Infantile Zerebralparese

Zerebralparese: lebenslange Bewegungs- und Haltungsstörungen durch eine Schädigung des sich entwickelnden Gehirns. Nicht fortschreitend, aber therapiebedürftig.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Gruppe bleibender Bewegungs- und Haltungsstörungen durch eine nicht fortschreitende Schädigung oder Fehlbildung des sich entwickelnden fetalen oder kindlichen Gehirns. Sie ist die häufigste Ursache körperlicher Behinderung im Kindesalter.

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Wen es betrifft

Tritt weltweit bei etwa 2 von 1.000 Lebendgeburten auf. Frühgeburt und niedriges Geburtsgewicht sind die stärksten Zusammenhänge; in Kolumbien und Lateinamerika tragen auch neonatale Infektionen, perinatale Asphyxie, Kernikterus und eingeschränkter Zugang zur Frühförderung bei.

Ursachen

Die meisten Fälle (etwa 85–90 %) sind angeboren: Die Schädigung entsteht vor oder während der Geburt, oft ohne eine einzelne erkennbare Ursache
Periventrikuläre Leukomalazie und intraventrikuläre Blutung bei Frühgeborenen
Perinatale hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (eine Minderheit der Fälle)
Konnatale Infektionen (Zytomegalievirus, Toxoplasmose, Röteln, Zika) und Hirnfehlbildungen
Kernikterus durch schwere neonatale Hyperbilirubinämie
Nach der Neugeborenenperiode erworben: Meningitis, Kopfverletzung (einschließlich Schütteltrauma bzw. misshandlungsbedingtem Schädel-Hirn-Trauma), Beinahe-Ertrinken

Risikofaktoren

Frühgeburt und niedriges Geburtsgewicht
Mehrlingsschwangerschaft
Mütterliche Infektion, Chorioamnionitis oder Schilddrüsenerkrankung
Neonataler Schlaganfall, Krampfanfälle oder schwerer Ikterus

Pathophysiologie

Die Schädigung motorischer Bahnen im unreifen Gehirn stört die Steuerung von Tonus und Bewegung. Eine Läsion der Pyramidenbahnen (Tractus corticospinales; motorischer Kortex und periventrikuläre weiße Substanz) führt zu Spastik, eine Läsion der Basalganglien zu dyskinetischen Formen, eine Läsion des Kleinhirns zu Ataxie. Die Läsion selbst schreitet nicht fort, doch mit dem Wachstum entwickeln sich Muskelkontrakturen, Hüftluxation und Skoliose.

Einteilung

Spastisch (etwa 80 %): Hemiplegie, Diplegie (Beine stärker als Arme, typisch bei Frühgeburt) oder Tetraplegie
Dyskinetisch: Dystonie oder Choreoathetose (Basalganglien, klassisch nach Kernikterus oder schwerer Asphyxie)
Ataktisch: gestörtes Gleichgewicht und gestörte Koordination (Kleinhirn)
Mischformen
Schweregrad nach dem Gross Motor Function Classification System (GMFCS-Stufen I–V)

Symptome und Zeichen

Verzögerte motorische Meilensteine (kein Sitzen, Krabbeln oder Laufen im erwarteten Alter)
Erhöhter Tonus mit lebhaften Reflexen, Klonus und persistierenden Primitivreflexen; oder niedriger Tonus im frühen Säuglingsalter
Frühe Handpräferenz vor dem 12. Lebensmonat (Hinweis auf Hemiplegie)
Zehenspitzengang oder Scherengang
Ess- und Schluckstörungen, Speichelfluss
Begleiterkrankungen: Epilepsie, Intelligenzminderung, Seh- und Hörstörungen, Sprechstörungen

Diagnose

Klinisch: Eine klinische Diagnose anhand der Anamnese (Schwangerschaft, Geburt, Neonatalverlauf) und einer neurologischen Untersuchung von Tonus, Reflexen, Haltung und Meilensteinen. Standardisierte Instrumente wie die Hammersmith Infant Neurological Examination und das General Movements Assessment ermöglichen die Diagnose oder Einstufung als Hochrisiko bereits im frühen Säuglingsalter.
Untersuchungen: Stoffwechsel- und genetische Diagnostik, wenn keine klare perinatale Ursache, eine positive Familienanamnese oder eine Regression vorliegt. EEG bei Verdacht auf Krampfanfälle; Hör- und Sehprüfung.
Bildgebung: Die MRT des Gehirns ist die Bildgebung der Wahl und zeigt bei den meisten Kindern die Läsion (Schädigung der periventrikulären weißen Substanz, Basalganglien- oder kortikale Läsionen, Fehlbildungen); Schädelsonographie bei Frühgeborenen. Röntgenaufnahmen der Hüfte zur Verlaufskontrolle.

Differenzialdiagnose

Neurodegenerative und Stoffwechselerkrankungen (Leukodystrophien, Mitochondriopathien)
Spinale Muskelatrophie und Muskeldystrophien
Hereditäre spastische Spinalparalyse
Rückenmarksläsionen oder -tumoren

Behandlungsziel

Funktion, Selbstständigkeit, Kommunikation und Teilhabe maximieren, Kontrakturen und Hüftluxation vorbeugen und Begleitprobleme behandeln, durch ein multidisziplinäres Team, das die Familie unterstützt.

Behandlung

Rehabilitation: Frühförderung mit Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie; Orthesen, Mobilitätshilfen und Kommunikationshilfen.
Medikamentös: Behandlung der Spastik mit oralen Muskelrelaxanzien (z. B. Baclofen), Botulinumtoxin-Injektionen in ausgewählte Muskeln oder intrathekalem Baclofen; Antikonvulsiva bei Epilepsie.
Operativ: Orthopädische Chirurgie (Sehnenverlängerung, Eingriffe an Hüfte und Wirbelsäule) und bei ausgewählten Kindern selektive dorsale Rhizotomie.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Prioritäten: Ernährung und sicheres Schlucken, Aspirationsprophylaxe, Hautpflege und Umlagerung, Überwachung von Hüfte und Wirbelsäule sowie Unterstützung der pflegenden Angehörigen.

Komplikationen

Muskelkontrakturen und Gelenkdeformitäten
Hüftsubluxation und -luxation; Skoliose
Aspirationspneumonie und Mangelernährung
Epilepsie
Osteopenie und Frakturen
Schmerzen, Druckgeschwüre und Obstipation

Prognose

Lebenslang, aber nicht fortschreitend. Die meisten Kinder mit leichten Formen lernen laufen und besuchen eine Regelschule; am kürzesten ist das Überleben bei schwerer motorischer Beeinträchtigung, Ernährungsproblemen und Epilepsie, vor allem durch respiratorische Ursachen. Die Funktion im Alter von 2 Jahren hilft, die Gehfähigkeit vorherzusagen.

Vorbeugung

Gute Schwangerenvorsorge und Vermeidung von Frühgeburten
Antenatales Magnesiumsulfat bei Frauen mit drohender sehr früher Frühgeburt (Neuroprotektion)
Therapeutische Hypothermie bei reifen Neugeborenen mit mittelschwerer bis schwerer hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie
Vorbeugung und Behandlung eines schweren Neugeborenenikterus; Rötelnimpfung

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Form der Zerebralparese ist am häufigsten?

Die spastische Zerebralparese, etwa 80 % der Fälle.

Welche Form der Zerebralparese ist typisch für Frühgeborene mit periventrikulärer Leukomalazie?

Spastische Diplegie, bei der die Beine stärker betroffen sind als die Arme.

Welcher Befund spricht für eine andere Diagnose als eine Zerebralparese?

Der Verlust erworbener Fähigkeiten (Regression), da die Zerebralparese nicht fortschreitet.

Was ist die Bildgebung der Wahl bei Verdacht auf Zerebralparese?

MRT des Gehirns.

Welche neonatale Erkrankung verursacht über eine Schädigung der Basalganglien eine dyskinetische Zerebralparese?

Kernikterus durch schwere Hyperbilirubinämie (auch schwere hypoxisch-ischämische Schädigung).

In der klinischen Untersuchung

Pathologische Gangbilder: hemiparetisch, parkinsonoid, ataktisch, Steppergang, Watschelgang