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Wolff-Parkinson-White-Syndrom

Beim WPW verbindet eine zusätzliche elektrische Brücke Vorhöfe und Kammern. Sie kann Anfälle von Herzrasen und selten den plötzlichen Tod verursachen.

Aktualisiert

Was es ist

Eine angeborene akzessorische Leitungsbahn (Kent-Bündel) verbindet Vorhof und Kammer außerhalb des AV-Knotens. Das EKG zeigt eine ventrikuläre Präexzitation, und das Syndrom ist durch Präexzitation zusammen mit Tachykardie-Episoden definiert.

Wen es betrifft

Eine Präexzitation findet sich bei etwa 1 bis 3 von 1.000 Menschen; viele haben nie Symptome. Sie ist eine häufige Ursache von Tachykardien bei Kindern und jungen Erwachsenen. Oft wird sie in EKGs entdeckt, die bei Sportuntersuchungen, schulärztlichen Untersuchungen oder vor Operationen geschrieben werden.

Ursachen

  • Fortbestehen muskulärer Verbindungen zwischen Vorhöfen und Kammern, die normalerweise während der Fetalentwicklung verschwinden
  • Meist sporadisch; eine Minderheit ist familiär
  • Assoziation mit angeborenen Herzfehlern, besonders der Ebstein-Anomalie, und mit einigen Kardiomyopathien

Risikofaktoren

  • Ebstein-Anomalie und andere angeborene Herzfehler
  • Präexzitation in der Familie
  • Mehrere akzessorische Bahnen oder eine Bahn mit kurzer Refraktärzeit (höheres Risiko für den plötzlichen Herztod)

Pathophysiologie

Die akzessorische Bahn leitet schneller als der AV-Knoten, sodass ein Teil des Ventrikels früh erregt wird: kurze PQ-Zeit und verschliffener QRS-Anstieg (Delta-Welle). Bahn und Knoten bilden einen Reentry-Kreis. Bei der orthodromen AV-Reentrytachykardie (der häufigsten) läuft der Impuls über den Knoten abwärts und über die Bahn zurück, mit schmalem QRS. Tritt Vorhofflimmern auf, kann eine schnell leitende Bahn sehr hohe Frequenzen auf die Kammern übertragen, die in Kammerflimmern übergehen können.

Einteilung

  • WPW-Muster: Präexzitation im EKG ohne Symptome
  • WPW-Syndrom: Präexzitation plus Tachykardie-Episoden
  • Orthodrome AV-Reentrytachykardie (schmaler QRS) und antidrome (breiter QRS)
  • Präexzitiertes Vorhofflimmern (unregelmäßig, breiter und wechselnder QRS)
  • Nach Lage der Bahn: linke freie Wand (am häufigsten), posteroseptal, rechte freie Wand, anteroseptal

Symptome und Zeichen

  • Plötzlich beginnendes und plötzlich endendes Herzklopfen
  • Schwindel, Brustbeschwerden oder Atemnot während der Episoden
  • Synkope
  • Selten plötzlicher Herzstillstand als erstes Ereignis
  • Oft asymptomatisch, Zufallsbefund im Routine-EKG

Diagnose

Klinisch
Daran denken bei einem jungen Menschen mit wiederkehrenden Episoden paroxysmalen Herzklopfens oder wenn das EKG eine Präexzitation zeigt.
Untersuchungen
12-Kanal-Ruhe-EKG: kurze PQ-Zeit, Delta-Welle und breiter QRS mit sekundären ST-T-Veränderungen. EKG während einer Episode, Langzeit-EKG (Holter) oder Event-Recorder und Belastungstest (ein abrupter Verlust der Präexzitation spricht für eine Bahn mit geringerem Risiko). Eine elektrophysiologische Untersuchung kartiert die Bahn, beurteilt das Risiko und ermöglicht die Ablation in derselben Sitzung.
Bildgebung
Echokardiographie zur Suche nach struktureller Herzerkrankung wie Ebstein-Anomalie oder hypertropher Kardiomyopathie.

Differenzialdiagnose

  • AV-Knoten-Reentrytachykardie
  • Vorhofflimmern mit Schenkelblock
  • Ventrikuläre Tachykardie
  • Lown-Ganong-Levine-Muster oder andere Varianten mit kurzer PQ-Zeit
  • Hypertrophe Kardiomyopathie mit EKG-Veränderungen

Behandlungsziel

Akute Episoden sicher beenden, beim präexzitierten Vorhofflimmern AV-Knoten-blockierende Medikamente vermeiden und die akzessorische Bahn bei symptomatischen oder Hochrisikopatienten durch Ablation beseitigen.

Behandlung

Akutphase
Instabiler Patient (jede Tachykardie): synchronisierte elektrische Kardioversion.
Akutphase
Stabile orthodrome Schmalkomplextachykardie: vagale Manöver, dann Adenosin oder andere AV-Knoten-blockierende Medikamente, mit einsatzbereitem Defibrillator.
Akutphase
Präexzitiertes Vorhofflimmern: Kardioversion oder Procainamid (oder Ibutilid); Adenosin, Betablocker, Nicht-Dihydropyridin-Kalziumkanalblocker, Digoxin und intravenöses Amiodaron vermeiden, da sie die Leitung über die Bahn beschleunigen und Kammerflimmern auslösen können.
Eingriff
Katheterablation der akzessorischen Bahn: definitive Behandlung der ersten Wahl bei symptomatischen und asymptomatischen Hochrisikopatienten, mit hoher Heilungsrate.
Verlaufskontrolle
Pflegerische Schwerpunkte: kontinuierliche EKG-Überwachung während der Episoden, Defibrillator am Bett bei Medikamentengabe, Blutdruckkontrollen und Schulung, Episoden zu erkennen und zu melden.

Komplikationen

  • Präexzitiertes Vorhofflimmern mit Übergang in Kammerflimmern
  • Plötzlicher Herztod
  • Tachykardie-induzierte Kardiomyopathie bei häufigen langen Episoden
  • Seltene Komplikationen der Ablation (AV-Block, Gefäßverletzung, Tamponade)

Prognose

Nach erfolgreicher Ablation, die die meisten Patienten heilt, ausgezeichnet. Das Risiko des plötzlichen Herztods ist insgesamt gering, aber real, besonders bei schnell leitender Bahn; deshalb wird eine Risikobeurteilung auch bei asymptomatischen Menschen mit risikoreichen Berufen oder Sportarten empfohlen.

Vorbeugung

  • EKG-Screening vor Sportteilnahme, wo verfügbar, und Abklärung junger Menschen mit Herzklopfen oder Synkope
  • Elektrophysiologische Risikobeurteilung der asymptomatischen Präexzitation bei ausgewählten Patienten

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche drei EKG-Befunde definieren die Präexzitation beim WPW?

Kurze PQ-Zeit, Delta-Welle (verschliffener QRS-Anstieg) und breiter QRS.

Was ist die häufigste Tachykardie beim WPW-Syndrom?

Die orthodrome AV-Reentrytachykardie mit schmalem QRS (abwärts über den Knoten, aufwärts über die Bahn).

Welche Medikamente müssen beim präexzitierten Vorhofflimmern vermieden werden, und warum?

AV-Knoten-blockierende Medikamente wie Adenosin, Betablocker, Verapamil oder Diltiazem und Digoxin, weil sie die Leitung über die akzessorische Bahn begünstigen und Kammerflimmern auslösen können.

Welches Medikament oder welche Maßnahme wird beim stabilen präexzitierten Vorhofflimmern bevorzugt?

Procainamid (oder Ibutilid); synchronisierte Kardioversion bei Instabilität.

Welcher angeborene Herzfehler ist klassisch mit WPW assoziiert?

Die Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe.

Arzneimittel bei dieser Krankheit

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Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW): MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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