Enfermedades · Gastroenterología y hepatología
Enfermedad de Whipple !
Infección bacteriana rara y crónica del intestino delgado que causa diarrea, pérdida de peso y dolor articular. Puede afectar el cerebro y el corazón.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
Microorganismos que la causan
Por qué ocurre
- Inflamación crónica: causas, células y características
- Tinciones especiales en el diagnóstico: rojo Congo, azul de Prusia, PAS, Ziehl-Neelsen y Gram
- Patrones de malabsorción
- Digestión y absorción de las grasas
- Función del sistema linfático
- Intestino delgado: vellosidades, criptas, enterocitos, células de Paneth; duodeno, yeyuno e íleon
Qué es
Infección sistémica crónica y rara causada por la bacteria Tropheryma whipplei. Infiltra la pared del intestino delgado y sus linfáticos, lo que causa malabsorción, y también puede comprometer las articulaciones, el corazón, los ojos y el sistema nervioso central. Es mortal sin tratamiento.
A quién afecta
Muy rara. Clásicamente afecta a hombres blancos de mediana edad, a menudo con contacto laboral con tierra o animales, como los agricultores. La bacteria es común en el ambiente y muchos portadores nunca enferman, lo que sugiere un defecto inmunitario del huésped. En América Latina se informan casos esporádicos.
Causas
- Infección por Tropheryma whipplei, un actinomiceto grampositivo
- Defectos sutiles de la inmunidad celular del huésped que permiten la infección crónica
Factores de riesgo
- Sexo masculino, edad media
- Contacto con tierra, aguas residuales o animales de granja
- Defectos inmunitarios en la función de los macrófagos (a menudo sutiles)
- Tratamiento inmunosupresor, que puede desenmascarar o empeorar la enfermedad
Fisiopatología
Los macrófagos ingieren las bacterias pero no logran destruirlas, por lo que la lámina propia del intestino delgado se llena de macrófagos espumosos cargados de material bacteriano. Las vellosidades se aplanan y se engrosan, y se obstruyen los linfáticos y los ganglios mesentéricos, lo que altera la absorción de grasas y otros nutrientes (malabsorción con esteatorrea y pérdida de proteínas). La diseminación por sangre y linfa alcanza las articulaciones, las válvulas cardíacas, los ojos y el cerebro.
Síntomas y signos
- Artralgias migratorias o artritis no deformante de grandes articulaciones, a menudo años antes de los síntomas digestivos
- Diarrea crónica con heces grasosas
- Pérdida de peso y dolor abdominal
- Fiebre y aumento generalizado de ganglios linfáticos
- Hiperpigmentación de la piel
- Signos neurológicos: pérdida de memoria, demencia, trastornos de los movimientos oculares (la miorritmia oculomasticatoria es característica)
- Endocarditis con hemocultivos negativos
Diagnóstico
- Clínico
- Debe considerarse en un hombre de mediana edad con artralgias, diarrea, pérdida de peso y adenopatías, sobre todo si la artritis no respondió o empeoró con inmunosupresión.
- Pruebas
- Endoscopia alta con biopsias de duodeno o yeyuno: el hallazgo clásico son macrófagos espumosos en la lámina propia que se tiñen con ácido peryódico de Schiff (PAS positivos) y contienen bacilos. La PCR y la inmunohistoquímica para T. whipplei confirman el diagnóstico. Se recomienda PCR en líquido cefalorraquídeo para buscar compromiso del sistema nervioso central. En sangre: anemia, albúmina baja y marcadores inflamatorios elevados.
- Imágenes
- La TC puede mostrar ganglios mesentéricos y retroperitoneales aumentados y pared del intestino delgado engrosada; ecocardiograma si se sospecha endocarditis; RM cerebral si hay síntomas neurológicos.
Diagnóstico diferencial
- Enfermedad celíaca
- Linfoma intestinal
- Artritis seronegativa o artritis reumatoide
- Sarcoidosis
- Infección intestinal por complejo Mycobacterium avium en VIH avanzado (también PAS positiva, pero ácido-alcohol resistente)
- Giardiasis y otras causas de malabsorción
Objetivo del tratamiento
Erradicar la infección, incluso del sistema nervioso central, recuperar el estado nutricional y prevenir recaídas.
Tratamiento
- Médico
- Antibiótico intravenoso inicial que atraviese la barrera hematoencefálica (ceftriaxona o penicilina) durante algunas semanas, seguido de terapia oral prolongada, por lo general trimetoprim-sulfametoxazol durante cerca de un año, o doxiciclina con hidroxicloroquina.
- Médico
- Soporte nutricional con reposición de líquidos, electrolitos, vitaminas y proteínas.
- Seguimiento
- Biopsias y PCR de control, peso, síntomas y estado neurológico; vigilar el síndrome inflamatorio de reconstitución inmune tras iniciar los antibióticos y las recaídas años después.
Complicaciones
- Desnutrición grave y emaciación
- Enfermedad del sistema nervioso central con demencia y trastornos del movimiento
- Endocarditis con hemocultivos negativos y daño valvular
- Uveítis
- Recaída, a menudo neurológica, años después del tratamiento
- Síndrome inflamatorio de reconstitución inmune
Pronóstico
Mortal sin tratamiento. Con antibióticos prolongados la mayoría mejora rápido (la diarrea y la fiebre ceden en semanas), pero hay recaídas y el daño neurológico puede ser permanente.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué microorganismo causa la enfermedad de Whipple?
Tropheryma whipplei, un actinomiceto grampositivo.
¿Cuál es el hallazgo clásico en la biopsia?
Macrófagos espumosos PAS positivos en la lámina propia del intestino delgado.
¿Qué síntoma suele preceder por años a los síntomas digestivos?
Artralgias o artritis migratorias.
¿Por qué el antibiótico inicial debe atravesar la barrera hematoencefálica?
Para tratar o prevenir la infección del sistema nervioso central, que causa recaídas y daño permanente.
¿Qué signo de movimiento ocular y mandibular se considera característico?
La miorritmia oculomasticatoria.
Enfermedades relacionadas
- Enfermedad celíaca
- Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SIBO)
- Endocarditis infecciosa
- Artritis reumatoide
- Sarcoidosis
- Artritis reactiva
- Giardiasis
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Whipple Disease - Gastroenterology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2024).
¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error
Modelo representativo, solo con fines educativos.
