Morbus Whipple

Eine seltene chronische bakterielle Infektion des Dünndarms mit Durchfall, Gewichtsverlust und Gelenkschmerzen. Sie kann auch Gehirn und Herz befallen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine seltene chronische systemische Infektion durch das Bakterium Tropheryma whipplei. Es infiltriert die Dünndarmwand und ihre Lymphgefäße und verursacht eine Malabsorption; außerdem können Gelenke, Herz, Augen und Zentralnervensystem befallen sein. Unbehandelt verläuft sie tödlich.

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Wen es betrifft

Sehr selten. Betrifft klassischerweise weiße Männer mittleren Alters, oft mit beruflichem Kontakt zu Erde oder Tieren, etwa Landwirte. Das Bakterium ist in der Umwelt verbreitet, und viele Träger erkranken nie, was auf einen Immundefekt des Wirts hindeutet. In Lateinamerika werden vereinzelt Fälle berichtet.

Ursachen

Infektion mit Tropheryma whipplei, einem grampositiven Aktinomyzeten
Subtile Defekte der zellvermittelten Immunität des Wirts ermöglichen eine chronische Infektion

Risikofaktoren

Männliches Geschlecht, mittleres Lebensalter
Kontakt mit Erde, Abwasser oder Nutztieren
Immundefekte der Makrophagenfunktion (oft subtil)
Immunsuppressive Behandlung, die die Erkrankung demaskieren oder verschlimmern kann

Pathophysiologie

Makrophagen nehmen die Bakterien auf, können sie aber nicht abbauen, sodass schaumige Makrophagen voller Bakterienmaterial die Lamina propria des Dünndarms ausfüllen. Die Zotten werden abgeflacht und geschwollen, und Lymphgefäße und mesenteriale Lymphknoten werden blockiert, was die Resorption von Fett und anderen Nährstoffen beeinträchtigt (Malabsorption mit Steatorrhö und Eiweißverlust). Über Blut und Lymphe gelangt die Infektion zu Gelenken, Herzklappen, Augen und Gehirn.

Symptome und Zeichen

Wandernde Arthralgien oder nicht deformierende Arthritis großer Gelenke, oft Jahre vor den Darmbeschwerden
Chronische Diarrhö mit Fettstühlen
Gewichtsverlust und Bauchschmerzen
Fieber und generalisierte Lymphknotenvergrößerung
Hyperpigmentierung der Haut
Neurologische Zeichen: Gedächtnisverlust, Demenz, Augenbewegungsstörungen (charakteristisch ist die okulomastikatorische Myorhythmie)
Kulturnegative Endokarditis

Diagnose

Klinisch: In Betracht ziehen bei einem Mann mittleren Alters mit Arthralgien, Diarrhö, Gewichtsverlust und Lymphadenopathie, besonders wenn eine Arthritis nicht auf Immunsuppression ansprach oder sich darunter verschlechterte.
Untersuchungen: Ösophagogastroduodenoskopie mit Biopsien aus Duodenum oder Jejunum: Der klassische Befund sind schaumige Makrophagen in der Lamina propria, die sich mit Periodsäure-Schiff anfärben (PAS-positiv) und stäbchenförmige Bakterien enthalten. PCR und Immunhistochemie auf T. whipplei bestätigen die Diagnose. Eine Liquor-PCR wird empfohlen, um einen Befall des Zentralnervensystems zu suchen. Blutuntersuchungen zeigen Anämie, niedriges Albumin und erhöhte Entzündungswerte.
Bildgebung: Die CT kann vergrößerte mesenteriale und retroperitoneale Lymphknoten und eine verdickte Dünndarmwand zeigen; Echokardiographie bei Verdacht auf Endokarditis; MRT des Gehirns bei neurologischen Symptomen.

Differenzialdiagnose

Zöliakie
Intestinales Lymphom
Seronegative oder rheumatoide Arthritis
Sarkoidose
Darminfektion mit dem Mycobacterium-avium-Komplex bei fortgeschrittener HIV-Infektion (ebenfalls PAS-positiv, aber säurefest)
Giardiasis und andere Malabsorptionsursachen

Behandlungsziel

Die Infektion eradizieren, auch aus dem Zentralnervensystem, den Ernährungszustand wiederherstellen und Rückfällen vorbeugen.

Behandlung

Medikamentös: Initial ein intravenöses, liquorgängiges Antibiotikum (Ceftriaxon oder Penicillin) für einige Wochen, gefolgt von einer langen oralen Therapie, meist Trimethoprim-Sulfamethoxazol (Cotrimoxazol) für etwa ein Jahr oder Doxycyclin mit Hydroxychloroquin.
Medikamentös: Ernährungstherapie mit Ersatz von Flüssigkeit, Elektrolyten, Vitaminen und Eiweiß.
Verlaufskontrolle: Verlaufskontrolle mit Biopsien und PCR, Gewicht, Symptomen und neurologischem Status; nach Beginn der Antibiotika auf ein Immunrekonstitutionssyndrom und Jahre später auf Rückfälle achten.

Komplikationen

Schwere Mangelernährung und Auszehrung
Befall des Zentralnervensystems mit Demenz und Bewegungsstörungen
Kulturnegative Endokarditis mit Klappenschädigung
Uveitis
Rückfall, oft neurologisch, Jahre nach der Behandlung
Immunrekonstitutionssyndrom (IRIS)

Prognose

Unbehandelt tödlich. Unter langfristiger Antibiotikatherapie bessern sich die meisten Patienten rasch (Diarrhö und Fieber innerhalb von Wochen), doch Rückfälle kommen vor, und neurologische Schäden können bleibend sein.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Erreger verursacht den Morbus Whipple?

Tropheryma whipplei, ein grampositiver Aktinomyzet.

Was ist der klassische Biopsiebefund?

PAS-positive schaumige Makrophagen in der Lamina propria des Dünndarms.

Welches Symptom geht den Darmbeschwerden oft um Jahre voraus?

Wandernde Arthralgien oder Arthritis.

Warum wird als Initialtherapie ein liquorgängiges Antibiotikum gewählt?

Um eine Infektion des Zentralnervensystems zu behandeln oder zu verhindern, die Rückfälle und bleibende Schäden verursacht.

Welches Augen-Kiefer-Bewegungszeichen gilt als charakteristisch?

Die okulomastikatorische Myorhythmie.

Verursachende Mikroorganismen

Tropheryma whipplei