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Vascularite cryoglobulinémique

Vascularite des petits vaisseaux due à des protéines qui précipitent au froid, souvent liée à l'hépatite C, avec purpura, arthralgies et atteinte rénale.

Mis à jour

Ce que c'est

Vascularite des petits vaisseaux dans laquelle des cryoglobulines (immunoglobulines qui précipitent en dessous de la température corporelle) forment des complexes immuns qui se déposent dans la paroi des vaisseaux. La cryoglobulinémie mixte (types II et III) est la forme responsable de vascularite et est fortement liée à l'hépatite C chronique.

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Qui est touché

Rare dans la population générale, mais des cryoglobulines sont retrouvées chez de nombreuses personnes atteintes d'hépatite C chronique, dont une minorité développe une vascularite. La plupart des patients sont d'âge moyen et les femmes sont plus souvent touchées. En Colombie et en Amérique latine, l'hépatite C et la co-infection par le VIH sont les principales causes à rechercher.

Causes

  • Hépatite C chronique (la majorité des cryoglobulinémies mixtes)
  • Infection par le virus de l'hépatite B et le VIH
  • Maladie auto-immune, surtout maladie de Sjögren et lupus
  • Syndromes lymphoprolifératifs B (lymphome, macroglobulinémie de Waldenström, myélome pour le type I)
  • Cryoglobulinémie idiopathique (essentielle)

Facteurs de risque

  • Hépatite C chronique, surtout ancienne
  • Usage de drogues injectables ou transfusion ancienne non sécurisée
  • Maladie de Sjögren
  • Sexe féminin et âge supérieur à 50 ans

Physiopathologie

Une stimulation antigénique chronique (par exemple par le virus de l'hépatite C) entraîne une expansion clonale de lymphocytes B produisant un facteur rhumatoïde IgM. Celui-ci se lie aux IgG polyclonales pour former des complexes immuns cryoprécipitables qui se déposent dans les petits vaisseaux, activent le complément (consommant surtout le C4) et provoquent une vascularite de la peau, du rein et des nerfs. Le type I (immunoglobuline monoclonale unique) provoque surtout une hyperviscosité et des occlusions vasculaires plutôt qu'une vascularite.

Classification

  • Type I : immunoglobuline monoclonale seule, liée au myélome ou à la maladie de Waldenström ; hyperviscosité et thrombose
  • Type II : facteur rhumatoïde IgM monoclonal plus IgG polyclonales ; mixte, généralement liée à l'hépatite C
  • Type III : IgM et IgG polyclonales ; mixte, hépatite C ou maladie auto-immune

Symptômes et signes

  • Triade de Meltzer : purpura palpable, arthralgies et asthénie
  • Purpura des jambes évoluant par poussées, pouvant laisser une pigmentation brune ou des ulcères
  • Engourdissement, picotements ou brûlures des pieds dus à une neuropathie périphérique
  • Phénomène de Raynaud et ulcères ou nécrose cutanés des doigts ou des orteils
  • Œdèmes, urines mousseuses ou foncées et hypertension dus à l'atteinte rénale
  • Sécheresse oculaire et buccale (syndrome sec)

Diagnostic

Clinique
Évoquée devant un purpura récidivant des jambes, des arthralgies et une neuropathie, surtout chez une personne atteinte d'hépatite C. Le diagnostic associe les signes cliniques, la détection de cryoglobulines sériques et d'un complément bas, et une biopsie si nécessaire.
Examens
Cryoglobulines sériques (le sang doit être maintenu à 37 °C jusqu'à la coagulation, sinon faux négatifs) ; C4 très bas avec C3 normal ou modérément bas ; facteur rhumatoïde positif ; anticorps et ARN du virus de l'hépatite C, tests de l'hépatite B et du VIH ; électrophorèse des protéines sériques ; créatinine et analyse d'urine. La biopsie cutanée montre une vascularite leucocytoclasique ; la biopsie rénale montre typiquement une glomérulonéphrite membranoproliférative.
Imagerie
Non diagnostique ; échographie hépatique pour l'hépatite chronique et la cirrhose, et imagerie à la recherche d'un lymphome en cas de suspicion.

Diagnostic différentiel

  • Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein)
  • Vascularite leucocytoclasique d'hypersensibilité (médicamenteuse)
  • Lupus et maladie de Sjögren
  • Vascularite associée aux ANCA
  • Endocardite infectieuse
  • Hyperviscosité due à un myélome ou à une macroglobulinémie de Waldenström

Objectif du traitement

Traiter la cause sous-jacente (avant tout l'hépatite C), contrôler la vascularite pour protéger les reins, les nerfs et la peau, et éviter l'exposition au froid.

Traitement

Médical
Forme liée à l'hépatite C : antiviraux à action directe, qui éliminent le virus chez la plupart des patients et font souvent régresser la vascularite.
Médical
Vascularite sévère ou menaçant un organe : rituximab, avec ou sans courte cure de corticoïdes ; immunosuppression pour les formes auto-immunes ou idiopathiques.
Geste
Échanges plasmatiques pour les formes menaçant le pronostic vital (insuffisance rénale rapidement progressive, ischémie digitale, hyperviscosité).
Suivi
Surveillance de la fonction rénale, du complément et des cryoglobulines, de la neuropathie et des ulcères cutanés ; éducation du patient à rester au chaud, protéger mains et pieds et soigner les ulcères de jambe.

Complications

  • Glomérulonéphrite membranoproliférative et maladie rénale chronique
  • Neuropathie douloureuse chronique
  • Ulcères de jambe et gangrène digitale
  • Lymphome B non hodgkinien
  • Évolution de l'hépatopathie sous-jacente vers la cirrhose

Pronostic

Les formes cutanées et articulaires légères ont un bon pronostic, surtout quand l'hépatite C est guérie. L'atteinte rénale, la vascularite intestinale et le lymphome déterminent la survie ; des rechutes peuvent survenir même après guérison virologique.

Prévention

  • Prévention, dépistage et traitement de l'hépatite C
  • Vaccination contre l'hépatite B et pratiques sûres d'injection et de transfusion

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle infection est responsable de la plupart des vascularites cryoglobulinémiques mixtes ?

L'hépatite C chronique.

Qu'est-ce que la triade de Meltzer ?

Purpura palpable, arthralgies et asthénie.

Quel profil du complément est typique ?

C4 effondré avec C3 normal ou légèrement bas.

Quelle lésion glomérulaire est typique à la biopsie rénale ?

La glomérulonéphrite membranoproliférative.

Pourquoi l'échantillon sanguin pour les cryoglobulines doit-il être maintenu au chaud ?

Parce que les cryoglobulines précipitent au froid et seraient perdues avec le caillot, donnant un faux négatif.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Cryoglobulinemia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Cryoglobulinemia (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.