Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né
À la naissance, les artères des poumons ne se relâchent pas : le sang contourne les poumons par des voies fœtales et le bébé reste bleu malgré l'oxygène.
Ce que c'est
Absence de la baisse normale des résistances vasculaires pulmonaires après la naissance. La pression pulmonaire reste égale ou supérieure à la pression systémique, et le sang passe de droite à gauche par le canal artériel et le foramen ovale, provoquant une hypoxémie sévère, généralement chez le nouveau-né à terme ou proche du terme.
Qui est touché
Peu fréquente mais grave, elle touche surtout les nouveau-nés à terme et les prématurés tardifs, et constitue un motif majeur d'admission en réanimation néonatale. En Colombie, l'inhalation méconiale et les naissances en altitude sont des contextes importants.
Causes
- Mauvaise adaptation : atteinte parenchymateuse comme l'inhalation méconiale, la maladie des membranes hyalines, la pneumonie ou le sepsis
- Développement anormal : forme idiopathique, avec artères pulmonaires remodelées et radiographie thoracique claire
- Sous-développement : hypoplasie pulmonaire, comme dans la hernie diaphragmatique congénitale ou l'oligoamnios
- Obstruction : polyglobulie avec hyperviscosité sanguine
Facteurs de risque
- Liquide amniotique méconial et asphyxie périnatale
- Prise maternelle d'ISRS ou d'AINS en fin de grossesse
- Césarienne hors travail, naissance post-terme
- Diabète et obésité maternels
- Hernie diaphragmatique congénitale
Physiopathologie
Normalement, l'expansion pulmonaire, l'augmentation de l'oxygène et le monoxyde d'azote relâchent les artères pulmonaires à la naissance. Dans l'HTAPP, elles restent contractées ou remodelées : la pression ventriculaire droite reste élevée et le sang désoxygéné traverse le canal artériel ouvert vers l'aorte descendante et le foramen ovale vers l'atrium gauche. L'hypoxémie et l'acidose entraînent une vasoconstriction supplémentaire, créant un cercle vicieux.
Symptômes et signes
- Cyanose dans les heures suivant la naissance, répondant mal à l'oxygène
- Tachypnée et détresse respiratoire
- Hypoxémie labile avec grandes variations de saturation lors des soins
- Cyanose différentielle : saturation plus élevée à la main droite qu'aux pieds
- Deuxième bruit unique et intense ou souffle d'insuffisance tricuspide
Diagnostic
- Clinique
- Suspectée chez un nouveau-né à terme dont l'hypoxémie est disproportionnée par rapport à l'atteinte pulmonaire ; les oxymétries pré-ductale (main droite) et post-ductale (pied) diffèrent de plus d'environ 5 à 10 %.
- Examens
- Gaz du sang artériel et index d'oxygénation, numération et hémocultures pour le sepsis, glycémie et calcémie.
- Imagerie
- L'échocardiographie est l'examen clé : elle montre un shunt droite-gauche ou bidirectionnel au niveau du canal artériel ou du foramen ovale, une insuffisance tricuspide et un aplatissement septal, et exclut une cardiopathie congénitale cyanogène. La radiographie thoracique montre l'atteinte pulmonaire sous-jacente ou des champs pulmonaires clairs et noirs (hyperclarté) dans l'HTAPP idiopathique.
Diagnostic différentiel
- Cardiopathie congénitale cyanogène (transposition des gros vaisseaux, retour veineux pulmonaire anormal total)
- Maladie des membranes hyalines sévère ou pneumonie
- Sepsis
- Tachypnée transitoire du nouveau-né
- Pneumothorax
Objectif du traitement
Abaisser les résistances vasculaires pulmonaires, maintenir la pression systémique et un apport en oxygène suffisant, et traiter la cause sous-jacente.
Traitement
- Phase aiguë
- Soins de support : normothermie, correction de la glycémie, de la calcémie et de l'acidose, manipulations minimales, sédation et antibiotiques lorsqu'un sepsis est possible.
- Phase aiguë
- Recrutement pulmonaire optimal par ventilation conventionnelle ou à haute fréquence, surfactant en cas d'atteinte parenchymateuse, et oxygène titré pour éviter à la fois l'hypoxémie et l'hyperoxie.
- Médical
- Le monoxyde d'azote inhalé, vasodilatateur pulmonaire sélectif, est le traitement spécifique de première intention ; il est sevré lentement pour éviter un effet rebond.
- Médical
- Inotropes et vasopresseurs pour maintenir la pression systémique au-dessus de la pression pulmonaire ; inhibiteurs de la phosphodiestérase dans les formes réfractaires.
- Geste
- Oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) en cas d'hypoxémie réfractaire malgré un traitement maximal.
Complications
- Lésions cérébrales anoxo-ischémiques
- Surdité de perception
- Maladie pulmonaire chronique
- Retard du neurodéveloppement
- Décès
Pronostic
La plupart des nourrissons survivent grâce aux soins modernes, mais la mortalité reste importante dans les formes sévères ou avec hypoplasie, et les survivants nécessitent un suivi auditif et neurodéveloppemental.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Par quelles deux voies fœtales le sang est-il shunté dans l'HTAPP ?
Le canal artériel et le foramen ovale, de droite à gauche.
Quel signe au lit du patient évoque un shunt ductal dans l'HTAPP ?
Une saturation pré-ductale (main droite) supérieure de plus d'environ 5 à 10 % à la saturation post-ductale (pied).
Quel est l'examen diagnostique clé de l'HTAPP ?
L'échocardiographie, qui exclut aussi une cardiopathie congénitale cyanogène.
Quel est le vasodilatateur pulmonaire sélectif de première intention ?
Le monoxyde d'azote inhalé.
Quelle est une cause parenchymateuse fréquente d'HTAPP chez le nouveau-né à terme ?
Le syndrome d'inhalation méconiale (autres : pneumonie, sepsis, maladie des membranes hyalines).
Médicaments pour cette maladie
Maladies associées
- Syndrome d'inhalation méconiale
- Hernie diaphragmatique congénitale
- Sepsis néonatal
- Syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né (maladie des membranes hyalines)
- Tachypnée transitoire du nouveau-né
- Persistance du canal artériel
- Transposition des gros vaisseaux
- Hypertension pulmonaire et cœur pulmonaire
- Dysplasie bronchopulmonaire
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Persistent pulmonary hypertension of the newborn (Maternal Health, Neonatology and Perinatology, 2015).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.