Síndrome de Budd-Chiari
Bloqueio das veias que drenam o sangue do fígado. O sangue se represa, causando fígado aumentado e doloroso, ascite e possível insuficiência hepática.
O que é
Obstrução do fluxo venoso de saída do fígado em qualquer nível, das pequenas veias hepáticas até a junção da veia cava inferior com o átrio direito, na maioria das vezes por trombose. A congestão do fígado causa hepatomegalia, ascite e lesão hepática.
Quem afeta
Rara; mais comum em adultos jovens, com mais frequência em mulheres. Nos países ocidentais predomina a trombose ligada a neoplasias mieloproliferativas, enquanto na Ásia a obstrução membranosa da veia cava é mais frequente. Os casos na América Latina seguem o padrão trombótico.
Causas
- Primária: trombose das veias hepáticas ou da veia cava inferior supra-hepática
- Secundária: compressão ou invasão por tumores (carcinoma hepatocelular, carcinoma de células renais), abscessos ou cistos
- Membranas (webs) da veia cava inferior
Fatores de risco
- Neoplasias mieloproliferativas, especialmente policitemia vera (mutação JAK2)
- Trombofilia hereditária (fator V de Leiden, deficiência de proteína C ou S) e síndrome antifosfolípide
- Hemoglobinúria paroxística noturna
- Contraceptivos orais, gestação e puerpério
- Doença de Behçet e outras condições inflamatórias
Fisiopatologia
O bloqueio da saída eleva a pressão sinusoidal, causando congestão, hepatomegalia e ascite com alto teor proteico. A hipóxia centrolobular leva a necrose e, com o tempo, fibrose («fígado em noz-moscada»). O lobo caudado drena diretamente na veia cava, por isso é poupado e aumenta de tamanho.
Classificação
- Fulminante (insuficiência hepática aguda)
- Aguda (dor, ascite, hepatomegalia em semanas)
- Subaguda ou crônica (a mais comum; ascite insidiosa, pode se apresentar como cirrose)
- Pelo nível: veias hepáticas, veia cava inferior ou ambas
Sintomas e sinais
- Tríade clássica: dor abdominal no quadrante superior direito, hepatomegalia e ascite
- Icterícia nas formas agudas
- Edema de membros inferiores e veias dilatadas no tronco e no dorso quando a veia cava inferior está bloqueada
- Esplenomegalia e outros sinais de hipertensão portal
- Pode ser assintomática quando já se desenvolveram colaterais
Diagnóstico
- Clínico
- Suspeitada em paciente com hepatomegalia dolorosa e ascite, particularmente com distúrbio trombótico, ou em doença hepática inexplicada ou insuficiência hepática aguda.
- Exames
- Exames hepáticos e INR; líquido ascítico com proteína alta e gradiente de albumina soro-ascite ≥1,1 g/dL. Investigação da causa: mutação JAK2 V617F, hemograma, pesquisa de trombofilia, anticorpos antifosfolípides e citometria de fluxo para HPN.
- Imagem
- A ultrassonografia com Doppler é o exame de primeira linha: fluxo ausente ou invertido nas veias hepáticas, trombo, colaterais intra-hepáticas e lobo caudado hipertrofiado. A TC ou a RM confirmam e mapeiam a obstrução; a venografia guia a intervenção.
Diagnóstico diferencial
- Cirrose de outras causas
- Insuficiência cardíaca direita ou pericardite constritiva (hepatopatia congestiva)
- Síndrome de obstrução sinusoidal (após quimioterapia ou transplante de células-tronco)
- Trombose da veia porta
- Tuberculose peritoneal ou neoplasia maligna como causas de ascite
Objetivo do tratamento
Impedir a extensão do coágulo com anticoagulação, tratar a causa subjacente, controlar a ascite e restaurar a saída com abordagem escalonada (angioplastia, TIPS, transplante) quando o fígado não melhora.
Tratamento
- Clínico
- Anticoagulação por toda a vida (heparina, depois anticoagulantes orais) para todos os pacientes, salvo contraindicação; diuréticos e restrição de sódio para a ascite; tratamento do distúrbio subjacente, como citorredução em uma neoplasia mieloproliferativa.
- Procedimento
- Angioplastia com ou sem stent nas estenoses venosas curtas ou nas membranas da cava; trombólise local para coágulos recentes em casos selecionados.
- Procedimento
- TIPS (derivação portossistêmica intra-hepática transjugular) quando a anticoagulação e a angioplastia falham.
- Cirúrgico
- Transplante hepático na apresentação fulminante ou na falha do TIPS.
- Acompanhamento
- Níveis de anticoagulação e sinais de sangramento, circunferência abdominal e peso, exames hepáticos e vigilância de carcinoma hepatocelular na doença crônica.
Complicações
- Insuficiência hepática aguda
- Hipertensão portal com sangramento varicoso
- Cirrose
- Carcinoma hepatocelular
- Sangramento pela anticoagulação
Prognóstico
Com anticoagulação e a estratégia escalonada, a maioria dos pacientes hoje sobrevive a longo prazo; a sobrevida em cinco anos relatada é de cerca de 80–90%. Os casos fulminantes e os com doença subjacente grave evoluem pior.
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual é a tríade clássica da síndrome de Budd-Chiari?
Dor abdominal no quadrante superior direito, hepatomegalia e ascite.
Qual distúrbio subjacente é a causa mais comum nas séries ocidentais?
Uma neoplasia mieloproliferativa, especialmente a policitemia vera com a mutação JAK2 V617F.
Por que o lobo caudado aumenta na síndrome de Budd-Chiari?
Ele drena diretamente na veia cava inferior por veias próprias, por isso é poupado e hipertrofia.
Qual é o exame de imagem de primeira linha?
Ultrassonografia com Doppler das veias hepáticas e da veia cava inferior.
Qual é o tratamento escalonado da síndrome de Budd-Chiari?
Anticoagulação, depois angioplastia ou stent, depois TIPS e, por fim, transplante hepático.
Na semiologia
Conexões
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Hepatic vein obstruction (Budd-Chiari): MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
Encontrou um erro?Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar.Informar um erro
Modelo representativo, apenas para fins educativos.