Paralysie cérébrale

Ce que c'est

Groupe de troubles permanents du mouvement et de la posture causés par une lésion non évolutive ou une malformation du cerveau en développement du fœtus ou du nourrisson. C'est la cause la plus fréquente de handicap moteur de l'enfant.

Qui est touché

Survient chez environ 2 naissances vivantes sur 1 000 dans le monde. La prématurité et le petit poids de naissance sont les associations les plus fortes ; en Colombie et en Amérique latine, les infections néonatales, l'asphyxie périnatale, l'ictère nucléaire et l'accès limité à l'intervention précoce y contribuent aussi.

Causes

• La plupart des cas (environ 85–90 %) sont congénitaux : la lésion survient avant ou pendant la naissance, souvent sans cause unique identifiable
• Leucomalacie périventriculaire et hémorragie intraventriculaire chez le prématuré
• Encéphalopathie hypoxique-ischémique périnatale (une minorité des cas)
• Infections congénitales (cytomégalovirus, toxoplasmose, rubéole, Zika) et malformations cérébrales
• Ictère nucléaire (kernictère) dû à une hyperbilirubinémie néonatale sévère
• Acquise après la période néonatale : méningite, traumatisme crânien (y compris traumatisme crânien infligé), quasi-noyade

Facteurs de risque

• Naissance prématurée et petit poids de naissance
• Grossesse multiple
• Infection maternelle, chorioamniotite ou dysthyroïdie maternelle
• AVC néonatal, convulsions ou ictère sévère

Physiopathologie

Les lésions des voies motrices du cerveau immature perturbent le contrôle du tonus et du mouvement. L'atteinte des faisceaux corticospinaux (cortex moteur et substance blanche périventriculaire) produit la spasticité ; l'atteinte des noyaux gris centraux donne les formes dyskinétiques ; l'atteinte du cervelet donne l'ataxie. La lésion elle-même n'évolue pas, mais les rétractions musculaires, la luxation de hanche et la scoliose apparaissent avec la croissance.

Classification

• Spastique (environ 80 %) : hémiplégie, diplégie (jambes plus atteintes que les bras, typique de la prématurité) ou quadriplégie
• Dyskinétique : dystonie ou choréo-athétose (noyaux gris centraux, classiquement ictère nucléaire ou asphyxie sévère)
• Ataxique : mauvais équilibre et mauvaise coordination (cervelet)
• Formes mixtes
• Sévérité selon le Gross Motor Function Classification System (GMFCS, niveaux I–V)

Symptômes et signes

• Retard des acquisitions motrices (pas de station assise, de quatre pattes ou de marche aux âges attendus)
• Hypertonie avec réflexes vifs, clonus et persistance des réflexes archaïques ; ou hypotonie dans la petite enfance
• Latéralisation manuelle précoce avant 12 mois (évoque une hémiplégie)
• Marche sur la pointe des pieds ou marche en ciseaux
• Troubles de l'alimentation et de la déglutition, bavage
• Affections associées : épilepsie, déficience intellectuelle, déficits visuels et auditifs, troubles de la parole

Diagnostic

Clinique

Diagnostic clinique fondé sur l'anamnèse (grossesse, naissance, période néonatale) et sur l'examen neurologique du tonus, des réflexes, de la posture et des acquisitions. Des outils standardisés comme l'examen neurologique du nourrisson de Hammersmith (HINE) et l'évaluation des mouvements généraux (General Movements Assessment) permettent de poser le diagnostic ou d'identifier un risque élevé dès la petite enfance.

Examens

Bilan métabolique et génétique en l'absence de cause périnatale évidente, en cas d'antécédents familiaux ou de régression. EEG en cas de suspicion de crises ; évaluation de l'audition et de la vision.

Imagerie

L'IRM cérébrale est l'examen de choix et montre la lésion chez la plupart des enfants (atteinte de la substance blanche périventriculaire, lésions des noyaux gris centraux ou corticales, malformations) ; échographie transfontanellaire chez le nouveau-né prématuré. Radiographies de hanche pour la surveillance.

Diagnostic différentiel

• Maladies neurodégénératives et métaboliques (leucodystrophies, maladies mitochondriales)
• Amyotrophie spinale et dystrophies musculaires
• Paraplégie spastique héréditaire
• Lésions ou tumeurs médullaires

Objectif du traitement

Optimiser la fonction, l'autonomie, la communication et la participation, prévenir les rétractions et la luxation de hanche, et traiter les problèmes associés, grâce à une équipe pluridisciplinaire qui soutient la famille.

Traitement

Rééducation

Intervention précoce par kinésithérapie, ergothérapie et orthophonie ; orthèses, aides à la mobilité et outils de communication.

Médical

Traitement de la spasticité par myorelaxants oraux (p. ex. baclofène), injections de toxine botulique dans des muscles ciblés ou baclofène intrathécal ; antiépileptiques pour l'épilepsie.

Chirurgical

Chirurgie orthopédique (allongements tendineux, interventions sur la hanche et le rachis) et, chez des enfants sélectionnés, radicotomie dorsale sélective.

Suivi

Priorités infirmières : nutrition et déglutition sûre, prévention des fausses routes, soins cutanés et changements de position, surveillance de la hanche et du rachis, et soutien aux aidants.

Complications

• Rétractions musculaires et déformations articulaires
• Subluxation et luxation de hanche ; scoliose
• Pneumopathie d'inhalation et dénutrition
• Épilepsie
• Ostéopénie et fractures
• Douleur, escarres et constipation

Pronostic

Affection à vie mais non évolutive. La plupart des enfants atteints de formes légères marchent et fréquentent l'école ordinaire ; la survie est la plus courte chez ceux qui ont une atteinte motrice sévère, des troubles de l'alimentation et une épilepsie, surtout par causes respiratoires. La fonction à 2 ans aide à prédire la capacité de marche.

Prévention

• Un bon suivi prénatal et la prévention de la naissance prématurée
• Sulfate de magnésium anténatal chez les femmes à risque de grande prématurité (neuroprotection)
• Hypothermie thérapeutique chez le nouveau-né à terme atteint d'encéphalopathie hypoxique-ischémique modérée à sévère
• Prévention et traitement de l'ictère néonatal sévère ; vaccination contre la rubéole

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

En sémiologie

• Troubles de la marche : hémiparétique, parkinsonienne, ataxique, steppage, dandinante

Médicaments pour cette maladie

• Baclofène
• Dantrolène
• Toxine botulique de type A

Maladies associées

• Épilepsie et crises d'épilepsie
• Hydrocéphalie
• Méningite bactérienne
• Scoliose
• Luxation de la hanche
• Strabisme et amblyopie

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: About Cerebral Palsy (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026).

← Toutes les maladies

Vous avez repéré une erreur ?Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera.Signaler une erreur

Envoyer

Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.