Syndrome de Budd-Chiari

Obstruction des veines qui drainent le sang hors du foie. Le sang reflue, d'où un foie gros et douloureux, une ascite et un risque d'insuffisance hépatique.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Obstruction de l'écoulement veineux hépatique à n'importe quel niveau, des petites veines hépatiques jusqu'à l'abouchement de la veine cave inférieure dans l'atrium droit, le plus souvent par thrombose. La congestion du foie provoque hépatomégalie, ascite et lésions hépatiques.

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Qui est touché

Rare ; plus fréquent chez l'adulte jeune, plus souvent la femme. Dans les pays occidentaux, la thrombose liée aux néoplasies myéloprolifératives prédomine, tandis qu'en Asie l'obstruction membraneuse de la veine cave est plus fréquente. Les cas d'Amérique latine reflètent le profil thrombotique.

Causes

Primaire : thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure sus-hépatique
Secondaire : compression ou envahissement par des tumeurs (carcinome hépatocellulaire, carcinome à cellules rénales), des abcès ou des kystes
Membranes (diaphragmes) de la veine cave inférieure

Facteurs de risque

Néoplasies myéloprolifératives, en particulier la polyglobulie de Vaquez (mutation JAK2)
Thrombophilie héréditaire (facteur V Leiden, déficit en protéine C ou S) et syndrome des antiphospholipides
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
Contraceptifs oraux, grossesse et post-partum
Maladie de Behçet et autres maladies inflammatoires

Physiopathologie

L'obstacle à l'écoulement élève la pression sinusoïdale, provoquant congestion, hépatomégalie et ascite riche en protides. L'hypoxie centrolobulaire entraîne une nécrose puis, avec le temps, une fibrose (« foie muscade »). Le lobe caudé se draine directement dans la veine cave ; il est donc épargné et s'hypertrophie.

Classification

Fulminant (insuffisance hépatique aiguë)
Aigu (douleur, ascite, hépatomégalie en quelques semaines)
Subaigu ou chronique (le plus fréquent ; ascite insidieuse, peut se présenter comme une cirrhose)
Selon le niveau : veines hépatiques, veine cave inférieure, ou les deux

Symptômes et signes

Triade classique : douleur de l'hypocondre droit, hépatomégalie et ascite
Ictère dans les formes aiguës
Œdème des membres inférieurs et veines dilatées sur le tronc et le dos lorsque la veine cave inférieure est obstruée
Splénomégalie et autres signes d'hypertension portale
Peut être asymptomatique lorsque des collatérales se sont développées

Diagnostic

Clinique: Évoqué chez un patient présentant une hépatomégalie douloureuse et une ascite, en particulier en cas de trouble thrombotique, ou devant une hépatopathie inexpliquée ou une insuffisance hépatique aiguë.
Examens: Bilan hépatique et INR ; liquide d'ascite riche en protides avec un gradient d'albumine sérum-ascite ≥1,1 g/dL. Bilan étiologique : mutation JAK2 V617F, numération formule sanguine, bilan de thrombophilie, anticorps antiphospholipides et cytométrie en flux pour l'HPN.
Imagerie: L'échographie Doppler est l'examen de première intention : flux absent ou inversé dans les veines hépatiques, thrombus, collatérales intrahépatiques et lobe caudé hypertrophié. Le scanner ou l'IRM confirme et cartographie l'obstruction ; la phlébographie guide l'intervention.

Diagnostic différentiel

Cirrhose d'autres causes
Insuffisance cardiaque droite ou péricardite constrictive (foie cardiaque)
Syndrome d'obstruction sinusoïdale (après chimiothérapie ou greffe de cellules souches)
Thrombose de la veine porte
Tuberculose péritonéale ou cancer comme causes d'ascite

Objectif du traitement

Arrêter l'extension du caillot par l'anticoagulation, traiter la cause sous-jacente, contrôler l'ascite et rétablir l'écoulement selon une stratégie graduée (angioplastie, TIPS, transplantation) lorsque le foie ne s'améliore pas.

Traitement

Médical: Anticoagulation à vie (héparine puis anticoagulants oraux) pour tous les patients sauf contre-indication ; diurétiques et restriction sodée pour l'ascite ; traitement du trouble sous-jacent, comme la cytoréduction d'une néoplasie myéloproliférative.
Geste: Angioplastie avec ou sans endoprothèse pour les sténoses veineuses courtes ou les membranes caves ; thrombolyse locale pour les caillots récents dans certains cas.
Geste: TIPS (shunt porto-systémique intrahépatique par voie transjugulaire) en cas d'échec de l'anticoagulation et de l'angioplastie.
Chirurgical: Transplantation hépatique en cas de présentation fulminante ou d'échec du TIPS.
Suivi: Niveaux d'anticoagulation et signes hémorragiques, périmètre abdominal et poids, bilan hépatique, et surveillance du carcinome hépatocellulaire dans les formes chroniques.

Complications

Insuffisance hépatique aiguë
Hypertension portale avec rupture de varices
Cirrhose
Carcinome hépatocellulaire
Saignements sous anticoagulants

Pronostic

Avec l'anticoagulation et la stratégie graduée, la plupart des patients survivent désormais à long terme ; la survie à cinq ans rapportée est d'environ 80–90 %. Les formes fulminantes et celles avec une maladie sous-jacente grave ont un pronostic moins bon.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle est la triade classique du syndrome de Budd-Chiari ?

Douleur de l'hypocondre droit, hépatomégalie et ascite.

Quel trouble sous-jacent est la cause la plus fréquente dans les séries occidentales ?

Une néoplasie myéloproliférative, en particulier la polyglobulie de Vaquez avec mutation JAK2 V617F.

Pourquoi le lobe caudé s'hypertrophie-t-il dans le syndrome de Budd-Chiari ?

Il se draine directement dans la veine cave inférieure par ses propres veines ; il est donc épargné et s'hypertrophie.

Quel est l'examen d'imagerie de première intention ?

L'échographie Doppler des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.

Quel est le traitement par étapes du syndrome de Budd-Chiari ?

Anticoagulation, puis angioplastie ou endoprothèse, puis TIPS, et enfin transplantation hépatique.

En sémiologie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Hepatic vein obstruction (Budd-Chiari): MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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