IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch)

Die häufigste Vaskulitis bei Kindern: erhabener violetter Ausschlag an Beinen und Gesäß, Gelenk- und Bauchschmerzen und manchmal Nierenentzündung.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Kleingefäßvaskulitis mit IgA1-dominanten Immunablagerungen in Haut, Darm, Gelenken und Nieren. Die klassische Tetrade ist tastbare Purpura ohne niedrige Thrombozyten, Arthritis oder Arthralgie, Bauchschmerz und Nierenbeteiligung (Hämaturie, Proteinurie). Sie folgt oft einer Infektion der oberen Atemwege.

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Wen es betrifft

Die häufigste systemische Vaskulitis im Kindesalter, mit einem Gipfel zwischen etwa 3 und 10 Jahren und bei Jungen etwas häufiger, mit mehr Fällen im Herbst und Winter nach Atemwegsinfektionen. Erwachsene sind seltener betroffen, haben aber tendenziell eine schwerere Nierenbeteiligung.

Ursachen

Immunreaktion mit galaktosedefizientem IgA1, das in kleinen Gefäßen Immunkomplexe bildet
Vorausgehende Infektion der oberen Atemwege (oft durch Streptokokken oder Viren) bei vielen Kindern
Seltener Medikamente, Impfungen oder Insektenstiche; manchmal findet sich kein Auslöser

Risikofaktoren

Kindesalter (3–10 Jahre)
Kürzlich durchgemachte Infektion der oberen Atemwege
Herbst und Winter
Beginn im Erwachsenenalter birgt ein höheres Risiko für eine Nierenerkrankung

Pathophysiologie

Abnormes IgA1 bildet Immunkomplexe, die sich in den Wänden von Kapillaren, Venolen und Arteriolen ablagern, das Komplement (alternativer Weg) aktivieren und Neutrophile anlocken: eine leukozytoklastische Vaskulitis. Undichte Hautgefäße erzeugen eine tastbare Purpura; Ödem und Blutung der Darmwand verursachen kolikartige Schmerzen und können als Leitpunkt einer Invagination wirken; mesangiale IgA-Ablagerungen verursachen eine Glomerulonephritis, die der IgA-Nephropathie gleicht.

Symptome und Zeichen

Tastbare Purpura und Petechien, vor allem an Beinen und Gesäß (schwerkraftabhängige Bereiche)
Arthralgie oder Arthritis von Knien und Sprunggelenken, ohne bleibende Schäden
Kolikartige Bauchschmerzen, Erbrechen und manchmal Blut im Stuhl
Hämaturie und Proteinurie; bei manchen Hypertonie
Schwellung von Kopfhaut, Händen, Füßen oder Skrotum, besonders bei Kleinkindern

Diagnose

Klinisch: Überwiegend klinisch: tastbare Purpura vorwiegend an den unteren Extremitäten plus mindestens eines von Bauchschmerz, Arthritis/Arthralgie, Nierenbeteiligung oder IgA in der Biopsie (EULAR/PRINTO/PRES-Kriterien).
Untersuchungen: Normale Thrombozytenzahl und Gerinnung (Abgrenzung zur thrombozytopenischen Purpura); Urinstatus und Blutdruck bei Diagnose und im Verlauf; Kreatinin und Protein-Kreatinin-Quotient im Urin. Hautbiopsie (leukozytoklastische Vaskulitis mit IgA-Ablagerungen) oder Nierenbiopsie in atypischen oder schweren Fällen.
Bildgebung: Abdomensonographie bei starken Bauchschmerzen, um nach Invagination oder Darmwandverdickung zu suchen; Doppler-Sonographie des Skrotums zum Ausschluss einer Torsion.

Differenzialdiagnose

Immunthrombozytopenie und Leukämie (niedrige Thrombozyten)
Meningokokkensepsis und andere Sepsis mit Purpura
Akutes hämorrhagisches Ödem des Säuglings
Andere Vaskulitiden (ANCA-Vaskulitis, Hypersensitivitätsvaskulitis) und Lupus
Akute Appendizitis oder Invagination als primär chirurgische Probleme
Poststreptokokken-Glomerulonephritis und IgA-Nephropathie

Behandlungsziel

Symptome lindern, während die Erkrankung von selbst abklingt, abdominelle und renale Komplikationen früh erkennen und behandeln und die Nieren kontrollieren, bis der Urinstatus normal ist.

Behandlung

Konservativ: Unterstützende Behandlung bei den meisten Kindern: Ruhe, Flüssigkeit und Hochlagern der Beine; die meisten können zu Hause betreut werden.
Medikamentös: Schmerzlinderung mit Paracetamol oder NSAR (NSAR bei Nierenbeteiligung oder gastrointestinaler Blutung vermeiden); Glukokortikoide bei starken Bauchschmerzen oder anderer schwerer Organbeteiligung.
Medikamentös: Eine relevante Nephritis (starke Proteinurie, eingeschränkte Nierenfunktion oder Halbmonde) wird mit Glukokortikoiden und anderen Immunsuppressiva behandelt, dazu ACE-Hemmer oder AT1-Blocker (Sartane) gegen die Proteinurie, unter nephrologischer Betreuung.
Verlaufskontrolle: Wiederholte Urin- und Blutdruckkontrollen für mindestens 6 Monate nach der Episode; pflegerische Überwachung von Bauchschmerz, Stuhl, Flüssigkeitsbilanz und Urin.

Komplikationen

Invagination (meist ileoileal), Darmischämie oder Perforation
IgA-Vaskulitis-Nephritis, die manchmal in eine chronische Nierenerkrankung übergeht
Hypertonie
Wiederauftreten des Ausschlags in den folgenden Monaten
Schwangerschaftskomplikationen (Hypertonie, Proteinurie) bei Frauen mit früherer Nierenbeteiligung

Prognose

Bei den meisten Kindern heilt sie innerhalb von etwa einem Monat aus, wobei ein Drittel ein Rezidiv haben kann. Die Langzeitprognose hängt von den Nieren ab: Die meisten Nephritiden heilen aus, doch eine Minderheit entwickelt eine chronische Nierenerkrankung, häufiger Erwachsene.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist die klassische Tetrade der IgA-Vaskulitis?

Tastbare Purpura (mit normalen Thrombozyten), Arthralgie/Arthritis, Bauchschmerz und Nierenbeteiligung.

Wie ist die Thrombozytenzahl bei IgA-Vaskulitis und warum ist das wichtig?

Normal; eine Purpura mit normalen Thrombozyten weist eher auf eine Vaskulitis als auf eine Thrombozytopenie hin.

Auf welche gastrointestinale Komplikation muss bei einem Kind mit IgA-Vaskulitis geachtet werden?

Invagination, meist ileoileal.

Welche Nierenerkrankung hat dieselbe Histologie?

Die IgA-Nephropathie (mesangiale IgA-Ablagerungen).

Welche Nachsorge ist nach einer Episode nötig?

Wiederholte Urin- und Blutdruckkontrollen für mindestens 6 Monate, um eine Nephritis zu erkennen.