Orbitopathie dysthyroïdienne (orbitopathie de Basedow)

Gonflement auto-immun des tissus derrière l'œil, le plus souvent avec une maladie de Basedow : yeux saillants, paupières rétractées, vue parfois menacée.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Inflammation auto-immune de la graisse orbitaire et des muscles oculomoteurs, le plus souvent liée à la maladie de Basedow. Elle pousse l'œil vers l'avant, rétracte les paupières et peut limiter les mouvements oculaires ou comprimer le nerf optique.

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Qui est touché

Cause la plus fréquente d'yeux saillants (exophtalmie) chez l'adulte, uni- ou bilatérale. Elle touche les femmes plusieurs fois plus que les hommes, mais les formes sévères sont relativement plus fréquentes chez l'homme et le sujet âgé. Les fumeurs ont un risque bien plus élevé et des formes plus graves.

Causes

Autoanticorps dirigés contre le récepteur de la TSH (et le récepteur de l'IGF-1) des fibroblastes orbitaires
Environ neuf cas sur dix surviennent avec une maladie de Basedow ; une minorité avec une thyroïdite de Hashimoto ou une fonction thyroïdienne normale
Peut débuter avant, pendant ou après la maladie thyroïdienne

Facteurs de risque

Tabagisme, le principal facteur de risque modifiable
Traitement par iode radioactif, surtout chez les fumeurs ou en cas d'orbitopathie active
Hyper- ou hypothyroïdie non contrôlée
Taux élevés d'anticorps anti-récepteur de la TSH
Sexe féminin et âge moyen

Physiopathologie

Les fibroblastes orbitaires portent le récepteur de la TSH et sont activés par les autoanticorps et les lymphocytes T. Ils produisent des glycosaminoglycanes qui attirent l'eau et se transforment en adipocytes : les corps musculaires oculomoteurs et la graisse orbitaire gonflent dans une boîte osseuse inextensible. L'œil est poussé vers l'avant, le drainage veineux est gêné et, à l'apex orbitaire, les muscles gonflés peuvent comprimer le nerf optique. La maladie comporte une phase inflammatoire active qui s'éteint en quelques mois à quelques années et laisse une fibrose.

Classification

Activité : active (inflammatoire) ou inactive (fibrotique), souvent cotée par le score d'activité clinique (CAS)
Sévérité (EUGOGO) : légère, modérée à sévère, et menaçant la vision (neuropathie optique ou atteinte cornéenne)

Symptômes et signes

Yeux qui grattent, secs ou larmoyants, et sensibilité à la lumière
Yeux saillants (exophtalmie) et regard fixe par rétraction de la paupière supérieure
Asynergie oculo-palpébrale dans le regard vers le bas
Paupières et conjonctive rouges et gonflées
Douleur rétro-oculaire ou aux mouvements des yeux
Vision double, le plus souvent dans le regard vers le haut, due aux muscles restrictifs

Diagnostic

Clinique: Signes oculaires typiques (rétraction palpébrale, exophtalmie, motilité limitée) associés à une maladie thyroïdienne. Mesurer l'acuité visuelle, la vision des couleurs, les pupilles, les mouvements oculaires et l'exophtalmie (exophtalmométrie), et coter l'activité et la sévérité.
Examens: TSH, T4 et T3 libres, et anticorps anti-récepteur de la TSH.
Imagerie: Le scanner ou l'IRM des orbites montrent des corps musculaires oculomoteurs élargis avec respect des tendons ; l'IRM aide à juger l'activité et le scanner montre l'os avant une décompression.

Diagnostic différentiel

Cellulite orbitaire
Tumeur ou lymphome orbitaire
Inflammation orbitaire idiopathique (pseudotumeur orbitaire)
Fistule carotido-caverneuse
Myasthénie oculaire (vision double et ptosis sans exophtalmie)

Objectif du traitement

Protéger la vision (nerf optique et cornée), rétablir une fonction thyroïdienne normale, arrêter le tabac, raccourcir la phase active, puis corriger les séquelles esthétiques et oculomotrices.

Traitement

Mode de vie: L'arrêt du tabac est essentiel ; il réduit le risque de progression et améliore la réponse au traitement.
Médical: Contrôle de la fonction thyroïdienne par antithyroïdiens de synthèse ; lorsque l'iode radioactif est utilisé chez les personnes à risque, une courte corticothérapie est souvent associée pour prévenir l'aggravation oculaire.
Conservateur: Larmes artificielles et gels, lunettes de soleil, occlusion des paupières par sparadrap la nuit et sommeil tête surélevée ; le sélénium est utilisé dans les formes légères dans certains contextes.
Médical: Les formes actives modérées à sévères sont traitées par glucocorticoïdes intraveineux ; les autres options comprennent les immunosuppresseurs, les biothérapies telles que les inhibiteurs du récepteur de l'IGF-1 ou de l'IL-6, et la radiothérapie orbitaire.
Chirurgical: Décompression orbitaire urgente en cas de neuropathie optique ne répondant pas aux corticoïdes. La chirurgie réparatrice en phase inactive suit un ordre fixe : décompression, puis chirurgie du strabisme, puis chirurgie palpébrale.

Complications

Neuropathie optique compressive et perte de vision définitive
Kératopathie d'exposition, ulcère et perforation cornéenne
Vision double persistante (strabisme restrictif)
Modification durable de l'apparence du visage, avec un lourd retentissement psychosocial

Pronostic

La plupart des cas sont légers et s'apaisent en un à deux ans ; la phase active suit une courbe d'aggravation, de plateau et d'amélioration. Une minorité développe une forme menaçant la vision, et beaucoup gardent une exophtalmie ou une rétraction palpébrale pouvant nécessiter une chirurgie une fois la maladie inactive.

Prévention

Ne pas fumer, et arrêter de fumer en cas de maladie de Basedow
Contrôle rapide de la fonction thyroïdienne et prévention des passages en hypothyroïdie après traitement
Couverture corticoïde lors d'un traitement par iode radioactif chez les personnes à risque

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel autoantigène des fibroblastes orbitaires est à l'origine de l'orbitopathie dysthyroïdienne ?

Le récepteur de la TSH, ciblé par les mêmes autoanticorps que ceux de l'hyperthyroïdie de Basedow (le récepteur de l'IGF-1 intervient aussi).

Quel est le principal facteur de risque modifiable de l'orbitopathie dysthyroïdienne ?

Le tabagisme, qui augmente le risque et la sévérité et diminue la réponse au traitement.

Quelle complication de l'orbitopathie dysthyroïdienne est une urgence menaçant la vision ?

La neuropathie optique compressive (baisse de l'acuité ou de la vision des couleurs, déficit pupillaire afférent) ; l'autre est la kératopathie d'exposition sévère.

Que montre typiquement le scanner orbitaire dans l'orbitopathie dysthyroïdienne ?

Des corps musculaires oculomoteurs élargis avec respect des tendons, souvent aux deux yeux.

Dans quel ordre la chirurgie réparatrice est-elle réalisée une fois la maladie inactive ?

D'abord la décompression orbitaire, puis la chirurgie du strabisme, puis la chirurgie palpébrale.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: An overview of thyroid eye disease (Eye and Vision, 2014) · adapté, CC BY 4.0.

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