Enfermedades · Gastroenterología y hepatología
Síndrome de Budd-Chiari !
Obstrucción de las venas que sacan la sangre del hígado. La sangre se represa y causa un hígado grande y doloroso, ascitis y posible falla hepática.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
En semiología
Por qué ocurre
- Trombosis y la tríada de Virchow
- Hiperemia y congestión (hígado en nuez moscada, células de la insuficiencia cardiaca)
- Edema y derrames: los cuatro mecanismos
- Circulación esplácnica y portal
- Hígado: lobulillo, ácino, hepatocitos, sinusoides y células de Kupffer
Qué es
Obstrucción del drenaje venoso del hígado en cualquier nivel, desde las venas hepáticas pequeñas hasta la unión de la vena cava inferior con la aurícula derecha, casi siempre por trombosis. La congestión del hígado causa hepatomegalia, ascitis y daño hepático.
A quién afecta
Rara; más frecuente en adultos jóvenes, con más casos en mujeres. En los países occidentales predomina la trombosis asociada a neoplasias mieloproliferativas, mientras que en Asia es más frecuente la obstrucción membranosa de la vena cava. Los casos en América Latina siguen el patrón trombótico.
Causas
- Primario: trombosis de las venas hepáticas o de la vena cava inferior suprahepática
- Secundario: compresión o invasión por tumores (hepatocelular, carcinoma de células renales), abscesos o quistes
- Membranas (redes) de la vena cava inferior
Factores de riesgo
- Neoplasias mieloproliferativas, sobre todo policitemia vera (mutación JAK2)
- Trombofilias hereditarias (factor V Leiden, déficit de proteína C o S) y síndrome antifosfolípido
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Anticonceptivos orales, embarazo y posparto
- Enfermedad de Behçet y otras enfermedades inflamatorias
Fisiopatología
La obstrucción del drenaje eleva la presión sinusoidal y causa congestión, hepatomegalia y ascitis con alto contenido de proteínas. La hipoxia centrolobulillar lleva a necrosis y, con el tiempo, a fibrosis («hígado en nuez moscada»). El lóbulo caudado drena directamente a la vena cava, por lo que se respeta y crece.
Clasificación
- Fulminante (falla hepática aguda)
- Aguda (dolor, ascitis y hepatomegalia en semanas)
- Subaguda o crónica (la más frecuente; ascitis insidiosa, puede presentarse como cirrosis)
- Por nivel: venas hepáticas, vena cava inferior o ambas
Síntomas y signos
- Tríada clásica: dolor en el hipocondrio derecho, hepatomegalia y ascitis
- Ictericia en las formas agudas
- Edema de piernas y venas dilatadas en el tronco y la espalda cuando se obstruye la vena cava inferior
- Esplenomegalia y otros signos de hipertensión portal
- Puede ser asintomático cuando se han desarrollado colaterales
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha en un paciente con hepatomegalia dolorosa y ascitis, en especial si tiene un trastorno trombótico, o en una enfermedad hepática o falla hepática aguda sin explicación.
- Pruebas
- Pruebas hepáticas e INR; líquido ascítico con proteínas altas y gradiente de albúmina suero-ascitis ≥1,1 g/dL. Estudio de la causa: mutación JAK2 V617F, hemograma, estudio de trombofilia, anticuerpos antifosfolípidos y citometría de flujo para HPN.
- Imágenes
- La ecografía Doppler es el examen de primera línea: flujo ausente o invertido en las venas hepáticas, trombo, colaterales intrahepáticas y lóbulo caudado hipertrófico. La TC o la RM confirman y mapean la obstrucción; la venografía guía la intervención.
Diagnóstico diferencial
- Cirrosis de otras causas
- Insuficiencia cardíaca derecha o pericarditis constrictiva (hepatopatía congestiva)
- Síndrome de obstrucción sinusoidal (tras quimioterapia o trasplante de progenitores hematopoyéticos)
- Trombosis de la vena porta
- Tuberculosis o cáncer peritoneal como causas de ascitis
Objetivo del tratamiento
Detener la extensión del coágulo con anticoagulación, tratar la causa de fondo, controlar la ascitis y restablecer el drenaje de forma escalonada (angioplastia, TIPS, trasplante) cuando el hígado no mejora.
Tratamiento
- Médico
- Anticoagulación de por vida (heparina y luego anticoagulantes orales) en todos los pacientes salvo contraindicación; diuréticos y restricción de sodio para la ascitis; tratamiento del trastorno de fondo, como la citorreducción en una neoplasia mieloproliferativa.
- Procedimiento
- Angioplastia con o sin stent en estenosis venosas cortas o membranas de la cava; trombólisis local en coágulos recientes en casos seleccionados.
- Procedimiento
- TIPS (derivación portosistémica intrahepática transyugular) cuando fallan la anticoagulación y la angioplastia.
- Quirúrgico
- Trasplante hepático en la presentación fulminante o cuando falla el TIPS.
- Seguimiento
- Niveles de anticoagulación y signos de sangrado, perímetro abdominal y peso, pruebas hepáticas y vigilancia de carcinoma hepatocelular en la enfermedad crónica.
Complicaciones
- Falla hepática aguda
- Hipertensión portal con sangrado por várices
- Cirrosis
- Carcinoma hepatocelular
- Sangrado por la anticoagulación
Pronóstico
Con anticoagulación y la estrategia escalonada, la mayoría de los pacientes hoy sobrevive a largo plazo; se reporta una supervivencia a cinco años cercana al 80–90 %. Los casos fulminantes y los que tienen una enfermedad de fondo grave evolucionan peor.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la tríada clásica del síndrome de Budd-Chiari?
Dolor en el hipocondrio derecho, hepatomegalia y ascitis.
¿Qué trastorno de fondo es la causa más frecuente en las series occidentales?
Una neoplasia mieloproliferativa, sobre todo la policitemia vera con mutación JAK2 V617F.
¿Por qué crece el lóbulo caudado en el síndrome de Budd-Chiari?
Porque drena directamente a la vena cava inferior por sus propias venas, se respeta y se hipertrofia.
¿Cuál es el examen de imagen de primera línea?
La ecografía Doppler de las venas hepáticas y la vena cava inferior.
¿Cuál es el tratamiento escalonado del síndrome de Budd-Chiari?
Anticoagulación, luego angioplastia o stent, después TIPS y, al final, trasplante hepático.
Enfermedades relacionadas
- Policitemia vera
- Síndrome antifosfolípido
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Trombosis de la vena porta
- Hipertensión portal
- Cirrosis hepática
- Falla hepática aguda
- Carcinoma hepatocelular
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Hepatic vein obstruction (Budd-Chiari): MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error
Modelo representativo, solo con fines educativos.
