Kriyoglobulinemik vaskülit

Soğukta kümelenen proteinlerin yol açtığı, çoğunlukla hepatit C'ye bağlı, bacakta purpura, eklem ağrısı ve böbrek hasarıyla seyreden küçük damar vasküliti.

Güncellendi 1 Kas 2026

Nedir

Kriyoglobulinlerin (vücut sıcaklığının altında çöken immünoglobulinler) damar duvarlarına çöken immün kompleksler oluşturduğu bir küçük damar vasküliti. Vaskülite yol açan form karma kriyoglobulinemidir (tip II ve III) ve kronik hepatit C enfeksiyonuyla güçlü biçimde ilişkilidir.

3B'de görün

Kimleri etkiler

Genel toplumda nadirdir, ancak kronik hepatit C'li birçok kişide kriyoglobulinler bulunur ve bunların bir azınlığında vaskülit gelişir. Hastaların çoğu orta yaşlıdır ve kadınlar daha sık etkilenir. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da araştırılması gereken başlıca nedenler hepatit C ve HIV koenfeksiyonudur.

Nedenler

Kronik hepatit C enfeksiyonu (karma kriyoglobulineminin çoğunluğu)
Hepatit B ve HIV enfeksiyonu
Otoimmün hastalık, özellikle Sjögren hastalığı ve lupus
B hücreli lenfoproliferatif hastalıklar (lenfoma, Waldenström makroglobulinemisi, tip I için miyelom)
İdiyopatik (esansiyel) kriyoglobulinemi

Risk faktörleri

Kronik hepatit C, özellikle uzun süreli enfeksiyon
Enjeksiyonla ilaç kullanımı veya geçmişte güvenli olmayan transfüzyon
Sjögren hastalığı
Kadın cinsiyet ve 50 yaş üstü

Patofizyoloji

Kronik antijen uyarımı (örneğin hepatit C ile) IgM romatoid faktör üreten klonal B hücresi çoğalmasını yönlendirir. Bu faktör poliklonal IgG'ye bağlanarak küçük damarlara çöken, soğukta presipite olabilen immün kompleksler oluşturur; komplemanı aktive eder (özellikle C4'ü tüketir) ve deri, böbrek ve sinirlerde vaskülite yol açar. Tip I (tek bir monoklonal immünoglobulin) vaskülitten çok hiperviskozite ve damar tıkanmasına yol açar.

Sınıflandırma

Tip I: yalnızca monoklonal immünoglobulin, miyelom veya Waldenström ile ilişkili; hiperviskozite ve tromboz
Tip II: monoklonal IgM romatoid faktör ve poliklonal IgG; karma, genellikle hepatit C
Tip III: poliklonal IgM ve IgG; karma, hepatit C veya otoimmün hastalık

Belirti ve bulgular

Meltzer üçlüsü: palpe edilebilir purpura, artralji ve halsizlik
Bacaklarda ataklar halinde çıkan, kahverengi pigmentasyon veya ülser bırakabilen purpura
Periferik nöropatiye bağlı ayaklarda uyuşma, karıncalanma veya yanma
Raynaud fenomeni ve el ya da ayak parmaklarında deri ülserleri veya nekroz
Böbrek tutulumuna bağlı ödem, köpüklü veya koyu idrar ve yüksek kan basıncı
Göz ve ağız kuruluğu (sikka belirtileri)

Tanı

Klinik: Özellikle hepatit C'li bir kişide tekrarlayan bacak purpurası, artralji ve nöropatiyle düşünülür. Tanı klinik bulguları, serum kriyoglobulinlerinin ve düşük komplemanın saptanmasını ve gerektiğinde biyopsiyi birleştirir.
Tetkikler: Serum kriyoglobulinleri (kan pıhtılaşana kadar 37 °C'de tutulmalıdır, aksi halde yanlış negatif sonuç çıkar); normal veya hafif düşük C3 ile çok düşük C4; pozitif romatoid faktör; hepatit C antikoru ve RNA'sı, hepatit B ve HIV testleri; serum protein elektroforezi; kreatinin ve idrar tahlili. Deri biyopsisi lökositoklastik vasküliti, böbrek biyopsisi tipik olarak membranoproliferatif glomerülonefriti gösterir.
Görüntüleme: Tanı koydurucu değildir; kronik hepatit ve siroz için karaciğer ultrasonografisi, şüphelenildiğinde lenfomayı araştırmak için görüntüleme.

Ayırıcı tanı

IgA vasküliti (Henoch–Schönlein purpurası)
Hipersensitivite (ilaca bağlı) lökositoklastik vaskülit
Lupus ve Sjögren hastalığı
ANCA ilişkili vaskülit
Enfektif endokardit
Miyelom veya Waldenström makroglobulinemisine bağlı hiperviskozite

Tedavinin amacı

Altta yatan nedeni (her şeyden önce hepatit C) tedavi etmek, böbrekleri, sinirleri ve deriyi korumak için vasküliti kontrol etmek ve soğuğa maruziyetten kaçınmak.

Tedavi

Medikal: Hepatit C ile ilişkili hastalık: hastaların çoğunda virüsü temizleyen ve sıklıkla vasküliti de düzelten direkt etkili antiviral tedavi.
Medikal: Ağır veya organı tehdit eden vaskülit: kısa süreli kortikosteroidle veya kortikosteroidsiz rituksimab; otoimmün veya idiyopatik formlarda immünsüpresyon.
Girişim: Yaşamı tehdit eden hastalıkta (hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği, parmak iskemisi, hiperviskozite) plazmaferez.
İzlem: Böbrek fonksiyonu, kompleman ve kriyoglobulinler, nöropati ve deri ülserlerinin izlenmesi; hastaya sıcak kalmayı, el ve ayakları korumayı ve bacak ülserlerine bakmayı öğreten eğitim.

Komplikasyonlar

Membranoproliferatif glomerülonefrit ve kronik böbrek hastalığı
Kronik ağrılı nöropati
Bacak ülserleri ve parmak gangreni
B hücreli non-Hodgkin lenfoma
Altta yatan karaciğer hastalığının siroza ilerlemesi

Prognoz

Hafif deri ve eklem tutulumunun prognozu, özellikle hepatit C tedavi edildiğinde iyidir. Sağkalımı böbrek tutulumu, bağırsak vasküliti ve lenfoma belirler; viral kürden sonra bile nüksler görülebilir.

Korunma

Hepatit C'nin önlenmesi, taranması ve tedavisi
Hepatit B aşılaması ile güvenli enjeksiyon ve transfüzyon uygulamaları

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Karma kriyoglobulinemik vaskülitin çoğuna hangi enfeksiyon yol açar?

Kronik hepatit C.

Meltzer üçlüsü nedir?

Palpe edilebilir purpura, artralji ve halsizlik.

Hangi kompleman paterni tipiktir?

Normal veya hafif düşük C3 ile belirgin düşük C4.

Böbrek biyopsisinde hangi glomerüler lezyon tipiktir?

Membranoproliferatif glomerülonefrit.

Kriyoglobulin için alınan kan örneği neden sıcak tutulmalıdır?

Çünkü kriyoglobulinler soğukta çöker ve pıhtıyla birlikte kaybolarak yanlış negatif sonuca yol açar.

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Cryoglobulinemia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Cryoglobulinemia (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.