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Maladie de Whipple

Infection bactérienne chronique rare de l'intestin grêle : diarrhée, perte de poids, douleurs articulaires. Elle peut aussi toucher le cerveau et le cœur.

Mis à jour

Ce que c'est

Infection systémique chronique et rare due à la bactérie Tropheryma whipplei. Elle infiltre la paroi de l'intestin grêle et ses lymphatiques, provoquant une malabsorption, et peut aussi atteindre les articulations, le cœur, les yeux et le système nerveux central. Elle est mortelle sans traitement.

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Qui est touché

Très rare. Touche classiquement des hommes blancs d'âge moyen, souvent exposés professionnellement au sol ou aux animaux, comme les agriculteurs. La bactérie est fréquente dans l'environnement et de nombreux porteurs ne développent jamais la maladie, ce qui suggère un déficit immunitaire de l'hôte. Des cas sont rapportés sporadiquement en Amérique latine.

Causes

  • Infection par Tropheryma whipplei, un actinomycète à Gram positif
  • De discrets déficits de l'immunité à médiation cellulaire de l'hôte permettent une infection chronique

Facteurs de risque

  • Sexe masculin, âge moyen
  • Contact avec le sol, les eaux usées ou les animaux de ferme
  • Déficits immunitaires de la fonction macrophagique (souvent discrets)
  • Traitement immunosuppresseur, qui peut démasquer ou aggraver la maladie

Physiopathologie

Les macrophages ingèrent les bactéries mais ne parviennent pas à les détruire : des macrophages spumeux remplis de matériel bactérien envahissent le chorion de l'intestin grêle. Les villosités s'aplatissent et s'épaississent, et les lymphatiques et les nœuds lymphatiques mésentériques se bouchent, ce qui altère l'absorption des graisses et d'autres nutriments (malabsorption avec stéatorrhée et perte protéique). La dissémination par voie sanguine et lymphatique atteint les articulations, les valves cardiaques, les yeux et le cerveau.

Symptômes et signes

  • Arthralgies migratrices ou arthrite non déformante des grosses articulations, souvent des années avant les symptômes digestifs
  • Diarrhée chronique avec selles graisseuses
  • Perte de poids et douleurs abdominales
  • Fièvre et adénopathies généralisées
  • Hyperpigmentation cutanée
  • Signes neurologiques : troubles de la mémoire, démence, troubles oculomoteurs (la myorythmie oculomasticatoire est caractéristique)
  • Endocardite à hémocultures négatives

Diagnostic

Clinique
À envisager chez un homme d'âge moyen présentant arthralgies, diarrhée, perte de poids et adénopathies, surtout si l'arthrite n'a pas répondu à l'immunosuppression ou s'est aggravée sous celle-ci.
Examens
Endoscopie digestive haute avec biopsies du duodénum ou du jéjunum : l'aspect classique est celui de macrophages spumeux dans le chorion, colorés par l'acide périodique de Schiff (PAS positifs) et contenant des bacilles en bâtonnet. La PCR et l'immunohistochimie pour T. whipplei confirment le diagnostic. Une PCR dans le liquide cérébrospinal est recommandée pour rechercher une atteinte du système nerveux central. Le bilan sanguin montre une anémie, une hypoalbuminémie et un syndrome inflammatoire.
Imagerie
La TDM peut montrer des nœuds lymphatiques mésentériques et rétropéritonéaux augmentés de volume et un épaississement de la paroi du grêle ; échocardiographie en cas de suspicion d'endocardite ; IRM cérébrale en cas de symptômes neurologiques.

Diagnostic différentiel

  • Maladie cœliaque
  • Lymphome intestinal
  • Arthrite séronégative ou polyarthrite rhumatoïde
  • Sarcoïdose
  • Infection intestinale à Mycobacterium avium complex dans le VIH avancé (également PAS positive mais acido-alcoolo-résistante)
  • Giardiose et autres causes de malabsorption

Objectif du traitement

Éradiquer l'infection, y compris du système nerveux central, restaurer l'état nutritionnel et prévenir les rechutes.

Traitement

Médical
Antibiotique intraveineux initial franchissant la barrière hémato-encéphalique (ceftriaxone ou pénicilline) pendant quelques semaines, suivi d'un traitement oral prolongé, en général triméthoprime-sulfaméthoxazole pendant environ un an, ou doxycycline associée à l'hydroxychloroquine.
Médical
Support nutritionnel avec compensation des pertes hydriques, électrolytiques, vitaminiques et protéiques.
Suivi
Biopsies et PCR de contrôle, suivi du poids, des symptômes et de l'état neurologique ; surveiller un syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire après le début des antibiotiques et une rechute des années plus tard.

Complications

  • Dénutrition sévère et cachexie
  • Atteinte du système nerveux central avec démence et troubles du mouvement
  • Endocardite à hémocultures négatives avec lésions valvulaires
  • Uvéite
  • Rechute, souvent neurologique, des années après le traitement
  • Syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire

Pronostic

Mortelle sans traitement. Sous antibiotiques prolongés, la plupart des patients s'améliorent rapidement (diarrhée et fièvre en quelques semaines), mais des rechutes surviennent et les séquelles neurologiques peuvent être définitives.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel micro-organisme cause la maladie de Whipple ?

Tropheryma whipplei, un actinomycète à Gram positif.

Quel est l'aspect biopsique classique ?

Des macrophages spumeux PAS positifs dans le chorion de l'intestin grêle.

Quel symptôme précède souvent de plusieurs années les symptômes digestifs ?

Les arthralgies migratrices ou l'arthrite.

Pourquoi choisit-on un antibiotique initial qui franchit la barrière hémato-encéphalique ?

Pour traiter ou prévenir l'infection du système nerveux central, source de rechutes et de séquelles définitives.

Quel signe de mouvement des yeux et de la mâchoire est considéré comme caractéristique ?

La myorythmie oculomasticatoire.

Micro-organismes responsables

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Whipple Disease - Gastroenterology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2024).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.