Kryoglobulinämische Vaskulitis

Eine Kleingefäßvaskulitis durch Eiweiße, die in der Kälte verklumpen, meist wegen Hepatitis C, mit Beinpurpura, Gelenkschmerzen und Nierenschäden.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Kleingefäßvaskulitis, bei der Kryoglobuline (Immunglobuline, die unterhalb der Körpertemperatur ausfallen) Immunkomplexe bilden, die sich in Gefäßwänden ablagern. Die gemischte Kryoglobulinämie (Typ II und III) ist die Form, die eine Vaskulitis verursacht, und eng mit einer chronischen Hepatitis-C-Infektion verbunden.

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Wen es betrifft

In der Allgemeinbevölkerung selten, doch Kryoglobuline finden sich bei vielen Menschen mit chronischer Hepatitis C, und eine Minderheit entwickelt eine Vaskulitis. Die meisten Patienten sind mittleren Alters, und Frauen sind häufiger betroffen. In Kolumbien und Lateinamerika sind Hepatitis C und eine HIV-Koinfektion die wichtigsten zu suchenden Ursachen.

Ursachen

Chronische Hepatitis-C-Infektion (die Mehrheit der gemischten Kryoglobulinämien)
Hepatitis-B- und HIV-Infektion
Autoimmunerkrankung, besonders Sjögren-Syndrom und Lupus
Lymphoproliferative B-Zell-Erkrankungen (Lymphom, Makroglobulinämie Waldenström, Myelom bei Typ I)
Idiopathische (essenzielle) Kryoglobulinämie

Risikofaktoren

Chronische Hepatitis C, besonders lang bestehende Infektion
Intravenöser Drogenkonsum oder frühere unsichere Transfusion
Sjögren-Syndrom
Weibliches Geschlecht und Alter über 50

Pathophysiologie

Eine chronische Antigenstimulation (zum Beispiel durch Hepatitis C) treibt eine klonale B-Zell-Expansion an, die IgM-Rheumafaktor produziert. Dieser bindet polyklonales IgG zu kryopräzipitierbaren Immunkomplexen, die sich in kleinen Gefäßen ablagern, das Komplement aktivieren (besonders mit C4-Verbrauch) und eine Vaskulitis von Haut, Niere und Nerven verursachen. Typ I (ein einzelnes monoklonales Immunglobulin) verursacht vor allem Hyperviskosität und Gefäßverschluss statt Vaskulitis.

Einteilung

Typ I: nur monoklonales Immunglobulin, verbunden mit Myelom oder Morbus Waldenström; Hyperviskosität und Thrombose
Typ II: monoklonaler IgM-Rheumafaktor plus polyklonales IgG; gemischt, meist Hepatitis C
Typ III: polyklonales IgM und IgG; gemischt, Hepatitis C oder Autoimmunerkrankung

Symptome und Zeichen

Meltzer-Trias: tastbare Purpura, Arthralgie und Schwäche
Schubweise auftretende Purpura an den Beinen, die braune Pigmentierung oder Ulzera hinterlassen kann
Taubheit, Kribbeln oder Brennen in den Füßen durch periphere Neuropathie
Raynaud-Phänomen und Hautulzera oder Nekrosen an Fingern oder Zehen
Ödeme, schäumender oder dunkler Urin und Bluthochdruck durch Nierenbeteiligung
Trockene Augen und trockener Mund (Sicca-Symptome)

Diagnose

Klinisch: Verdacht besteht bei rezidivierender Beinpurpura, Arthralgie und Neuropathie, besonders bei einer Person mit Hepatitis C. Die Diagnose kombiniert klinische Merkmale, den Nachweis von Serumkryoglobulinen und niedrigem Komplement sowie bei Bedarf eine Biopsie.
Untersuchungen: Serumkryoglobuline (das Blut muss bis zur Gerinnung bei 37 °C gehalten werden, sonst entstehen falsch negative Ergebnisse); sehr niedriges C4 bei normalem oder leicht erniedrigtem C3; positiver Rheumafaktor; Hepatitis-C-Antikörper und -RNA, Hepatitis-B- und HIV-Tests; Serumeiweißelektrophorese; Kreatinin und Urinstatus. Die Hautbiopsie zeigt eine leukozytoklastische Vaskulitis; die Nierenbiopsie zeigt typischerweise eine membranoproliferative Glomerulonephritis.
Bildgebung: Nicht diagnostisch; Leberultraschall bei chronischer Hepatitis und Zirrhose sowie Bildgebung zur Lymphomsuche bei Verdacht.

Differenzialdiagnose

IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch)
Hypersensitivitäts- (medikamenteninduzierte) leukozytoklastische Vaskulitis
Lupus und Sjögren-Syndrom
ANCA-assoziierte Vaskulitis
Infektiöse Endokarditis
Hyperviskosität durch Myelom oder Makroglobulinämie Waldenström

Behandlungsziel

Die zugrunde liegende Ursache behandeln (vor allem Hepatitis C), die Vaskulitis kontrollieren, um Nieren, Nerven und Haut zu schützen, und Kälteexposition vermeiden.

Behandlung

Medikamentös: Hepatitis-C-bedingte Erkrankung: direkt wirkende antivirale Therapie, die das Virus bei den meisten Patienten eliminiert und die Vaskulitis oft zum Abklingen bringt.
Medikamentös: Schwere oder organbedrohende Vaskulitis: Rituximab, mit oder ohne kurzzeitige Kortikosteroide; Immunsuppression bei autoimmunen oder idiopathischen Formen.
Eingriff: Plasmaaustausch bei lebensbedrohlicher Erkrankung (rasch progredientes Nierenversagen, digitale Ischämie, Hyperviskosität).
Verlaufskontrolle: Überwachung von Nierenfunktion, Komplement und Kryoglobulinen, Neuropathie und Hautulzera; Patientenschulung, sich warm zu halten, Hände und Füße zu schützen und Beinulzera zu versorgen.

Komplikationen

Membranoproliferative Glomerulonephritis und chronische Nierenerkrankung
Chronisch schmerzhafte Neuropathie
Beinulzera und digitale Gangrän
B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom
Fortschreiten der zugrunde liegenden Lebererkrankung zur Zirrhose

Prognose

Eine leichte Haut- und Gelenkbeteiligung hat eine gute Prognose, besonders wenn die Hepatitis C geheilt ist. Nierenbeteiligung, intestinale Vaskulitis und Lymphom bestimmen das Überleben; Rezidive können auch nach Viruselimination auftreten.

Vorbeugung

Prävention, Screening und Behandlung der Hepatitis C
Hepatitis-B-Impfung sowie sichere Injektions- und Transfusionspraxis

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Infektion verursacht die meisten gemischten kryoglobulinämischen Vaskulitiden?

Die chronische Hepatitis C.

Was ist die Meltzer-Trias?

Tastbare Purpura, Arthralgie und Schwäche.

Welches Komplementmuster ist typisch?

Stark erniedrigtes C4 bei normalem oder leicht erniedrigtem C3.

Welche glomeruläre Läsion ist in der Nierenbiopsie typisch?

Die membranoproliferative Glomerulonephritis.

Warum muss die Blutprobe für Kryoglobuline warm gehalten werden?

Weil Kryoglobuline in der Kälte ausfallen und mit dem Gerinnsel verloren gingen, was ein falsch negatives Ergebnis ergäbe.