Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu
Doğumda akciğer arterleri gevşeyemez; kan fetal kanallardan akciğerleri atlar ve bebek oksijene rağmen morarmış kalır.
Nedir
Doğumdan sonra pulmoner vasküler direncin normal düşüşünün gerçekleşmemesidir. Pulmoner basınç sistemik basınca eşit veya daha yüksek kalır ve kan duktus arteriyozus ile foramen ovale üzerinden sağdan sola şantlanarak, genellikle term veya terme yakın yenidoğanlarda ağır hipoksemiye yol açar.
Kimleri etkiler
Seyrek ancak ciddidir; başlıca term ve geç prematüre bebekleri etkiler ve yenidoğan yoğun bakımına yatışın önemli bir nedenidir. Kolombiya'da mekonyum aspirasyonu ve yüksek rakımda doğumlar önemli bağlamlardır.
Nedenler
- Maladaptasyon: mekonyum aspirasyonu, respiratuvar distres sendromu, pnömoni veya sepsis gibi parankim hastalığı
- Malgelişim: yeniden şekillenmiş pulmoner arterler ve temiz akciğer grafisiyle idiyopatik form
- Az gelişim: konjenital diyafragma hernisi veya oligohidramniyosta olduğu gibi pulmoner hipoplazi
- Obstrüksiyon: yüksek kan viskozitesiyle polisitemi
Risk faktörleri
- Mekonyumlu amniyon sıvısı ve perinatal asfiksi
- Gebeliğin son döneminde annenin SSRI (seçici serotonin geri alım inhibitörü) veya NSAİİ kullanması
- Doğum eylemi olmadan sezaryen, miadı geçmiş doğum
- Maternal diyabet ve obezite
- Konjenital diyafragma hernisi
Patofizyoloji
Normalde doğumda akciğerin genişlemesi, artan oksijen ve nitrik oksit pulmoner arterleri gevşetir. PPHN'de bunlar daralmış veya yeniden şekillenmiş kalır; sağ ventrikül basıncı yüksek kalır ve oksijeni düşük kan açık duktus arteriyozustan inen aortaya, foramen ovaleden sol atriyuma geçer. Hipoksemi ve asidoz ek vazokonstriksiyona neden olarak bir kısır döngü oluşturur.
Belirti ve bulgular
- Doğumdan sonraki saatler içinde ortaya çıkan, oksijene kötü yanıt veren siyanoz
- Takipne ve solunum sıkıntısı
- Ellenmeyle satürasyonda büyük dalgalanmalarla seyreden labil hipoksemi
- Diferansiyel siyanoz: sağ elde ayaklardan daha yüksek satürasyon
- Şiddetli tek ikinci kalp sesi veya triküspit yetersizliği üfürümü
Tanı
- Klinik
- Akciğer hastalığıyla orantısız hipoksemisi olan term bir yenidoğanda akla gelir; preduktal (sağ el) ve postduktal (ayak) nabız oksimetrisi değerleri yaklaşık %5-10'dan fazla farklıdır.
- Tetkikler
- Arter kan gazları ve oksijenasyon indeksi, sepsis için kan sayımı ve kültürler, glukoz ve kalsiyum.
- Görüntüleme
- Ekokardiyografi temel testtir: duktus veya foramen ovale düzeyinde sağdan sola ya da çift yönlü şantı, triküspit yetersizliğini ve septumun düzleşmesini gösterir, siyanotik konjenital kalp hastalığını dışlar. Akciğer grafisi altta yatan akciğer hastalığını veya idiyopatik PPHN'de temiz, koyu akciğerleri gösterir.
Ayırıcı tanı
- Siyanotik konjenital kalp hastalığı (büyük arterlerin transpozisyonu, total anormal pulmoner venöz dönüş)
- Ağır respiratuvar distres sendromu veya pnömoni
- Sepsis
- Yenidoğanın geçici takipnesi
- Pnömotoraks
Tedavinin amacı
Pulmoner vasküler direnci düşürmek, sistemik basıncı yüksek ve oksijen sunumunu yeterli tutmak ve altta yatan nedeni tedavi etmek.
Tedavi
- Akut dönem
- Destek tedavisi: normotermi, glukoz, kalsiyum ve asidozun düzeltilmesi, minimal ellenme, sedasyon ve sepsis olasılığında antibiyotikler.
- Akut dönem
- Konvansiyonel veya yüksek frekanslı ventilasyonla optimal akciğer açılması (recruitment), parankim hastalığında sürfaktan ve hem hipoksemiden hem hiperoksiden kaçınacak şekilde titre edilen oksijen.
- Medikal
- Seçici bir pulmoner vazodilatör olan inhale nitrik oksit ilk basamak özgül tedavidir; rebound etkiden kaçınmak için yavaşça azaltılarak kesilir.
- Medikal
- Sistemik basıncı pulmoner basıncın üzerinde tutmak için inotroplar ve vazopresörler; dirençli vakalarda fosfodiesteraz inhibitörleri.
- Girişim
- Maksimal tedaviye rağmen dirençli hipoksemide ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO).
Komplikasyonlar
- Hipoksik-iskemik beyin hasarı
- Sensörinöral işitme kaybı
- Kronik akciğer hastalığı
- Nörogelişimsel gecikme
- Ölüm
Prognoz
Bebeklerin çoğu modern bakımla hayatta kalır; ancak ağır veya hipoplastik formlarda mortalite hâlâ önemlidir ve hayatta kalanlar işitme ve nörogelişim izlemine ihtiyaç duyar.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
PPHN'de kan hangi iki fetal kanaldan şantlanır?
Duktus arteriyozus ve foramen ovale; sağdan sola.
PPHN'de yatak başında hangi bulgu duktal şantı düşündürür?
Preduktal (sağ el) satürasyonun postduktal (ayak) satürasyondan yaklaşık %5-10'dan fazla yüksek olması.
PPHN'de temel tanı testi nedir?
Siyanotik konjenital kalp hastalığını da dışlayan ekokardiyografi.
İlk basamak seçici pulmoner vazodilatör nedir?
İnhale nitrik oksit.
Term yenidoğanlarda PPHN'nin sık görülen parankimal nedeni nedir?
Mekonyum aspirasyon sendromu (diğerleri: pnömoni, sepsis, respiratuvar distres sendromu).
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
- Mekonyum aspirasyon sendromu
- Konjenital diyafram hernisi
- Yenidoğan sepsisi
- Yenidoğanın respiratuvar distres sendromu (hiyalen membran hastalığı)
- Yenidoğanın geçici takipnesi
- Patent duktus arteriyozus
- Büyük arterlerin transpozisyonu
- Pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale
- Bronkopulmoner displazi
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Persistent pulmonary hypertension of the newborn (Maternal Health, Neonatology and Perinatology, 2015).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.