Doença ocular tireoidiana (orbitopatia de Graves)
Inflamação autoimune dos tecidos atrás do olho, em geral com doença de Graves, que deixa os olhos saltados e as pálpebras retraídas e pode ameaçar a visão.
O que é
Inflamação autoimune da gordura orbitária e dos músculos extraoculares, mais frequentemente ligada à doença de Graves. Empurra o olho para a frente, retrai as pálpebras e pode limitar a movimentação ocular ou comprimir o nervo óptico.
Quem afeta
A causa mais comum de olhos saltados (proptose) em adultos, em um ou em ambos os olhos. Afeta as mulheres várias vezes mais que os homens, mas a doença grave é relativamente mais frequente em homens e idosos. Os fumantes têm risco muito maior e doença pior.
Causas
- Autoanticorpos contra o receptor de TSH (e o receptor de IGF-1) nos fibroblastos orbitários
- Cerca de nove em cada dez casos ocorrem com doença de Graves; uma minoria com tireoidite de Hashimoto ou função tireoidiana normal
- Pode começar antes, junto ou depois da doença tireoidiana
Fatores de risco
- Tabagismo, o fator de risco modificável mais forte
- Tratamento com iodo radioativo, sobretudo em fumantes ou com doença ocular ativa
- Hipertireoidismo ou hipotireoidismo não controlado
- Níveis altos de anticorpos antirreceptor de TSH
- Sexo feminino e meia-idade
Fisiopatologia
Os fibroblastos orbitários expressam o receptor de TSH e são ativados por autoanticorpos e linfócitos T. Eles produzem glicosaminoglicanos que atraem água e se transformam em células de gordura, de modo que os ventres dos músculos extraoculares e a gordura orbitária incham dentro de uma caixa óssea que não pode se expandir. O olho é empurrado para a frente, a drenagem venosa fica prejudicada e, no ápice orbitário, os músculos edemaciados podem comprimir o nervo óptico. A doença tem uma fase inflamatória ativa que se extingue ao longo de meses a poucos anos e deixa fibrose.
Classificação
- Atividade: ativa (inflamatória) versus inativa (fibrótica), muitas vezes pontuada pelo escore de atividade clínica
- Gravidade (EUGOGO): leve, moderada a grave e ameaçadora da visão (neuropatia óptica ou lesão corneana)
Sintomas e sinais
- Olhos arenosos, secos ou lacrimejantes e sensibilidade à luz
- Olhos saltados (proptose) e olhar fixo pela retração da pálpebra superior
- Atraso palpebral ao olhar para baixo
- Pálpebras e conjuntiva vermelhas e edemaciadas
- Dor atrás dos olhos ou à movimentação ocular
- Visão dupla, mais frequentemente ao olhar para cima, por restrição muscular
Diagnóstico
- Clínico
- Sinais oculares típicos (retração palpebral, proptose, restrição da motilidade) com doença tireoidiana. Medir acuidade visual, visão de cores, pupilas, movimentos oculares e proptose (exoftalmometria) e graduar a atividade e a gravidade.
- Exames
- TSH, T4 livre e T3 e anticorpos antirreceptor de TSH.
- Imagem
- A TC ou a RM das órbitas mostram ventres musculares extraoculares aumentados com preservação dos tendões; a RM ajuda a avaliar a atividade e a TC mostra o osso antes da descompressão.
Diagnóstico diferencial
- Celulite orbitária
- Tumor orbitário ou linfoma
- Inflamação orbitária idiopática (pseudotumor orbitário)
- Fístula carotídeo-cavernosa
- Miastenia gravis ocular (visão dupla e ptose sem proptose)
Objetivo do tratamento
Proteger a visão (nervo óptico e córnea), restaurar a função tireoidiana normal, parar de fumar, encurtar a fase ativa e, mais tarde, corrigir as alterações residuais da aparência e da movimentação ocular.
Tratamento
- Estilo de vida
- Parar de fumar é essencial; reduz o risco de progressão e melhora a resposta ao tratamento.
- Clínico
- Controle da função tireoidiana com antitireoidianos; quando se usa iodo radioativo em pessoas de risco, muitas vezes se administra um curso curto de glicocorticoides para evitar a piora ocular.
- Conservador
- Colírios e géis lubrificantes, óculos de sol, fechamento das pálpebras com fita à noite e dormir com a cabeceira elevada; o selênio é usado na doença leve em alguns contextos.
- Clínico
- A doença ativa moderada a grave é tratada com glicocorticoides intravenosos; outras opções incluem imunossupressores, biológicos como bloqueadores do receptor de IGF-1 ou da IL-6 e radioterapia orbitária.
- Cirúrgico
- Descompressão orbitária urgente na neuropatia óptica que não responde aos corticosteroides. A cirurgia reabilitadora na fase inativa segue uma ordem fixa: descompressão, depois cirurgia de estrabismo e depois cirurgia palpebral.
Complicações
- Neuropatia óptica compressiva e perda visual permanente
- Ceratopatia de exposição, úlcera e perfuração da córnea
- Visão dupla persistente (estrabismo restritivo)
- Alteração duradoura da aparência facial, com grande carga psicossocial
Prognóstico
A maioria dos casos é leve e se estabiliza em um a dois anos; a fase ativa segue uma curva de piora, platô e melhora. Uma minoria desenvolve doença ameaçadora da visão, e muitos mantêm alguma proptose ou retração palpebral que pode exigir cirurgia na fase inativa.
Prevenção
- Não fumar, e parar de fumar em pessoas com doença de Graves
- Controle imediato da função tireoidiana e evitar oscilações para hipotireoidismo após o tratamento
- Cobertura com corticosteroides durante o iodo radioativo em pessoas de risco
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual autoantígeno dos fibroblastos orbitários impulsiona a doença ocular tireoidiana?
O receptor de TSH, alvo dos mesmos autoanticorpos que causam o hipertireoidismo de Graves (o receptor de IGF-1 também participa).
Qual é o fator de risco modificável mais importante para a doença ocular tireoidiana?
O tabagismo, que aumenta o risco e a gravidade e reduz a resposta ao tratamento.
Qual complicação da doença ocular tireoidiana é uma emergência que ameaça a visão?
A neuropatia óptica compressiva (perda de acuidade ou da visão de cores, defeito pupilar aferente); a ceratopatia de exposição grave é a outra.
O que a TC de órbitas tipicamente mostra na doença ocular tireoidiana?
Ventres musculares extraoculares aumentados com preservação dos tendões, muitas vezes nos dois olhos.
Em que ordem se faz a cirurgia reabilitadora quando a doença está inativa?
Primeiro a descompressão orbitária, depois a cirurgia de estrabismo e depois a cirurgia palpebral.
Conexões
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: An overview of thyroid eye disease (Eye and Vision, 2014) · adaptado, CC BY 4.0.
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