Hypereosinophiles Syndrom

Zu viele Eosinophile, eine Art weißer Blutkörperchen, sammeln sich im Blut an und schädigen Organe wie Herz, Lunge, Haut und Nerven.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Gruppe von Erkrankungen, definiert durch eine anhaltende ausgeprägte Bluteosinophilie (mindestens 1,5 × 10⁹/l bei zwei Messungen oder auffällige Gewebeeosinophilie) mit eosinophilenbedingtem Organschaden, nachdem andere Ursachen wie Parasiten, Allergien und Medikamente ausgeschlossen oder identifiziert wurden. Der Herzbefall (Endomyokardfibrose, Löffler-Endokarditis) ist die Haupttodesursache.

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Papillarmuskeln der linken Herzkammer

Wen es betrifft

Selten, mit einer geschätzten Prävalenz von unter 1 bis wenigen pro 100.000. Meist zwischen 20 und 50 Jahren diagnostiziert; die myeloproliferative FIP1L1-PDGFRA-Form tritt fast nur bei Männern auf. In Kolumbien und den Tropen sind Helmintheninfektionen (Strongyloides, Toxocara, Hakenwürmer) weitaus häufigere Ursachen einer Eosinophilie und müssen zuerst ausgeschlossen werden.

Ursachen

Primär (neoplastisch): klonale Eosinophile aus einer myeloischen Neoplasie, klassisch das FIP1L1-PDGFRA-Fusionsgen auf Chromosom 4q12; außerdem PDGFRB-, FGFR1- oder JAK2-Rearrangements und chronische Eosinophilenleukämie
Lymphozytäre Variante: abnorme T-Zellen, die Interleukin-5 sezernieren
Sekundär (reaktiv): Parasiten, Arzneimittelreaktionen, allergische Erkrankungen, Vaskulitiden und manche Krebsarten
Idiopathisch: keine Ursache nach vollständiger Abklärung

Risikofaktoren

Männliches Geschlecht (myeloproliferative Form)
Alter 20–50 Jahre
Für sekundäre Eosinophilie: Reisen in oder Wohnen in Gebieten mit Helmintheninfektionen, neue Medikamente

Pathophysiologie

Eosinophile setzen toxische Granulaproteine (Major Basic Protein, eosinophiles kationisches Protein), reaktive Sauerstoffspezies und Zytokine frei, die Gewebe schädigen. Im Herzen verläuft die Schädigung in drei Stadien: akute Nekrose von Endokard und Myokard, Bildung wandständiger Thromben in den Ventrikeln und späte Fibrose, die die Ventrikel versteift (restriktive Kardiomyopathie) und die Segel von Mitral- und Trikuspidalklappe fixiert, was zu Insuffizienz führt. Eosinophile fördern außerdem die Gerinnung, sodass arterielle und venöse Thrombosen sowie kardioembolische Schlaganfälle häufig sind.

Einteilung

Myeloisches/primäres HES, einschließlich FIP1L1-PDGFRA-positiver Erkrankung
Lymphozytäre Variante des HES
Sekundäre (reaktive) Hypereosinophilie
Familiäres HES
Idiopathisches HES
Organbegrenzte Formen wie eosinophile Pneumonie oder eosinophile Ösophagitis sind verwandt, aber eigenständig

Symptome und Zeichen

Müdigkeit, Fieber, Husten und Muskelschmerzen
Juckender Ausschlag, Urtikaria oder Angioödem
Atemnot und Giemen durch Lungeninfiltrate
Symptome der Herzinsuffizienz: Atemnot, Ödeme, Herzklopfen
Taubheit oder Schwäche durch periphere Neuropathie; Verwirrtheit oder schlaganfallähnliche Episoden
Durchfall und Bauchschmerzen durch Darminfiltration
Vergrößerte Milz bei der myeloproliferativen Form

Diagnose

Klinisch: Daran denken bei anhaltender Eosinophilie mit Organbeteiligung. Zuerst nach häufigen reaktiven Ursachen suchen: Parasiten, Medikamente und allergische Erkrankungen. Dann jedes gefährdete Organ beurteilen, besonders das Herz.
Untersuchungen: Großes Blutbild mit wiederholtem Ausstrich; Stuhluntersuchung und Strongyloides-Serologie; Troponin, EKG; Vitamin B12 und Tryptase (bei myeloischen Formen erhöht); FIP1L1-PDGFRA-Nachweis im Blut mittels FISH oder PCR; Knochenmarkbiopsie mit Zytogenetik; T-Zell-Rezeptor-Klonalität und Durchflusszytometrie für die lymphozytäre Variante; Gewebebiopsie betroffener Organe.
Bildgebung: Echokardiografie zur Suche nach apikalem Thrombus, endomyokardialer Verdickung und Klappeninsuffizienz; die Kardio-MRT mit Late-Gadolinium-Enhancement erkennt eine frühe Endomyokardfibrose; CT des Thorax bei Lungeninfiltraten.

Differenzialdiagnose

Parasitäre Infektion (Strongyloides, Toxocara, Hakenwürmer, Fasciola)
Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS)
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
Eosinophile Pneumonie
Systemische Mastozytose und chronische myeloische Leukämie
Hodgkin-Lymphom und T-Zell-Lymphom

Behandlungsziel

Die Eosinophilenzahl rasch senken, um Organschäden, besonders am Herzen, zu stoppen, und die zugrunde liegende Ursache oder den Klon behandeln.

Behandlung

Medikamentös: FIP1L1-PDGFRA-positive und andere PDGFR-rearrangierte Erkrankung: Imatinib, ein Tyrosinkinase-Inhibitor, führt meist zur kompletten Remission.
Akutphase: Die meisten anderen Formen und Notfälle mit Organschaden: hochdosierte systemische Kortikosteroide, nach oder zusammen mit empirischem Ivermectin, wenn Strongyloides nicht ausgeschlossen werden kann.
Medikamentös: Steroidsparende Therapie: monoklonale Anti-Interleukin-5-Antikörper (wie Mepolizumab), Hydroxycarbamid oder Interferon alfa; Chemotherapie oder Stammzelltransplantation bei aggressiver refraktärer Erkrankung.
Medikamentös: Organunterstützung: Herzinsuffizienztherapie, Antikoagulation bei intrakardialem Thrombus und Klappenrekonstruktion oder -ersatz bei schwerer fibrotischer Insuffizienz.
Verlaufskontrolle: Serielle Eosinophilenzahlen, Troponin und Echokardiografie, um einen Herzbefall früh zu erkennen.

Komplikationen

Endomyokardfibrose mit restriktiver Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz
Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz
Ventrikelthrombus, Schlaganfall und andere Embolien; Venenthrombose
Lungenfibrose
Transformation in eine akute Leukämie bei myeloischen Formen
Strongyloides-Hyperinfektion nach Kortikosteroiden

Prognose

Die Prognose hat sich stark verbessert: Die meisten Patienten mit FIP1L1-PDGFRA-Erkrankung bleiben unter Imatinib in Remission, und viele andere werden mit Kortikosteroiden und Biologika kontrolliert. Herzbefall und myeloische Formen ohne zielgerichtet behandelbare Fusion haben die schlechteste Prognose.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Eosinophilenzahl definiert die Hypereosinophilie beim hypereosinophilen Syndrom?

Mindestens 1,5 × 10⁹/l bei zwei Messungen, mit eosinophilenvermitteltem Organschaden.

Welches Fusionsgen kennzeichnet die auf Imatinib ansprechende Form des HES?

FIP1L1-PDGFRA.

Welche Herzläsion ist typisch für das hypereosinophile Syndrom?

Endomyokardfibrose (Löffler-Endokarditis) mit Ventrikelthrombus und restriktiver Physiologie.

Welcher Parasit muss vor der Gabe von Kortikosteroiden bei Eosinophilie ausgeschlossen oder behandelt werden?

Strongyloides stercoralis, weil Steroide eine Hyperinfektion auslösen können.

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Mepolizumab