocellulaire, maladie de Paget vulvaire
Facteurs de risque
- Âge supérieur à 60 ans et ménopause
- Lichen scléreux non traité ou mal contrôlé
- Infection persistante par HPV à haut risque et condylomes génitaux
- Néoplasie intraépithéliale cervicale ou vaginale
- Tabagisme
- Immunodépression, y compris l'infection par le VIH
- Autres maladies auto-immunes (dysthyroïdie, vitiligo) pour le lichen scléreux
Physiopathologie
Dans le lichen scléreux, une inflammation médiée par les lymphocytes T amincit l'épiderme et remplace le derme superficiel par un collagène homogénéisé, d'où une peau blanche et fragile, des fissures et une cicatrisation qui peut enfouir le clitoris, accoler les petites lèvres et rétrécir l'orifice vaginal. L'inflammation chronique et le grattage favorisent des mutations des kératinocytes (notamment TP53), menant à la VIN différenciée et au carcinome épidermoïde kératinisant. Par ailleurs, les oncoprotéines E6 et E7 des HPV à haut risque inactivent p53 et Rb, produisant des lésions de haut grade qui évoluent vers un carcinome basaloïde ou condylomateux. Le cancer de la vulve s'étend d'abord aux nœuds lymphatiques inguinofémoraux.
Classification
- Lichen scléreux (bénin, chronique, à risque prémalin)
- VIN différenciée (indépendante des HPV, risque élevé de progression)
- Lésion malpighienne intraépithéliale de haut grade de la vulve (associée aux HPV)
- Cancer invasif de la vulve, stadifié selon la classification FIGO (taille, profondeur, ganglions, extension)
Symptômes et signes
- Prurit vulvaire chronique intense, souvent aggravé la nuit
- Plaques blanches, brillantes et plissées, souvent en huit autour de la vulve et de l'anus
- Fissures, ecchymoses, douleurs et dyspareunie
- Disparition des petites lèvres, clitoris enfoui et rétrécissement de l'orifice vaginal
- Nodule, ulcération ou zone épaissie qui ne cicatrise pas (suspicion de cancer)
- Saignements ou écoulements sans rapport avec les règles
Diagnostic
- Clinique
- Le lichen scléreux est souvent diagnostiqué sur son aspect typique ; toute lésion atypique ou persistante doit être biopsiée. Examen de toute la région anogénitale, du col et des aines.
- Examens
- Biopsie vulvaire (au punch) pour confirmer le lichen scléreux en cas de doute, et systématiquement en cas de suspicion de cancer ou de VIN ; test HPV et dépistage du cancer du col ; bilan thyroïdien en cas de suspicion de maladie auto-immune.
- Imagerie
- Pour le cancer : échographie inguinale, TDM, IRM ou TEP-scan pour la stadification ; repérage du ganglion sentinelle lors de la chirurgie.
Diagnostic différentiel
- Syndrome génito-urinaire de la ménopause
- Lichen plan et lichen simplex chronique
- Candidose vulvovaginale
- Vitiligo
- Dermatite de contact et psoriasis
- Condylomes génitaux et ulcérations herpétiques
Objectif du traitement
Contrôler le prurit et l'inflammation du lichen scléreux pour prévenir les cicatrices et le cancer, et traiter le cancer de la vulve par la chirurgie la moins mutilante permettant la guérison.
Traitement
- Médical
- Lichen scléreux : les dermocorticoïdes d'activité très forte sont le traitement de première intention, avec un schéma de décroissance puis d'entretien au long cours ; émollients en substitut du savon.
- Médical
- Deuxième intention pour le lichen scléreux : inhibiteurs de la calcineurine topiques ; les lésions de haut grade liées aux HPV peuvent être traitées par imiquimod topique.
- Chirurgical
- Néoplasie intraépithéliale vulvaire : exérèse locale large ou vaporisation laser. Cancer invasif : exérèse locale radicale ou vulvectomie avec biopsie du ganglion sentinelle ou curage ganglionnaire inguinofémoral.
- Médical
- Cancer localement avancé : radiochimiothérapie, avec chirurgie dans certains cas.
- Suivi
- Suivi à vie du lichen scléreux avec examen au moins annuel et biopsie de toute lésion nouvelle ou persistante ; soins des plaies et surveillance du lymphœdème après la chirurgie du cancer.
Complications
- Cicatrices, accolement des lèvres et sténose de l'orifice vaginal
- Dysfonction sexuelle et troubles mictionnels
- Carcinome épidermoïde de la vulve
- Après la chirurgie du cancer : désunion de plaie, lymphœdème et altération de l'image corporelle
Pronostic
Le lichen scléreux ne se guérit pas mais est bien contrôlé par les dermocorticoïdes, qui réduisent le risque de cancer. Le cancer de la vulve dépisté tôt, sans atteinte ganglionnaire, a un bon taux de survie ; l'atteinte ganglionnaire est le principal facteur pronostique.
Prévention
- Vaccination contre les HPV et arrêt du tabac
- Auto-examen régulier et suivi des femmes atteintes de lichen scléreux
- Biopsie rapide des lésions persistantes
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Une femme âgée présente un prurit vulvaire intense et des plaques blanches, brillantes et plissées autour de la vulve et de l'anus. Diagnostic et traitement de première intention ?
Lichen scléreux ; dermocorticoïde d'activité très forte.
Quel est le type histologique le plus fréquent du cancer de la vulve ?
Le carcinome épidermoïde.
Quelles sont les deux voies menant au carcinome épidermoïde de la vulve ?
Associée aux HPV (femmes plus jeunes, lésion malpighienne de haut grade) et indépendante des HPV (femmes âgées, lichen scléreux, VIN différenciée avec mutation de p53).
Vers quels nœuds lymphatiques le cancer de la vulve s'étend-il en premier ?
Les nœuds lymphatiques inguinofémoraux (de l'aine).
Maladies associées
- Infection à papillomavirus humain (HPV)
- Néoplasie intraépithéliale cervicale (dysplasie du col)
- Cancer du col de l'utérus
- Lichen plan
- Candidose vulvovaginale
- Dermatite de contact (d'irritation et allergique)
- Psoriasis
- Carcinome épidermoïde cutané
- Mélanome
- Syndrome génito-urinaire de la ménopause (vaginite atrophique)
- Kyste et abcès de la glande de Bartholin
- Verrues virales
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Lichen sclerosus: Causes, Diagnosis, and Images - DermNet (DermNet, 2024); Vulvar Cancer (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Vulvar Cancer Treatment (National Cancer Institute, 2024).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

