Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
Ao nascer, as artérias pulmonares não relaxam; o sangue desvia dos pulmões pelos canais fetais e o bebê continua cianótico apesar do oxigênio.
O que é
Falha da queda normal da resistência vascular pulmonar após o nascimento. A pressão pulmonar permanece igual ou superior à pressão sistêmica, e o sangue passa da direita para a esquerda pelo canal arterial e pelo forame oval, causando hipoxemia grave, geralmente em recém-nascidos a termo ou próximos do termo.
Quem afeta
Pouco comum, mas grave, afeta sobretudo recém-nascidos a termo e prematuros tardios e é um motivo importante de internação em terapia intensiva neonatal. Na Colômbia, a aspiração de mecônio e os nascimentos em grande altitude são contextos relevantes.
Causas
- Má adaptação: doença parenquimatosa como aspiração de mecônio, síndrome do desconforto respiratório, pneumonia ou sepse
- Mau desenvolvimento: idiopática, com artérias pulmonares remodeladas e radiografia de tórax limpa
- Subdesenvolvimento: hipoplasia pulmonar, como na hérnia diafragmática congênita ou no oligoidrâmnio
- Obstrução: policitemia com alta viscosidade sanguínea
Fatores de risco
- Líquido amniótico meconial e asfixia perinatal
- Uso materno de ISRS ou AINEs no final da gestação
- Cesariana sem trabalho de parto, parto pós-termo
- Diabetes e obesidade maternos
- Hérnia diafragmática congênita
Fisiopatologia
Normalmente, a expansão pulmonar, o aumento do oxigênio e o óxido nítrico relaxam as artérias pulmonares ao nascer. Na HPPRN elas permanecem contraídas ou remodeladas, de modo que a pressão do ventrículo direito continua alta e o sangue desoxigenado atravessa o canal arterial patente para a aorta descendente e o forame oval para o átrio esquerdo. A hipoxemia e a acidose causam mais vasoconstrição, em um círculo vicioso.
Sintomas e sinais
- Cianose nas primeiras horas de vida com resposta ruim ao oxigênio
- Taquipneia e desconforto respiratório
- Hipoxemia lábil com grandes oscilações da saturação à manipulação
- Cianose diferencial: saturação mais alta na mão direita do que nos pés
- Segunda bulha única e hiperfonética ou sopro de regurgitação tricúspide
Diagnóstico
- Clínico
- Suspeitada em recém-nascido a termo com hipoxemia desproporcional à doença pulmonar; a oximetria de pulso pré-ductal (mão direita) e pós-ductal (pé) difere em mais de cerca de 5–10%.
- Exames
- Gasometria arterial e índice de oxigenação, hemograma e hemoculturas para sepse, glicemia e cálcio.
- Imagem
- O ecocardiograma é o exame-chave: mostra shunt da direita para a esquerda ou bidirecional no canal arterial ou no forame oval, regurgitação tricúspide e retificação do septo, e exclui cardiopatia congênita cianótica. A radiografia de tórax mostra a doença pulmonar subjacente ou pulmões limpos e escuros na HPPRN idiopática.
Diagnóstico diferencial
- Cardiopatia congênita cianótica (transposição das grandes artérias, drenagem anômala total das veias pulmonares)
- Síndrome do desconforto respiratório grave ou pneumonia
- Sepse
- Taquipneia transitória do recém-nascido
- Pneumotórax
Objetivo do tratamento
Reduzir a resistência vascular pulmonar, manter a pressão sistêmica e uma oferta de oxigênio adequada, e tratar a causa subjacente.
Tratamento
- Fase aguda
- Cuidados de suporte: normotermia, correção da glicemia, do cálcio e da acidose, manipulação mínima, sedação e antibióticos quando há possibilidade de sepse.
- Fase aguda
- Recrutamento pulmonar ideal com ventilação convencional ou de alta frequência, surfactante quando há doença parenquimatosa e oxigênio titulado para evitar tanto a hipoxemia quanto a hiperóxia.
- Clínico
- O óxido nítrico inalatório, vasodilatador pulmonar seletivo, é a terapia específica de primeira linha; é retirado lentamente para evitar efeito rebote.
- Clínico
- Inotrópicos e vasopressores para manter a pressão sistêmica acima da pulmonar; inibidores da fosfodiesterase nos casos refratários.
- Procedimento
- Oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) para hipoxemia refratária apesar da terapia máxima.
Complicações
- Lesão cerebral hipóxico-isquêmica
- Perda auditiva neurossensorial
- Doença pulmonar crônica
- Atraso do neurodesenvolvimento
- Óbito
Prognóstico
A maioria dos lactentes sobrevive com os cuidados modernos, mas a mortalidade continua significativa nas formas graves ou hipoplásicas, e os sobreviventes precisam de seguimento auditivo e do neurodesenvolvimento.
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Por quais dois canais fetais o sangue é desviado na HPPRN?
Pelo canal arterial e pelo forame oval, da direita para a esquerda.
Qual achado à beira do leito sugere shunt ductal na HPPRN?
Saturação pré-ductal (mão direita) mais de cerca de 5–10% maior que a pós-ductal (pé).
Qual é o exame diagnóstico-chave da HPPRN?
O ecocardiograma, que também exclui cardiopatia congênita cianótica.
Qual é o vasodilatador pulmonar seletivo de primeira linha?
O óxido nítrico inalatório.
Qual é uma causa parenquimatosa comum de HPPRN em recém-nascidos a termo?
A síndrome de aspiração de mecônio (outras: pneumonia, sepse, síndrome do desconforto respiratório).
Conexões
Fármacos para esta doença1
Doenças relacionadas9
- Síndrome de aspiração de mecônio
- Hérnia diafragmática congênita
- Sepse neonatal
- Síndrome do desconforto respiratório neonatal (doença da membrana hialina)
- Taquipneia transitória do recém-nascido
- Persistência do canal arterial
- Transposição das grandes artérias
- Hipertensão pulmonar e cor pulmonale
- Displasia broncopulmonar
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Persistent pulmonary hypertension of the newborn (Maternal Health, Neonatology and Perinatology, 2015).
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