Durgical
TR
Uygulama

Ebstein anomalisi

Triküspit kapağın sağ ventrikülde olması gerekenden aşağıda yer aldığı ve kaçırdığı doğumsal bir kusurdur. Ağırlığı hafiften yaşamı tehdit edene kadar değişir.

Güncellendi

Nedir

Ebstein anomalisi, triküspit kapağın ve sağ ventrikülün doğumsal bir malformasyonudur. Septal ve posterior yaprakçıklar anormal derecede aşağıya, apekse doğru yer değiştirmiş olarak tutunur; böylece sağ ventrikülün bir bölümü «atriyalize» olur (atriyum gibi çalışır) ve geriye kalan işlevsel ventrikül küçüktür. Büyük anterior yaprakçık sıklıkla yelken benzeridir. Kapak genellikle yetersizdir ve hastaların çoğunda atriyal septal defekt ya da patent foramen ovale bulunur.

3B'de görün

+6

Kimleri etkiler

Nadirdir: doğumsal kalp hastalıklarının %1'inden azını oluşturur, yaklaşık 20.000 canlı doğumda 1 görülür ve cinsiyet farkı yoktur. Tablo, ağır yenidoğan hastalığından rastlantısal olarak ya da bir aritmi sonrasında tanı alan erişkinlere kadar uzanır.

Nedenler

  • Gelişim sırasında triküspit yaprakçıkların sağ ventrikül duvarından ayrılamaması (delaminasyon yetersizliği)
  • Genellikle sporadiktir; ara sıra ailesel olgular ve kalp kasını etkileyen gen varyantları görülür
  • Gebeliğin erken döneminde annenin lityum kullanımıyla ilişki (mutlak risk düşüktür)

Risk faktörleri

  • İlk trimesterde annenin lityum tedavisi alması
  • Ailede doğumsal kalp hastalığı öyküsü

Patofizyoloji

Yaprakçıkların aşağıya yer değiştirmesi ve yaprakçık gerilmesi (tethering), atriyalize ventrikülü de içeren büyük bir sağ atriyuma triküspit yetersizliğine yol açar. Küçük işlevsel sağ ventrikül ileri yönde az kan pompalar. Yükselmiş sağ atriyal basınç kanı atriyal defektten iterek sağdan sola şanta ve siyanoza neden olur. Yenidoğanda yüksek pulmoner direnç, direnç düşene kadar bu durumu ağırlaştırır. Malforme kapağın yakınında aksesuar atriyoventriküler yollar sıktır ve Wolff-Parkinson-White sendromuna ve supraventriküler taşikardilere yol açar.

Sınıflandırma

  • Anterior yaprakçığın ve işlevsel sağ ventrikülün boyutu ve hareketliliğine göre Carpentier sınıflaması (A–D tipleri)
  • Sağ atriyum artı atriyalize ventrikülün kalbin geri kalanına oranına dayanan yenidoğan ağırlık skorları (örneğin Celermajer indeksi)

Belirti ve bulgular

  • Yenidoğan: ağır formlarda siyanoz, kalp yetersizliği ve solunum sıkıntısı
  • Çocuklar ve erişkinler: egzersiz intoleransı, yorgunluk ve dispne
  • Supraventriküler taşikardi veya atriyal aritmilere bağlı çarpıntı
  • Eforla gelen siyanoz (sağdan sola şant)
  • İlerlemiş sağ kalp yetersizliğinde ödem ve hepatomegali

Tanı

Klinik
Geniş çiftleşmiş S1 ve S2 ile ek sesler (üçlü veya dörtlü ritim), sol alt sternal kenarda holosistolik triküspit yetersizliği üfürümü, değişen derecede siyanoz; sağ atriyum büyük ve kompliyan olduğu için ağır yetersizliğe rağmen juguler pulsasyonlar belirgin olmayabilir.
Tetkikler
EKG: uzun ve geniş P dalgaları (dev «Himalaya» P dalgaları), sağ dal bloğu, birinci derece AV blok veya delta dalgalı preeksitasyon. Aritmiler için Holter veya olay kaydedici ile izlem; istirahatte ve egzersizde nabız oksimetrisi.
Görüntüleme
Ekokardiyografi tanı koydurucudur: septal yaprakçığın apikal yer değiştirmesi, yelken benzeri anterior yaprakçık, atriyalize sağ ventrikül, yetersizliğin derecesi ve atriyal şant. Kardiyak MR, ameliyat öncesinde işlevsel sağ ventrikülü nicel olarak değerlendirir. Ağır olgularda akciğer grafisi: azalmış akciğer damarlanmasıyla birlikte masif «kutu şeklinde» kardiyomegali.

Ayırıcı tanı

  • Diğer nedenlere bağlı triküspit yetersizliği (örneğin endokardit veya pulmoner hipertansiyon)
  • Triküspit kapak displazisi
  • İntakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi
  • Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi
  • Perikardiyal efüzyon (büyük kalp gölgesi)

Tedavinin amacı

Pulmoner direnç düşene kadar yenidoğanı desteklemek, aritmileri ve kalp yetersizliğini kontrol altına almak ve sağ ventrikül işlevi bozulmadan ya da siyanoz ilerlemeden önce triküspit kapağı onarmak.

Tedavi

Akut dönem
Ağır etkilenmiş yenidoğanlar: oksijen, pulmoner direnci düşürmek için inhale nitrik oksit, pulmoner akım duktusa bağımlı olduğunda prostaglandin E1 ve inotropik destek; seçilmiş yenidoğanlarda erken cerrahi gerekir.
Medikal
Kalp yetersizliği için diüretikler; supraventriküler taşikardiler için antiaritmik ilaçlar; atriyal aritmi veya paradoksal emboli geliştiğinde antikoagülasyon.
Girişim
Aksesuar yolların (Wolff-Parkinson-White) veya diğer atriyal aritmi substratlarının kateter ablasyonu; seçilmiş hastalarda atriyal defektin transkateter kapatılması.
Cerrahi
Triküspit kapak onarımı (tipik olarak koni rekonstrüksiyonu) veya onarım mümkün değilse kapak replasmanı ile birlikte atriyal defektin kapatılması; sağ ventrikül küçükse çift yönlü Glenn eklenebilir.
İzlem
Hafif hastalık: düzenli klinik kontrol, EKG, Holter ve ekokardiyografi. Hemşirelik: ritim izlemi, oksimetri, atriyal düzeyde sağdan sola şant varsa intravenöz hatlarda hava filtresi ve kardiyologla gebelik planlaması.

Komplikasyonlar

  • Sağ kalp yetersizliği
  • Supraventriküler taşikardi, atriyal fibrilasyon veya flutter ve ani kardiyak ölüm
  • Paradoksal emboli, inme ve beyin apsesi
  • İnfektif endokardit
  • Ameliyat sonrası tam kalp bloğu veya yeniden ameliyat gereksinimi

Prognoz

Son derece değişkendir. Ağır yenidoğan formlarında mortalite yüksektir; hafif yer değiştirmesi olan hastalar ise onlarca yıl normal yaşayabilir. Deneyimli merkezlerde yapılan cerrahi onarımın uzun dönem sonuçları iyidir.

Korunma

  • Gebelik sırasında lityuma gereksinim duyan kadınlar için gebelik öncesi danışmanlık ve fetal ekokardiyografi
  • Doğum öncesi ultrasonografi taraması

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Ebstein anomalisinde hangi triküspit yaprakçıklar apekse doğru yer değiştirir?

Septal ve posterior yaprakçıklar.

Gebeliğin erken döneminde hangi maternal ilaç Ebstein anomalisiyle ilişkilendirilmiştir?

Lityum.

Hangi preeksitasyon sendromu sıklıkla eşlik eder?

Wolff-Parkinson-White sendromu.

Ağır hastalıkta klasik akciğer grafisi görünümü nedir?

Azalmış akciğer damarlanmasıyla birlikte masif «kutu şeklinde» kardiyomegali.

Neden birçok hasta siyanotik olur?

Atriyal septal defekt veya patent foramen ovale yoluyla sağdan sola şant nedeniyle.

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Ebstein anomaly (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.