Wolff-Parkinson-White sendromu

Nedir

Doğuştan bir aksesuar yol (Kent demeti), atriyum ile ventrikülü atriyoventriküler düğümün dışından bağlar. EKG'de ventriküler preeksitasyon görülür; sendrom, preeksitasyonun taşikardi ataklarıyla birlikte bulunmasıyla tanımlanır.

Kimleri etkiler

Preeksitasyon yaklaşık 1.000 kişide 1–3 oranında saptanır; birçoğunda hiçbir zaman belirti olmaz. Çocuklarda ve genç erişkinlerde sık görülen bir taşikardi nedenidir. Sıklıkla spor taraması, okul sağlık muayeneleri veya ameliyat öncesinde çekilen EKG'lerde saptanır.

Nedenler

• Fetal gelişim sırasında normalde kaybolan atriyumlar ile ventriküller arasındaki kas bağlantılarının devam etmesi
• Çoğunlukla sporadik; küçük bir kısmı ailesel
• Konjenital kalp hastalıkları, özellikle Ebstein anomalisi ve bazı kardiyomiyopatilerle ilişki

Risk faktörleri

• Ebstein anomalisi ve diğer konjenital kalp hastalıkları
• Preeksitasyon aile öyküsü
• Çoklu aksesuar yollar veya refrakter periyodu kısa bir yol (daha yüksek ani ölüm riski)

Patofizyoloji

Aksesuar yol atriyoventriküler düğümden daha hızlı ilettiği için ventrikülün bir kısmı erken aktive olur: kısa PR aralığı ve QRS'nin yavaş yükselen başlangıcı (delta dalgası). Yol ve düğüm bir reentri devresi oluşturur. Ortodromik atriyoventriküler reentran taşikardide (en sık) uyarı düğümden aşağı iner ve yoldan geri yükselir; QRS dardır. Atriyal fibrilasyon gelişirse hızlı ileten bir yol çok yüksek hızları ventriküllere iletebilir ve ventriküler fibrilasyona dönüşebilir.

Sınıflandırma

• WPW paterni: belirti olmadan EKG'de preeksitasyon
• WPW sendromu: preeksitasyon ile birlikte taşikardi atakları
• Ortodromik atriyoventriküler reentran taşikardi (dar QRS) ve antidromik (geniş QRS)
• Preeksite atriyal fibrilasyon (düzensiz, geniş ve değişken QRS)
• Yolun yerleşimine göre: sol serbest duvar (en sık), posteroseptal, sağ serbest duvar, anteroseptal

Belirti ve bulgular

• Ani başlayan ve aniden sona eren çarpıntı
• Ataklar sırasında baş dönmesi, göğüste rahatsızlık veya dispne
• Senkop
• Nadiren ilk olay olarak ani kardiyak arrest
• Sıklıkla asemptomatik; rutin EKG'de saptanır

Tanı

Klinik

Tekrarlayan paroksismal çarpıntı atakları olan genç bir kişide veya EKG'de preeksitasyon görüldüğünde akla getirin.

Tetkikler

İstirahat 12 derivasyonlu EKG: kısa PR aralığı, delta dalgası ve sekonder ST-T değişiklikleriyle geniş QRS. Atak sırasında EKG, Holter veya olay monitörü ve egzersiz testi (preeksitasyonun aniden kaybolması daha düşük riskli bir yolu düşündürür). Elektrofizyolojik çalışma yolu haritalar, riski değerlendirir ve aynı seansta ablasyona olanak tanır.

Görüntüleme

Ebstein anomalisi veya hipertrofik kardiyomiyopati gibi yapısal kalp hastalıklarını araştırmak için ekokardiyografi.

Ayırıcı tanı

• Atriyoventriküler nodal reentran taşikardi
• Dal bloğuyla birlikte atriyal fibrilasyon
• Ventriküler taşikardi
• Lown-Ganong-Levine paterni veya diğer kısa PR varyantları
• EKG anormallikleriyle birlikte hipertrofik kardiyomiyopati

Tedavinin amacı

Akut atakları güvenli biçimde sonlandırmak, preeksite atriyal fibrilasyonda atriyoventriküler düğümü bloke eden ilaçlardan kaçınmak ve semptomatik ya da yüksek riskli hastalarda aksesuar yolu ablasyonla ortadan kaldırmak.

Tedavi

Akut dönem

Unstabil hasta (herhangi bir taşikardi): senkronize elektriksel kardiyoversiyon.

Akut dönem

Stabil ortodromik dar kompleksli taşikardi: vagal manevralar, ardından defibrilatör hazır bulundurularak adenozin veya diğer atriyoventriküler nodal blokerler.

Akut dönem

Preeksite atriyal fibrilasyon: kardiyoversiyon veya prokainamid (ya da ibutilid); yol üzerinden iletimi hızlandırıp ventriküler fibrilasyona yol açabilecek adenozin, beta blokerler, non-dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri, digoksin ve intravenöz amiodarondan kaçının.

Girişim

Aksesuar yolun kateter ablasyonu: semptomatik hastalarda ve yüksek riskli asemptomatik hastalarda birinci basamak kesin tedavidir ve kür oranı yüksektir.

İzlem

Hemşirelik öncelikleri: ataklar sırasında sürekli EKG monitörizasyonu, ilaç verilirken yatak başında defibrilatör, kan basıncı kontrolleri ve atakları tanıyıp bildirmeye yönelik eğitim.

Komplikasyonlar

• Ventriküler fibrilasyona dönüşen preeksite atriyal fibrilasyon
• Ani kardiyak ölüm
• Sık ve uzun ataklarda taşikardiye bağlı kardiyomiyopati
• Ablasyonun nadir komplikasyonları (atriyoventriküler blok, damar hasarı, tamponad)

Prognoz

Başarılı ablasyon sonrasında mükemmeldir; ablasyon hastaların çoğunu tedavi eder. Ani ölüm riski genel olarak düşüktür ancak gerçektir, özellikle hızlı ileten bir yolda; bu nedenle yüksek riskli meslekleri veya sporları olan asemptomatik kişilerde bile risk değerlendirmesi önerilir.

Korunma

• Mümkün olan yerlerde spora katılım öncesi EKG taraması ve çarpıntı ya da senkopu olan gençlerin değerlendirilmesi
• Seçilmiş hastalarda asemptomatik preeksitasyonun elektrofizyolojik risk değerlendirmesi

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Adenozin

İlgili hastalıklar

• Supraventriküler taşikardi (AVNRT, AVRT)
• Atriyal fibrilasyon
• Kardiyak arrest (VF, nabızsız VT, asistoli, NEA)
• Ventriküler taşikardi
• Hipertrofik kardiyomiyopati
• Ebstein anomalisi
• Senkop (vazovagal, ortostatik hipotansiyon, kardiyak)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW): MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.