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Horner-Syndrom

Das Horner-Syndrom ist ein hängendes Lid, eine enge Pupille und weniger Schwitzen auf einer Gesichtsseite, durch Schädigung der sympathischen Nerven zum Auge.

Aktualisiert

Was es ist

Ein klinischer Symptomkomplex durch Unterbrechung der okulosympathischen Bahn an beliebiger Stelle zwischen Hypothalamus und Auge, mit ipsilateraler Ptosis, Miosis und je nach Höhe Anhidrose. Es ist weniger an sich bedeutsam als wegen seiner Ursache, die ein Schlaganfall, eine Karotisdissektion oder ein Tumor sein kann.

Wen es betrifft

Selten; tritt in jedem Alter auf. Angeborene Fälle werden auf etwa 1 von 6.250 Geburten geschätzt. Bei Erwachsenen sind Tumoren der Lungenspitze, Karotisdissektion, Hirnstamminfarkt sowie Operationen und Verletzungen an Hals oder Thorax klassische Ursachen; in Kolumbien und Lateinamerika gehören Thoraxtrauma, Lungenkrebs bei Rauchern und Tuberkulose der Lungenspitze oder der Halslymphknoten zum Spektrum.

Ursachen

  • Erstes (zentrales) Neuron: Wallenberg-Syndrom (lateraler Medulla-oblongata-Infarkt), Läsionen von Hypothalamus oder Hirnstamm, Läsionen des Halsmarks oberhalb von Th1 (Syringomyelie, Trauma, Demyelinisierung)
  • Zweites (präganglionäres) Neuron: Tumor der Lungenspitze (Pancoast), Hals- oder Thoraxoperation, Anlage eines zentralen Venenkatheters, geburtstraumatische Schädigung des unteren Plexus brachialis, Halstumoren
  • Drittes (postganglionäres) Neuron: Dissektion der Arteria carotis interna, Läsionen des Sinus cavernosus, Clusterkopfschmerz
  • Kinder: Geburtstrauma und Neuroblastom; angeborene Fälle können eine hellere Iris auf der betroffenen Seite zeigen
  • Bei manchen Fällen bleibt die Ursache ungeklärt

Risikofaktoren

  • Rauchen (Lungenspitzenkarzinom)
  • Halstrauma oder chiropraktische Manipulation der Halswirbelsäule (Karotisdissektion)
  • Vaskuläre Risikofaktoren für einen Hirnstamminfarkt
  • Hals-, Schilddrüsen- oder Thoraxoperationen und zentrale Venenkatheter
  • Schwierige Geburt mit Zug am Arm (Plexus-brachialis-Läsion)

Pathophysiologie

Die sympathischen Fasern zum Auge verlaufen über drei Neurone: vom Hypothalamus durch den Hirnstamm zum zervikothorakalen Rückenmark (C8–Th2), dann den Grenzstrang hinauf zum Ganglion cervicale superius, dann entlang der Arteria carotis interna zum Musculus dilatator pupillae und zum Musculus tarsalis superior (Müller-Muskel). Der Verlust dieses Tonus schwächt den Dilatator (Miosis) und den Müller-Muskel (leichte Ptosis); der parasympathische Tonus überwiegt dann ungehindert. Die Schweißfasern zum Gesicht ziehen mit der Arteria carotis externa, sodass die Anhidrose bei zentralen und präganglionären Läsionen ausgeprägt und bei postganglionären minimal oder fehlend ist.

Einteilung

  • Zentral (erstes Neuron)
  • Präganglionär (zweites Neuron)
  • Postganglionär (drittes Neuron)
  • Angeboren oder erworben

Symptome und Zeichen

  • Leichtes Herabhängen des Oberlids (Ptosis), meist 1–2 mm, mit leichter Anhebung des Unterlids
  • Enge Pupille auf der betroffenen Seite (Miosis); der Unterschied ist bei schwachem Licht größer
  • Verzögerte Dilatation: Die enge Pupille erweitert sich nach Ausschalten des Lichts langsam
  • Vermindertes oder fehlendes Schwitzen auf derselben Gesichtsseite (Anhidrose)
  • Scheinbar eingesunkenes Auge (Pseudoenophthalmus)
  • Bei angeborenen Fällen eine hellere Iris auf der betroffenen Seite (Heterochromie)

Diagnose

Klinisch
Pupillenweite bei hellem und schwachem Licht vergleichen, nach Ptosis und Anhidrose suchen und nach Begleitzeichen fahnden, die die Läsion lokalisieren (Hirnstammzeichen, Armbeschwerden, Halsschmerzen). Ptosis mit enger Pupille spricht gegen eine Okulomotoriusparese, die eine weite Pupille verursacht.
Untersuchungen
Pharmakologische Pupillentests bestätigen die Diagnose: Apraclonidin kehrt die Anisokorie um (die Horner-Pupille erweitert sich), oder Kokain-Augentropfen erweitern die betroffene Pupille nicht; Hydroxyamphetamin kann helfen, postganglionäre von weiter proximal gelegenen Läsionen abzugrenzen. Katecholaminmetaboliten im Urin bei Verdacht auf Neuroblastom bei einem Kind.
Bildgebung
Die Bildgebung richtet sich nach dem Bahnverlauf und der Dringlichkeit: dringliche CT- oder MR-Angiographie von Kopf und Hals bei akutem schmerzhaftem Horner-Syndrom (Dissektion); MRT des Gehirns bei zentralen Zeichen; CT des Thorax oder Röntgen der Lungenspitze bei präganglionären Läsionen; Bildgebung von Hals, Thorax und Abdomen bei Kindern.

Differenzialdiagnose

  • Physiologische (einfache) Anisokorie
  • Okulomotoriusparese (III. Hirnnerv) mit Ptosis und weiter Pupille
  • Pupillotonie (Adie)
  • Pharmakologische Miosis (Opioide, Pilocarpin)
  • Aponeurotische (altersbedingte) Ptosis oder Myasthenia gravis

Behandlungsziel

Die zugrunde liegende Ursache rasch finden und behandeln, besonders gefährliche wie Karotisdissektion, Schlaganfall und Tumoren; die Augenzeichen selbst erfordern meist keine Behandlung.

Behandlung

Akutphase
Ein akutes schmerzhaftes Horner-Syndrom wird als mögliche Karotisdissektion oder Schlaganfall behandelt, mit dringlicher Gefäßbildgebung und Versorgung nach dem Schlaganfallpfad.
Medikamentös
Eine Karotisdissektion wird meist mit Thrombozytenaggregationshemmern oder Antikoagulanzien behandelt; andere Ursachen erhalten ihre spezifische Behandlung (zum Beispiel onkologische Therapie eines Lungenspitzentumors oder Neuroblastoms).
Operativ
Die Operation richtet sich auf die Ursache (Tumorresektion); ein kosmetischer Lideingriff wird gelegentlich bei anhaltender Ptosis erwogen.
Verlaufskontrolle
Verlaufskontrolle der Augenzeichen und der Grunderkrankung; bei Kindern Entwicklungs- und Tumorüberwachung nach Indikation.

Komplikationen

  • Die der Ursache: Schlaganfall durch Karotisdissektion, Ausbreitung eines Lungenkrebses oder Neuroblastoms
  • Anhaltende kosmetisch störende Ptosis und Anisokorie
  • Irisheterochromie bei angeborenen Fällen

Prognose

Die Augenzeichen sind meist harmlos und können bestehen bleiben; der Gesamtverlauf hängt ganz von der Ursache ab, von gutartigen idiopathischen Fällen bis zu lebensbedrohlicher Dissektion oder Krebs.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist die klassische Trias des Horner-Syndroms?

Ipsilaterale Ptosis, Miosis und Anhidrose durch Ausfall der sympathischen Versorgung von Auge und Gesicht.

Welche Ursache muss beim akuten schmerzhaften Horner-Syndrom zuerst ausgeschlossen werden?

Eine Dissektion der Arteria carotis interna, mit dringlicher CT- oder MR-Angiographie von Kopf und Hals.

Welcher Lungenspitzentumor verursacht klassischerweise ein Horner-Syndrom mit Schulterschmerzen?

Ein Pancoast-Tumor (Sulcus-superior-Tumor), der den Grenzstrang und den unteren Plexus brachialis infiltriert.

Wie hilft die Pupille, ein Horner-Syndrom von einer Okulomotoriusparese abzugrenzen?

Das Horner-Syndrom verursacht Ptosis mit enger Pupille; die Okulomotoriusparese verursacht Ptosis mit weiter Pupille und gestörten Augenbewegungen.

Welcher Augentropfentest bestätigt ein Horner-Syndrom?

Apraclonidin kehrt die Anisokorie um, oder Kokain-Augentropfen erweitern die betroffene Pupille nicht.

Verwandte Erkrankungen

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: Horner syndrome: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).

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