Durgical
TR
Uygulama

Budd-Chiari sendromu

Karaciğerden kanı boşaltan venlerin tıkanması. Kan geriye birikerek ağrılı büyümüş karaciğere, asite ve olası karaciğer yetmezliğine yol açar.

Güncellendi

Nedir

Küçük hepatik venlerden vena cava inferiorun sağ atriyumla birleşim yerine kadar herhangi bir düzeyde, en sık tromboza bağlı hepatik venöz çıkış obstrüksiyonu. Karaciğerin konjesyonu hepatomegaliye, asite ve karaciğer hasarına yol açar.

3B'de görün

+3

Kimleri etkiler

Nadirdir; en sık genç erişkinlerde, daha çok kadınlarda görülür. Batı ülkelerinde miyeloproliferatif neoplazilerle ilişkili tromboz baskındır; Asya'da ise vena cava'nın membranöz obstrüksiyonu daha sıktır. Latin Amerika'daki olgular trombotik örüntüyü yansıtır.

Nedenler

  • Primer: hepatik venlerin veya suprahepatik vena cava inferiorun trombozu
  • Sekonder: tümörler (hepatoselüler, renal hücreli karsinom), apseler veya kistler tarafından bası ya da invazyon
  • Vena cava inferiorun membranöz ağları

Risk faktörleri

  • Miyeloproliferatif neoplaziler, özellikle polisitemia vera (JAK2 mutasyonu)
  • Kalıtsal trombofili (faktör V Leiden, protein C veya S eksikliği) ve antifosfolipid sendromu
  • Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
  • Oral kontraseptifler, gebelik ve doğum sonrası dönem
  • Behçet hastalığı ve diğer inflamatuvar durumlar

Patofizyoloji

Tıkanmış çıkış sinüzoidal basıncı artırarak konjesyona, hepatomegaliye ve protein içeriği yüksek asite yol açar. Sentrilobüler hipoksi nekroza ve zamanla fibrozise ('muskat karaciğer') neden olur. Kaudat lob doğrudan vena cava'ya drene olduğu için korunur ve büyür.

Sınıflandırma

  • Fulminan (akut karaciğer yetmezliği)
  • Akut (haftalar içinde ağrı, asit, hepatomegali)
  • Subakut veya kronik (en sık; sinsi asit, siroz tablosuyla başvurabilir)
  • Düzeye göre: hepatik venler, vena cava inferior veya her ikisi

Belirti ve bulgular

  • Klasik triad: sağ üst kadran karın ağrısı, hepatomegali ve asit
  • Akut formlarda sarılık
  • Vena cava inferior tıkalı olduğunda bacak ödemi ve gövde ile sırtta genişlemiş venler
  • Splenomegali ve portal hipertansiyonun diğer bulguları
  • Kollateraller geliştiğinde asemptomatik olabilir

Tanı

Klinik
Ağrılı hepatomegali ve asiti olan bir hastada, özellikle trombotik bir bozukluk varsa, ya da açıklanamayan karaciğer hastalığı veya akut karaciğer yetmezliğinde düşünülür.
Tetkikler
Karaciğer testleri ve INR; yüksek protein düzeyli ve serum-asit albümin gradyanı ≥1,1 g/dL olan asit sıvısı. Neden araştırması: JAK2 V617F mutasyonu, kan sayımı, trombofili taraması, antifosfolipid antikorlar ve PNH için akım sitometrisi.
Görüntüleme
Doppler ultrason ilk basamak testtir: hepatik venlerde akımın olmaması veya ters dönmesi, trombüs, intrahepatik kollateraller ve hipertrofik kaudat lob. BT veya MR obstrüksiyonu doğrular ve haritalar; venografi girişime kılavuzluk eder.

Ayırıcı tanı

  • Diğer nedenlere bağlı siroz
  • Sağ kalp yetmezliği veya konstriktif perikardit (konjestif hepatopati)
  • Sinüzoidal obstrüksiyon sendromu (kemoterapi veya kök hücre nakli sonrası)
  • Portal ven trombozu
  • Asit nedeni olarak peritoneal tüberküloz veya malignite

Tedavinin amacı

Antikoagülasyonla pıhtının ilerlemesini durdurmak, altta yatan nedeni tedavi etmek, asiti kontrol altına almak ve karaciğer düzelmediğinde basamaklı bir yaklaşımla (anjiyoplasti, TIPS, nakil) çıkışı yeniden sağlamak.

Tedavi

Medikal
Kontrendikasyon yoksa tüm hastalara ömür boyu antikoagülasyon (heparin, ardından oral antikoagülanlar); asit için diüretikler ve sodyum kısıtlaması; miyeloproliferatif neoplazide sitoredüksiyon gibi altta yatan bozukluğun tedavisi.
Girişim
Kısa venöz stenozlar veya kaval ağlar için stentli ya da stentsiz anjiyoplasti; seçilmiş olgularda yeni pıhtılar için lokal tromboliz.
Girişim
Antikoagülasyon ve anjiyoplasti başarısız olduğunda TIPS (transjuguler intrahepatik portosistemik şant).
Cerrahi
Fulminan prezentasyonda veya TIPS başarısızlığında karaciğer nakli.
İzlem
Antikoagülasyon düzeyleri ve kanama bulguları, karın çevresi ve kilo, karaciğer testleri ve kronik hastalıkta hepatoselüler karsinom takibi.

Komplikasyonlar

  • Akut karaciğer yetmezliği
  • Varis kanamasıyla birlikte portal hipertansiyon
  • Siroz
  • Hepatoselüler karsinom
  • Antikoagülasyona bağlı kanama

Prognoz

Antikoagülasyon ve basamaklı stratejiyle günümüzde hastaların çoğu uzun süre yaşamaktadır; beş yıllık sağkalım yaklaşık %80-90 olarak bildirilmektedir. Fulminan olgular ve ağır altta yatan hastalığı olanlar daha kötü seyreder.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Budd-Chiari sendromunun klasik triadı nedir?

Sağ üst kadran karın ağrısı, hepatomegali ve asit.

Batı serilerinde en sık neden olan altta yatan bozukluk hangisidir?

Bir miyeloproliferatif neoplazi, özellikle JAK2 V617F mutasyonlu polisitemia vera.

Budd-Chiari sendromunda kaudat lob neden büyür?

Kendi venleri aracılığıyla doğrudan vena cava inferiora drene olduğu için korunur ve hipertrofiye uğrar.

İlk basamak görüntüleme testi nedir?

Hepatik venlerin ve vena cava inferiorun Doppler ultrasonu.

Budd-Chiari sendromunun basamaklı tedavisi nedir?

Antikoagülasyon, ardından anjiyoplasti veya stent, ardından TIPS ve son olarak karaciğer nakli.

Semiyolojide

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Hepatic vein obstruction (Budd-Chiari): MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.