Endokrine Orbitopathie (Graves-Orbitopathie)

Autoimmune Schwellung des Gewebes hinter dem Auge, meist bei Morbus Basedow: Die Augen treten hervor, die Lider weichen zurück, das Sehen kann bedroht sein.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine autoimmune Entzündung des Orbitafetts und der äußeren Augenmuskeln, meist in Verbindung mit Morbus Basedow (Graves-Krankheit). Sie drückt das Auge nach vorn, zieht die Lider zurück und kann die Augenbeweglichkeit einschränken oder den Sehnerv komprimieren.

In 3D ansehen

Wen es betrifft

Die häufigste Ursache hervortretender Augen (Proptosis, Exophthalmus) bei Erwachsenen, ein- oder beidseitig. Sie betrifft Frauen mehrfach häufiger als Männer, schwere Verläufe sind jedoch bei Männern und älteren Menschen relativ häufiger. Raucher haben ein viel höheres Risiko und schwerere Verläufe.

Ursachen

Autoantikörper gegen den TSH-Rezeptor (und den IGF-1-Rezeptor) auf Orbitafibroblasten
Etwa neun von zehn Fällen treten bei Morbus Basedow auf; eine Minderheit bei Hashimoto-Thyreoiditis oder normaler Schilddrüsenfunktion
Kann vor, mit oder nach der Schilddrüsenerkrankung beginnen

Risikofaktoren

Rauchen, der stärkste beeinflussbare Risikofaktor
Radiojodtherapie, besonders bei Rauchern oder aktiver Augenerkrankung
Unkontrollierte Hyper- oder Hypothyreose
Hohe TSH-Rezeptor-Antikörper-Spiegel (TRAK)
Weibliches Geschlecht und mittleres Lebensalter

Pathophysiologie

Orbitafibroblasten tragen den TSH-Rezeptor und werden durch Autoantikörper und T-Zellen aktiviert. Sie bilden Glykosaminoglykane, die Wasser binden, und wandeln sich in Fettzellen um, sodass die Muskelbäuche der äußeren Augenmuskeln und das Orbitafett in einem knöchernen Raum anschwellen, der sich nicht ausdehnen kann. Das Auge wird nach vorn gedrückt, der venöse Abfluss ist gestört, und an der Orbitaspitze können die geschwollenen Muskeln den Sehnerv einengen. Die Erkrankung hat eine aktive Entzündungsphase, die über Monate bis wenige Jahre ausbrennt und eine Fibrose hinterlässt.

Einteilung

Aktivität: aktiv (entzündlich) versus inaktiv (fibrotisch), oft mit dem Clinical Activity Score bewertet
Schweregrad (EUGOGO): leicht, mittelschwer bis schwer und visusbedrohend (Optikusneuropathie oder Hornhautschaden)

Symptome und Zeichen

Sandige, trockene oder tränende Augen und Lichtempfindlichkeit
Hervortretende Augen (Proptosis) und starrer Blick durch Oberlidretraktion
Zurückbleiben des Oberlids beim Blick nach unten (Graefe-Zeichen)
Rote, geschwollene Lider und Bindehaut
Schmerzen hinter den Augen oder bei Augenbewegungen
Doppelbilder, meist beim Blick nach oben, durch eingeschränkte Muskeln

Diagnose

Klinisch: Typische Augenzeichen (Lidretraktion, Proptosis, eingeschränkte Motilität) bei Schilddrüsenerkrankung. Sehschärfe, Farbsehen, Pupillen, Augenbewegungen und Proptosis (Exophthalmometrie) messen sowie Aktivität und Schweregrad einstufen.
Untersuchungen: TSH, freies T4 und T3 sowie TSH-Rezeptor-Antikörper.
Bildgebung: CT oder MRT der Orbitae zeigt vergrößerte Muskelbäuche der äußeren Augenmuskeln bei ausgesparten Sehnen; die MRT hilft bei der Beurteilung der Aktivität, und die CT stellt vor einer Dekompression den Knochen dar.

Differenzialdiagnose

Orbitaphlegmone
Orbitatumor oder Lymphom
Idiopathische Orbitaentzündung (Pseudotumor orbitae)
Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel
Okuläre Myasthenia gravis (Doppelbilder und Ptosis ohne Proptosis)

Behandlungsziel

Das Sehen schützen (Sehnerv und Hornhaut), eine normale Schilddrüsenfunktion wiederherstellen, mit dem Rauchen aufhören, die aktive Phase verkürzen und später die verbleibenden Veränderungen von Aussehen und Augenbeweglichkeit korrigieren.

Behandlung

Lebensstil: Der Rauchstopp ist entscheidend; er senkt das Progressionsrisiko und verbessert das Ansprechen auf die Behandlung.
Medikamentös: Einstellung der Schilddrüsenfunktion mit Thyreostatika; wird bei Risikopatienten eine Radiojodtherapie eingesetzt, wird oft ein kurzer Glukokortikoidzyklus gegeben, um eine Verschlechterung der Augen zu verhindern.
Konservativ: Benetzende Tropfen und Gele, Sonnenbrille, nächtliches Zukleben der Lider und Schlafen mit erhöhtem Kopf; Selen wird in manchen Settings bei leichter Erkrankung eingesetzt.
Medikamentös: Eine mittelschwere bis schwere aktive Erkrankung wird mit intravenösen Glukokortikoiden behandelt; weitere Optionen sind Immunsuppressiva, Biologika wie IGF-1-Rezeptor- oder IL-6-Blocker und die Orbitabestrahlung.
Operativ: Notfallmäßige Orbitadekompression bei Optikusneuropathie, die nicht auf Steroide anspricht. Die rehabilitative Chirurgie in der inaktiven Phase folgt einer festen Reihenfolge: Dekompression, dann Schieloperation, dann Lidchirurgie.

Komplikationen

Kompressive Optikusneuropathie und bleibender Sehverlust
Expositionskeratopathie, Hornhautulkus und Perforation
Anhaltende Doppelbilder (restriktiver Strabismus)
Dauerhafte Veränderung des Gesichtsausdrucks mit großer psychosozialer Belastung

Prognose

Die meisten Fälle sind leicht und beruhigen sich innerhalb von ein bis zwei Jahren; die aktive Phase folgt einer Kurve aus Verschlechterung, Plateau und Besserung. Eine Minderheit entwickelt eine visusbedrohende Erkrankung, und viele behalten eine gewisse Proptosis oder Lidretraktion, die nach Erreichen der Inaktivität eine Operation erfordern kann.

Vorbeugung

Nicht rauchen und Rauchstopp bei Menschen mit Morbus Basedow
Rasche Einstellung der Schilddrüsenfunktion und Vermeidung eines Abgleitens in die Hypothyreose nach der Behandlung
Steroidschutz bei Radiojodtherapie für Risikopatienten

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches Autoantigen auf Orbitafibroblasten treibt die endokrine Orbitopathie an?

Der TSH-Rezeptor, Ziel derselben Autoantikörper, die die Basedow-Hyperthyreose verursachen (auch der IGF-1-Rezeptor ist beteiligt).

Was ist der wichtigste beeinflussbare Risikofaktor der endokrinen Orbitopathie?

Rauchen, das Risiko und Schweregrad erhöht und das Ansprechen auf die Behandlung verringert.

Welche Komplikation der endokrinen Orbitopathie ist ein visusbedrohender Notfall?

Die kompressive Optikusneuropathie (Verlust von Sehschärfe oder Farbsehen, afferenter Pupillendefekt); die andere ist eine schwere Expositionskeratopathie.

Was zeigt die Orbita-CT typischerweise bei endokriner Orbitopathie?

Vergrößerte Muskelbäuche der äußeren Augenmuskeln bei ausgesparten Sehnen, oft an beiden Augen.

In welcher Reihenfolge erfolgt die rehabilitative Chirurgie, sobald die Erkrankung inaktiv ist?

Zuerst Orbitadekompression, dann Schieloperation, dann Lidchirurgie.