Syndrome de Wolff-Parkinson-White
Dans le WPW, un pont électrique en trop relie oreillettes et ventricules. Il peut causer des accès de cœur rapide et, rarement, une mort subite.
Ce que c'est
Une voie accessoire congénitale (faisceau de Kent) relie oreillette et ventricule en dehors du nœud auriculo-ventriculaire. L'ECG montre une préexcitation ventriculaire, et le syndrome se définit par la préexcitation associée à des épisodes de tachycardie.
Qui est touché
La préexcitation est retrouvée chez environ 1 à 3 personnes sur 1 000 ; beaucoup n'ont jamais de symptômes. C'est une cause fréquente de tachycardie chez l'enfant et l'adulte jeune. Elle est souvent découverte sur des ECG réalisés pour le dépistage sportif, les visites médicales scolaires ou avant une chirurgie.
Causes
- Persistance de connexions musculaires entre oreillettes et ventricules qui disparaissent normalement au cours du développement fœtal
- Le plus souvent sporadique ; une minorité de cas sont familiaux
- Association à des cardiopathies congénitales, en particulier la maladie d'Ebstein, et à certaines cardiomyopathies
Facteurs de risque
- Maladie d'Ebstein et autres cardiopathies congénitales
- Antécédents familiaux de préexcitation
- Voies accessoires multiples ou voie à période réfractaire courte (risque plus élevé de mort subite)
Physiopathologie
La voie accessoire conduit plus vite que le nœud auriculo-ventriculaire, si bien qu'une partie du ventricule est activée précocement : PR court et empâtement de la montée du QRS (onde delta). La voie et le nœud forment un circuit de réentrée. Dans la tachycardie par réentrée auriculo-ventriculaire orthodromique (la plus fréquente), l'influx descend par le nœud et remonte par la voie, donnant des QRS fins. En cas de fibrillation atriale, une voie à conduction rapide peut transmettre des fréquences très élevées aux ventricules et dégénérer en fibrillation ventriculaire.
Classification
- Aspect de WPW : préexcitation à l'ECG sans symptômes
- Syndrome de WPW : préexcitation associée à des épisodes de tachycardie
- Tachycardie par réentrée auriculo-ventriculaire orthodromique (QRS fins) et antidromique (QRS larges)
- Fibrillation atriale préexcitée (QRS irréguliers, larges et variables)
- Selon la localisation de la voie : paroi libre gauche (la plus fréquente), postéroseptale, paroi libre droite, antéroseptale
Symptômes et signes
- Palpitations à début et fin brusques
- Vertiges, gêne thoracique ou dyspnée pendant les épisodes
- Syncope
- Arrêt cardiaque comme premier événement, rarement
- Souvent asymptomatique, découvert sur un ECG systématique
Diagnostic
- Clinique
- L'évoquer chez une personne jeune présentant des épisodes récidivants de palpitations paroxystiques, ou lorsque l'ECG montre une préexcitation.
- Examens
- ECG 12 dérivations de repos : PR court, onde delta et QRS larges avec troubles secondaires de la repolarisation (ST-T). ECG pendant un épisode, Holter ou enregistreur d'événements, et épreuve d'effort (une disparition brutale de la préexcitation évoque une voie à moindre risque). L'exploration électrophysiologique cartographie la voie, évalue le risque et permet l'ablation dans la même séance.
- Imagerie
- Échocardiographie à la recherche d'une cardiopathie structurelle comme la maladie d'Ebstein ou la cardiomyopathie hypertrophique.
Diagnostic différentiel
- Tachycardie par réentrée intranodale
- Fibrillation atriale avec bloc de branche
- Tachycardie ventriculaire
- Aspect de Lown-Ganong-Levine ou autres variantes à PR court
- Cardiomyopathie hypertrophique avec anomalies ECG
Objectif du traitement
Interrompre les épisodes aigus en toute sécurité, éviter les médicaments qui bloquent le nœud auriculo-ventriculaire dans la fibrillation atriale préexcitée, et supprimer la voie accessoire par ablation chez les patients symptomatiques ou à haut risque.
Traitement
- Phase aiguë
- Patient instable (quelle que soit la tachycardie) : cardioversion électrique synchronisée.
- Phase aiguë
- Tachycardie orthodromique à complexes fins stable : manœuvres vagales, puis adénosine ou autres bloqueurs du nœud auriculo-ventriculaire, avec un défibrillateur à disposition.
- Phase aiguë
- Fibrillation atriale préexcitée : cardioversion ou procaïnamide (ou ibutilide) ; éviter l'adénosine, les bêtabloquants, les inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques, la digoxine et l'amiodarone intraveineuse, qui peuvent accélérer la conduction par la voie et provoquer une fibrillation ventriculaire.
- Geste
- Ablation par cathéter de la voie accessoire : traitement définitif de première intention chez les patients symptomatiques et les asymptomatiques à haut risque, avec un taux de guérison élevé.
- Suivi
- Priorités infirmières : surveillance ECG continue pendant les épisodes, défibrillateur au lit du patient lors de l'administration des médicaments, contrôle de la pression artérielle et éducation pour reconnaître et signaler les épisodes.
Complications
- Fibrillation atriale préexcitée dégénérant en fibrillation ventriculaire
- Mort subite cardiaque
- Cardiomyopathie rythmique en cas d'épisodes longs et fréquents
- Complications rares de l'ablation (bloc auriculo-ventriculaire, lésion vasculaire, tamponnade)
Pronostic
Excellent après une ablation réussie, qui guérit la plupart des patients. Le risque de mort subite est globalement faible mais réel, surtout avec une voie à conduction rapide ; c'est pourquoi une évaluation du risque est recommandée même chez les personnes asymptomatiques exerçant une profession ou un sport à risque.
Prévention
- Dépistage par ECG avant la pratique sportive lorsqu'il est disponible et évaluation des jeunes présentant des palpitations ou une syncope
- Évaluation électrophysiologique du risque de la préexcitation asymptomatique chez des patients sélectionnés
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quels sont les trois signes ECG qui définissent la préexcitation dans le WPW ?
PR court, onde delta (empâtement de la montée du QRS) et QRS larges.
Quelle est la tachycardie la plus fréquente dans le syndrome de WPW ?
La tachycardie par réentrée auriculo-ventriculaire orthodromique, à QRS fins (descente par le nœud, remontée par la voie).
Quels médicaments faut-il éviter dans la fibrillation atriale préexcitée, et pourquoi ?
Les bloqueurs du nœud auriculo-ventriculaire comme l'adénosine, les bêtabloquants, le vérapamil ou le diltiazem, et la digoxine, car ils favorisent la conduction par la voie accessoire et peuvent provoquer une fibrillation ventriculaire.
Quel médicament ou quelle intervention est préféré dans la fibrillation atriale préexcitée stable ?
Le procaïnamide (ou l'ibutilide) ; cardioversion synchronisée en cas d'instabilité.
Quelle cardiopathie congénitale est classiquement associée au WPW ?
La maladie d'Ebstein de la valve tricuspide.
Médicaments pour cette maladie
Maladies associées
- Tachycardie supraventriculaire (TRIN, TRAV)
- Fibrillation atriale
- Arrêt cardiaque (FV, TV sans pouls, asystolie, AESP)
- Tachycardie ventriculaire
- Cardiomyopathie hypertrophique
- Maladie d'Ebstein
- Syncope (vasovagale, hypotension orthostatique, cardiaque)
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW): MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.