Budd-Chiari-Syndrom

Ein Verschluss der Venen, die das Blut aus der Leber ableiten. Das Blut staut sich zurück: schmerzhaft vergrößerte Leber, Aszites, mögliches Leberversagen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Verlegung des venösen Leberabflusses auf jeder Ebene von den kleinen Lebervenen bis zur Einmündung der unteren Hohlvene in den rechten Vorhof, meist durch Thrombose. Die Stauung der Leber verursacht Hepatomegalie, Aszites und Leberschädigung.

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Wen es betrifft

Selten; am häufigsten bei jungen Erwachsenen, öfter bei Frauen. In westlichen Ländern überwiegen Thrombosen im Zusammenhang mit myeloproliferativen Neoplasien, während in Asien membranöse Verschlüsse der Hohlvene häufiger sind. Fälle in Lateinamerika entsprechen dem thrombotischen Muster.

Ursachen

Primär: Thrombose der Lebervenen oder der suprahepatischen unteren Hohlvene
Sekundär: Kompression oder Invasion durch Tumoren (hepatozelluläres, Nierenzellkarzinom), Abszesse oder Zysten
Membranöse Septen (Webs) der unteren Hohlvene

Risikofaktoren

Myeloproliferative Neoplasien, besonders Polycythaemia vera (JAK2-Mutation)
Hereditäre Thrombophilie (Faktor-V-Leiden, Protein-C- oder -S-Mangel) und Antiphospholipid-Syndrom
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft und Wochenbett
Morbus Behçet und andere entzündliche Erkrankungen

Pathophysiologie

Der blockierte Abfluss erhöht den sinusoidalen Druck und verursacht Stauung, Hepatomegalie und eiweißreichen Aszites. Die zentrilobuläre Hypoxie führt zu Nekrosen und mit der Zeit zu Fibrose („Muskatnussleber“). Der Lobus caudatus drainiert direkt in die Hohlvene, wird daher verschont und vergrößert sich.

Einteilung

Fulminant (akutes Leberversagen)
Akut (Schmerzen, Aszites, Hepatomegalie über Wochen)
Subakut oder chronisch (am häufigsten; schleichender Aszites, kann sich als Zirrhose zeigen)
Nach Ebene: Lebervenen, untere Hohlvene oder beide

Symptome und Zeichen

Klassische Trias: Schmerzen im rechten Oberbauch, Hepatomegalie und Aszites
Ikterus bei akuten Formen
Beinödeme und erweiterte Venen an Rumpf und Rücken bei Verschluss der unteren Hohlvene
Splenomegalie und andere Zeichen der portalen Hypertension
Kann asymptomatisch sein, wenn sich Kollateralen gebildet haben

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei Patienten mit schmerzhafter Hepatomegalie und Aszites, besonders bei einer thrombotischen Erkrankung, sowie bei ungeklärter Lebererkrankung oder akutem Leberversagen.
Untersuchungen: Leberwerte und INR; Aszites mit hohem Eiweißgehalt und einem Serum-Aszites-Albumin-Gradienten ≥1,1 g/dL. Ursachenabklärung: JAK2-V617F-Mutation, Blutbild, Thrombophilie-Screening, Antiphospholipid-Antikörper und PNH-Durchflusszytometrie.
Bildgebung: Die Doppler-Sonographie ist die Untersuchung der ersten Wahl: fehlender oder umgekehrter Fluss in den Lebervenen, Thrombus, intrahepatische Kollateralen und ein hypertrophierter Lobus caudatus. CT oder MRT bestätigen die Obstruktion und stellen sie dar; die Phlebographie steuert die Intervention.

Differenzialdiagnose

Zirrhose anderer Ursache
Rechtsherzinsuffizienz oder Pericarditis constrictiva (kongestive Hepatopathie)
Sinusoidales Obstruktionssyndrom (nach Chemotherapie oder Stammzelltransplantation)
Pfortaderthrombose
Peritonealtuberkulose oder Malignom als Ursache des Aszites

Behandlungsziel

Das Thrombuswachstum durch Antikoagulation stoppen, die Grunderkrankung behandeln, den Aszites kontrollieren und den Abfluss mit einem Stufenkonzept (Angioplastie, TIPS, Transplantation) wiederherstellen, wenn sich die Leber nicht bessert.

Behandlung

Medikamentös: Lebenslange Antikoagulation (Heparin, dann orale Antikoagulanzien) bei allen Patienten, sofern nicht kontraindiziert; Diuretika und Kochsalzrestriktion bei Aszites; Behandlung der Grunderkrankung, etwa Zytoreduktion bei einer myeloproliferativen Neoplasie.
Eingriff: Angioplastie mit oder ohne Stent bei kurzstreckigen Venenstenosen oder Cava-Septen; lokale Thrombolyse bei frischen Thromben in ausgewählten Fällen.
Eingriff: TIPS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt), wenn Antikoagulation und Angioplastie versagen.
Operativ: Lebertransplantation bei fulminantem Verlauf oder TIPS-Versagen.
Verlaufskontrolle: Gerinnungswerte unter Antikoagulation und Blutungszeichen, Bauchumfang und Gewicht, Leberwerte sowie Überwachung auf hepatozelluläres Karzinom bei chronischer Erkrankung.

Komplikationen

Akutes Leberversagen
Portale Hypertension mit Varizenblutung
Zirrhose
Hepatozelluläres Karzinom
Blutungen unter Antikoagulation

Prognose

Mit Antikoagulation und Stufenkonzept überleben heute die meisten Patienten langfristig; das Fünfjahresüberleben wird mit etwa 80–90 % angegeben. Fulminante Fälle und Patienten mit schwerer Grunderkrankung haben einen ungünstigeren Verlauf.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist die klassische Trias des Budd-Chiari-Syndroms?

Schmerzen im rechten Oberbauch, Hepatomegalie und Aszites.

Welche Grunderkrankung ist in westlichen Fallserien die häufigste Ursache?

Eine myeloproliferative Neoplasie, besonders Polycythaemia vera mit JAK2-V617F-Mutation.

Warum vergrößert sich der Lobus caudatus beim Budd-Chiari-Syndrom?

Er drainiert über eigene Venen direkt in die untere Hohlvene, wird daher verschont und hypertrophiert.

Was ist die bildgebende Untersuchung der ersten Wahl?

Die Doppler-Sonographie der Lebervenen und der unteren Hohlvene.

Wie sieht die stufenweise Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms aus?

Antikoagulation, dann Angioplastie oder Stent, dann TIPS und schließlich Lebertransplantation.