Whipple hastalığı
İnce bağırsağın ishal, kilo kaybı ve eklem ağrısı yapan nadir, kronik bakteriyel enfeksiyonudur. Beyni ve kalbi de etkileyebilir.
Nedir
Tropheryma whipplei bakterisinin neden olduğu nadir, kronik sistemik bir enfeksiyondur. İnce bağırsak duvarını ve lenfatiklerini infiltre ederek malabsorpsiyona yol açar; eklemleri, kalbi, gözleri ve merkezi sinir sistemini de tutabilir. Tedavi edilmezse ölümcüldür.
Kimleri etkiler
Çok nadirdir. Klasik olarak, sıklıkla çiftçiler gibi mesleki olarak toprak veya hayvanlarla teması olan orta yaşlı beyaz erkekleri etkiler. Bakteri çevrede yaygındır ve birçok taşıyıcıda hiçbir zaman hastalık gelişmez; bu da konakta bir bağışıklık kusurunu düşündürür. Latin Amerika'da sporadik olgular bildirilmektedir.
Nedenler
- Gram pozitif bir aktinomiset olan Tropheryma whipplei ile enfeksiyon
- Konağın hücresel bağışıklığındaki hafif kusurlar kronik enfeksiyona olanak tanır
Risk faktörleri
- Erkek cinsiyet, orta yaş
- Toprak, kanalizasyon veya çiftlik hayvanlarıyla temas
- Makrofaj fonksiyonunda bağışıklık kusurları (sıklıkla hafif)
- Hastalığı açığa çıkarabilen veya kötüleştirebilen immünosupresif tedavi
Patofizyoloji
Makrofajlar bakterileri yutar ancak yok edemez; bu nedenle bakteri materyaliyle dolu köpüksü makrofajlar ince bağırsağın lamina propriasını doldurur. Villuslar düzleşir ve şişer, lenfatikler ve mezenterik lenf nodları tıkanır; yağ ve diğer besinlerin emilimi bozulur (steatore ve protein kaybıyla malabsorpsiyon). Kan ve lenf yoluyla yayılım eklemlere, kalp kapaklarına, gözlere ve beyne ulaşır.
Belirti ve bulgular
- Sıklıkla bağırsak belirtilerinden yıllar önce başlayan, büyük eklemlerde gezici artralji veya deformite yapmayan artrit
- Yağlı dışkıyla birlikte kronik ishal
- Kilo kaybı ve karın ağrısı
- Ateş ve yaygın lenf nodu büyümesi
- Ciltte hiperpigmentasyon
- Nörolojik bulgular: bellek kaybı, demans, göz hareket bozuklukları (okülomastikatuvar miyoritmi karakteristiktir)
- Kültür negatif endokardit
Tanı
- Klinik
- Artralji, ishal, kilo kaybı ve lenfadenopatisi olan orta yaşlı bir erkekte, özellikle artrit immünosupresyona yanıt vermemiş veya onunla kötüleşmişse düşünülmelidir.
- Tetkikler
- Duodenum veya jejunumdan biyopsilerle üst endoskopi: klasik bulgu, lamina propriada periyodik asit-Schiff ile boyanan (PAS pozitif) ve çubuk şeklinde basiller içeren köpüksü makrofajlardır. T. whipplei için PCR ve immünohistokimya tanıyı doğrular. Merkezi sinir sistemi tutulumunu araştırmak için beyin omurilik sıvısında PCR önerilir. Kan testleri anemi, düşük albümin ve yüksek inflamatuvar belirteçler gösterir.
- Görüntüleme
- BT büyümüş mezenterik ve retroperitoneal lenf nodlarını ve kalınlaşmış ince bağırsak duvarını gösterebilir; endokardit düşünülürse ekokardiyografi; nörolojik belirtilerde beyin MR'ı.
Ayırıcı tanı
- Çölyak hastalığı
- İntestinal lenfoma
- Seronegatif veya romatoid artrit
- Sarkoidoz
- İleri HIV'de bağırsağın Mycobacterium avium kompleks enfeksiyonu (o da PAS pozitiftir ancak aside dirençlidir)
- Giardiyazis ve malabsorpsiyonun diğer nedenleri
Tedavinin amacı
Merkezi sinir sistemi dahil enfeksiyonu eradike etmek, beslenmeyi yeniden sağlamak ve nüksü önlemek.
Tedavi
- Medikal
- Birkaç hafta boyunca kan-beyin bariyerini geçen başlangıç intravenöz antibiyotiği (seftriakson veya penisilin), ardından uzun süreli oral tedavi; genellikle yaklaşık bir yıl trimetoprim-sülfametoksazol veya hidroksiklorokinle birlikte doksisiklin.
- Medikal
- Sıvı, elektrolit, vitamin ve protein replasmanıyla beslenme desteği.
- İzlem
- Kontrol biyopsileri ve PCR, kilo, belirtiler ve nörolojik durumun izlenmesi; antibiyotik başlandıktan sonra immün rekonstitüsyon inflamatuvar sendromu ve yıllar sonra nüks açısından dikkatli olunması.
Komplikasyonlar
- Ağır malnütrisyon ve kaşeksi
- Demans ve hareket bozukluklarıyla seyreden merkezi sinir sistemi hastalığı
- Kapak hasarıyla seyreden kültür negatif endokardit
- Üveit
- Tedaviden yıllar sonra, sıklıkla nörolojik nüks
- İmmün rekonstitüsyon inflamatuvar sendromu
Prognoz
Tedavi edilmezse ölümcüldür. Uzun süreli antibiyotiklerle hastaların çoğu hızla düzelir (ishal ve ateş haftalar içinde), ancak nüksler görülür ve nörolojik hasar kalıcı olabilir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Whipple hastalığına hangi mikroorganizma neden olur?
Gram pozitif bir aktinomiset olan Tropheryma whipplei.
Klasik biyopsi bulgusu nedir?
İnce bağırsak lamina propriasında PAS pozitif köpüksü makrofajlar.
Hangi belirti sıklıkla bağırsak belirtilerinden yıllar önce ortaya çıkar?
Gezici artralji veya artrit.
Başlangıç antibiyotiği neden kan-beyin bariyerini geçecek şekilde seçilir?
Nükslere ve kalıcı hasara yol açan merkezi sinir sistemi enfeksiyonunu tedavi etmek veya önlemek için.
Hangi göz-çene hareket bulgusu karakteristik kabul edilir?
Okülomastikatuvar miyoritmi.
Neden olan mikroorganizmalar
İlgili hastalıklar
- Çölyak hastalığı
- İnce bağırsakta bakteri aşırı çoğalması (SIBO)
- Enfektif endokardit
- Romatoid artrit
- Sarkoidoz
- Reaktif artrit
- Giardiyaz
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Whipple Disease - Gastroenterology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.