Lichen sclerosus der Vulva und Vulvakarzinom

Lichen sclerosus ist eine chronische, juckende Weißfärbung der Vulvahaut. Unbehandelt erhöht er das Risiko für Vulvakrebs, Hautkrebs der äußeren Genitalien.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Der Lichen sclerosus ist eine chronisch-entzündliche, wahrscheinlich autoimmune Hauterkrankung der Anogenitalregion mit weißen, dünnen, vernarbenden Plaques. Das Vulvakarzinom, meist ein Plattenepithelkarzinom, entsteht auf zwei Wegen: einer im Zusammenhang mit Lichen sclerosus bei älteren Frauen und einer im Zusammenhang mit Hochrisiko-HPV bei jüngeren Frauen.

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Wen es betrifft

Lichen sclerosus ist bei postmenopausalen Frauen am häufigsten und betrifft auch präpubertäre Mädchen. Das Vulvakarzinom ist selten und betrifft vor allem Frauen über 60, HPV-assoziierte Fälle treten jedoch in jüngerem Alter auf. Verzögerte Diagnosen sind häufig, weil Juckreiz oft als Infektion behandelt wird.

Ursachen

Lichen sclerosus: autoimmune Entzündung mit genetischer Veranlagung und Östrogenmangelzuständen
HPV-unabhängiges Vulvakarzinom: entsteht bei chronischem Lichen sclerosus über eine differenzierte vulväre intraepitheliale Neoplasie (p53-Mutation)
HPV-assoziiertes Vulvakarzinom: persistierende Hochrisiko-HPV-Infektion (Typen 16 und 18) über eine hochgradige squamöse intraepitheliale Läsion
Andere Vulvamalignome: Melanom, Bartholin-Drüsen-Karzinom, Basalzellkarzinom, Morbus Paget der Vulva

Risikofaktoren

Alter über 60 und postmenopausaler Status
Unbehandelter oder schlecht kontrollierter Lichen sclerosus
Persistierende Hochrisiko-HPV-Infektion und Genitalwarzen
Zervikale oder vaginale intraepitheliale Neoplasie
Rauchen
Immunsuppression, einschließlich HIV-Infektion
Andere Autoimmunerkrankungen (Schilddrüsenerkrankung, Vitiligo) beim Lichen sclerosus

Pathophysiologie

Beim Lichen sclerosus verdünnt eine T-Zell-vermittelte Entzündung die Epidermis und ersetzt die obere Dermis durch homogenisiertes Kollagen; es entstehen fragile weiße Haut, Fissuren und Narben, die die Klitoris verdecken, die kleinen Schamlippen verschmelzen und den Introitus verengen können. Chronische Entzündung und Kratzen fördern Keratinozytenmutationen (vor allem TP53) und führen zur differenzierten VIN und zum verhornenden Plattenepithelkarzinom. Unabhängig davon inaktivieren die Onkoproteine E6 und E7 von Hochrisiko-HPV p53 und Rb und erzeugen hochgradige Läsionen, die zu basaloiden oder kondylomatösen Karzinomen fortschreiten. Das Vulvakarzinom metastasiert zuerst in die inguinofemoralen Lymphknoten.

Einteilung

Lichen sclerosus (benigne, chronisch, prämalignes Risiko)
Differenzierte VIN (HPV-unabhängig, hohes Progressionsrisiko)
Hochgradige squamöse intraepitheliale Läsion der Vulva (HPV-assoziiert)
Invasives Vulvakarzinom, Stadieneinteilung nach FIGO (Größe, Tiefe, Lymphknoten, Ausbreitung)

Symptome und Zeichen

Starker chronischer Juckreiz der Vulva, oft nachts schlimmer
Weiße, glänzende, pergamentartig gefältelte Plaques, oft in Achterform um Vulva und Anus
Fissuren, Hämatome, Schmerzen und Dyspareunie
Verlust der kleinen Schamlippen, verdeckte Klitoris und verengter Introitus
Ein Knoten, ein Ulkus oder eine verdickte Stelle, die nicht abheilt (Verdacht auf Karzinom)
Blutung oder Ausfluss ohne Zusammenhang mit der Menstruation

Diagnose

Klinisch: Lichen sclerosus wird oft anhand des typischen Aussehens diagnostiziert; jede atypische oder persistierende Läsion muss biopsiert werden. Inspektion der gesamten Anogenitalregion, der Zervix und der Leisten.
Untersuchungen: Vulvabiopsie (Stanzbiopsie) zur Bestätigung des Lichen sclerosus bei Unsicherheit und immer bei Verdacht auf Karzinom oder VIN; HPV-Test und Zervixscreening; Schilddrüsenwerte bei Verdacht auf Autoimmunerkrankung.
Bildgebung: Bei Karzinom: Leistenultraschall, CT, MRT oder PET-CT zum Staging; Sentinel-Lymphknoten-Markierung bei der Operation.

Differenzialdiagnose

Urogenitales Menopausensyndrom
Lichen planus und Lichen simplex chronicus
Vulvovaginale Candidose
Vitiligo
Kontaktdermatitis und Psoriasis
Genitalwarzen und Herpesulzera

Behandlungsziel

Juckreiz und Entzündung des Lichen sclerosus kontrollieren, um Vernarbung und Karzinom zu verhindern, und das Vulvakarzinom mit der am wenigsten verstümmelnden Operation behandeln, die eine Heilung erreicht.

Behandlung

Medikamentös: Lichen sclerosus: ultrapotente topische Kortikosteroide sind Mittel der ersten Wahl, mit ausschleichendem Schema und anschließender Langzeiterhaltung; Emollienzien als Seifenersatz.
Medikamentös: Zweite Wahl beim Lichen sclerosus: topische Calcineurininhibitoren; HPV-bedingte hochgradige Läsionen können mit topischem Imiquimod behandelt werden.
Operativ: Vulväre intraepitheliale Neoplasie: weite lokale Exzision oder Laserablation. Invasives Karzinom: radikale lokale Exzision oder Vulvektomie mit Sentinel-Lymphknoten-Biopsie oder inguinofemoraler Lymphadenektomie.
Medikamentös: Lokal fortgeschrittenes Karzinom: Radiochemotherapie, in ausgewählten Fällen mit Operation.
Verlaufskontrolle: Lebenslange Nachsorge des Lichen sclerosus mit mindestens jährlicher Untersuchung und Biopsie jeder neuen oder persistierenden Läsion; Wundversorgung und Überwachung auf Lymphödem nach Karzinomoperation.

Komplikationen

Vernarbung, Labienverschmelzung und Introitusstenose
Sexuelle Funktionsstörung und Probleme beim Wasserlassen
Plattenepithelkarzinom der Vulva
Nach Karzinomoperation: Wunddehiszenz, Lymphödem und verändertes Körperbild

Prognose

Lichen sclerosus ist nicht heilbar, lässt sich aber mit topischen Steroiden gut kontrollieren, was das Karzinomrisiko senkt. Ein früh erkanntes Vulvakarzinom ohne Lymphknotenbefall hat eine gute Überlebensrate; der Lymphknotenbefall ist der wichtigste Prognosefaktor.

Vorbeugung

HPV-Impfung und Rauchstopp
Regelmäßige Selbstuntersuchung und Nachsorge für Frauen mit Lichen sclerosus
Zügige Biopsie persistierender Läsionen

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Eine ältere Frau hat starken Juckreiz der Vulva und weiße, glänzende, gefältelte Plaques um Vulva und Anus. Diagnose und Behandlung der ersten Wahl?

Lichen sclerosus; ultrapotentes topisches Kortikosteroid.

Was ist der häufigste histologische Typ des Vulvakarzinoms?

Plattenepithelkarzinom.

Welche zwei Entstehungswege führen zum Plattenepithelkarzinom der Vulva?

HPV-assoziiert (jüngere Frauen, hochgradige squamöse Läsion) und HPV-unabhängig (ältere Frauen, Lichen sclerosus, differenzierte VIN mit p53-Mutation).

In welche Lymphknoten metastasiert das Vulvakarzinom zuerst?

In die inguinofemoralen (Leisten-)Lymphknoten.