Membranoproliferative Glomerulonephritis

Ein glomeruläres Schädigungsmuster, bei dem Immunablagerungen die Filterwände verdicken und Zellen sich vermehren, oft bei Hepatitis C oder Komplementstörungen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein in der Biopsie sichtbares glomeruläres Schädigungsmuster, bei dem sich die Kapillarwände verdicken und das Mesangium proliferiert; daraus ergeben sich ein lobulierter Glomerulus und eine „Straßenbahnschienen“-artige (doppelt konturierte) Basalmembran. Heute wird es danach eingeteilt, ob Immunglobuline oder nur Komplement (C3) abgelagert sind, was auf die Ursache hinweist.

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Linke Nierenarterie (Arteria renalis sinistra)

Wen es betrifft

Selten; als primäre Form bei Kindern und jungen Erwachsenen, als sekundäre Form bei chronischen Infektionen im Erwachsenenalter. Die chronische Hepatitis C (oft mit Kryoglobulinämie) ist die klassische Assoziation; Hepatitis B, Endokarditis und chronische Infektionen wie Malaria oder Schistosomiasis spielen in tropischen Regionen eine Rolle, auch in Teilen Lateinamerikas.

Ursachen

Chronische Infektionen: Hepatitis C (mit gemischter Kryoglobulinämie), Hepatitis B, infektiöse Endokarditis, infizierte Shunts, Malaria, Schistosomiasis
Autoimmunerkrankungen: systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom
Monoklonale Gammopathie und B-Zell-Neoplasien wie die chronische lymphatische Leukämie
Komplementdysregulation (C3-Glomerulopathie): C3-Nephritisfaktor oder erbliche Defekte der Regulatoren des alternativen Wegs

Risikofaktoren

Chronische Hepatitis-C- oder -B-Infektion
Gemischte Kryoglobulinämie
Autoimmunerkrankung oder monoklonale Gammopathie
Familienanamnese von Komplementstörungen; erworbene partielle Lipodystrophie (Dense-Deposit-Disease)

Pathophysiologie

Immunkomplexe (oder nur Komplement) lagern sich im Mesangium und im subendothelialen Raum ab und aktivieren das Komplement. Mesangiumzellen proliferieren und schieben sich zwischen Endothel und Basalmembran, wo sie neue Membran bilden und die Doppelkontur erzeugen. Entzündung und verminderte Filterfläche verursachen sowohl nephritische als auch nephrotische Merkmale, und das Serumkomplement ist oft erniedrigt.

Einteilung

Immunglobulinvermittelte MPGN: Immunkomplexe durch chronische Infektion, Autoimmunität oder monoklonale Gammopathie
C3-Glomerulopathie: Dense-Deposit-Disease (früher Typ II, intramembranöse Ablagerungen, C3-Nephritisfaktor) und C3-Glomerulonephritis
Ältere Begriffe: Typ I (subendotheliale Ablagerungen), Typ II (dichte Ablagerungen), Typ III

Symptome und Zeichen

Ödeme und schäumender Urin durch Proteinurie im nephrotischen Bereich
Hämaturie, manchmal sichtbar (colafarbener Urin)
Hypertonie
Verminderte Urinausscheidung bei nephritischer Präsentation
Merkmale der Grunderkrankung: Ikterus oder Lebererkrankung, Purpura und Gelenkschmerzen durch Kryoglobuline, Fieber durch Endokarditis

Diagnose

Klinisch: Nephritische oder nephrotische Präsentation (oft gemischt) mit Hypertonie; Suche nach Hepatitis, Kryoglobulinen sowie autoimmunen und monoklonalen Ursachen.
Untersuchungen: Urinanalyse mit Erythrozyten, Erythrozytenzylindern und Proteinurie; Kreatinin; erniedrigtes C3 (und erniedrigtes C4 bei Immunkomplexerkrankung); Hepatitis-C- und -B-Serologie, Kryoglobuline, ANA und Komplementdiagnostik, Serum- und Urin-Eiweißelektrophorese mit freien Leichtketten. Die Nierenbiopsie bestätigt das Muster: Lichtmikroskopie (lobuliert, Doppelkonturen), Immunfluoreszenz (Immunglobulin versus nur C3) und Elektronenmikroskopie (Lokalisation der Ablagerungen).
Bildgebung: Die Nierensonographie zeigt die Größe und schließt andere Ursachen aus; anfangs normal große oder vergrößerte Nieren.

Differenzialdiagnose

Poststreptokokken-Glomerulonephritis (erniedrigtes C3, das sich innerhalb von Wochen normalisiert)
Lupusnephritis
IgA-Nephropathie
Membranöse Nephropathie
Thrombotische Mikroangiopathie (kann Doppelkonturen nachahmen)

Behandlungsziel

Die Grunderkrankung behandeln, Proteinurie und Blutdruck kontrollieren und das Fortschreiten zur chronischen Nierenerkrankung verlangsamen.

Behandlung

Medikamentös: Die Ursache behandeln: direkt wirkende antivirale Substanzen bei Hepatitis C, Virostatika bei Hepatitis B, Antibiotika bei Endokarditis, klongerichtete Therapie bei monoklonaler Gammopathie.
Medikamentös: Supportive Nierentherapie: ACE-Hemmer oder Sartane zur Senkung von Proteinurie und Blutdruck, Diuretika bei Ödemen, Statine und Salzrestriktion.
Medikamentös: Immunsuppression (Kortikosteroide, Mycophenolat, Cyclophosphamid oder Rituximab) bei idiopathischer oder schwer progredienter Erkrankung; bei der C3-Glomerulopathie werden Komplementinhibitoren eingesetzt.
Verlaufskontrolle: Überwachung von Kreatinin, Proteinurie, Komplementspiegeln und Blutdruck.
Eingriff: Dialyse oder Nierentransplantation bei Nierenversagen; die C3-Glomerulopathie rezidiviert häufig im Transplantat.

Komplikationen

Fortschreiten zur chronischen Nierenerkrankung und zum Nierenversagen
Nephrotische Komplikationen: Thrombose, Infektionen, Hyperlipidämie
Rezidiv nach Nierentransplantation
Drusenartige Netzhautablagerungen bei Dense-Deposit-Disease

Prognose

Variabel. Eine sekundäre MPGN kann sich bessern, wenn die Ursache (zum Beispiel Hepatitis C) behandelt wird. Die idiopathische Form und die C3-Glomerulopathie schreiten oft fort, wobei viele Patienten innerhalb von etwa 10 Jahren ein Nierenversagen erreichen; ausgeprägte Proteinurie, hohes Kreatinin und Hypertonie bei Diagnose sagen einen ungünstigeren Verlauf voraus.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche chronische Infektion ist am klassischsten mit der membranoproliferativen Glomerulonephritis verbunden?

Hepatitis C, oft mit gemischter Kryoglobulinämie.

Was ist der charakteristische lichtmikroskopische Befund der MPGN?

Lobulierte Glomeruli mit gespaltener oder doppelt konturierter Basalmembran („Straßenbahnschienen“-Aspekt).

Welcher Autoantikörper ist mit der Dense-Deposit-Disease (C3-Glomerulopathie) assoziiert?

Der C3-Nephritisfaktor, der die C3-Konvertase des alternativen Wegs stabilisiert und das Serum-C3 senkt.

Wie unterscheidet sich die MPGN von der Poststreptokokken-GN im zeitlichen Verlauf der Komplementspiegel?

Bei der Poststreptokokken-GN erholt sich das erniedrigte C3 innerhalb von etwa 8 Wochen; bei der MPGN bleibt es anhaltend niedrig.